先天性梨状窝瘘知多少？

先天性梨状窝瘘(congenital pyriform sinus fistula， CPSF)是先天性鳃源性畸形的一种，主要表现为颈深部感染，好发于左侧颈部，儿童期发病占所有发病的80%左右。其报道发病率仅为2%~8%。如果仅仅局限于外在的表征，极易将梨状窝瘘继发的颈深部感染理解为简单单的急性化脓性甲状腺炎和颈部脓肿，甚至误诊为甲状腺癌、结核性冷脓疡等等。那么由此而采取的所谓“对症治疗”，必然是无功而返，更不要提屡屡“误治”给患者带来的身心伤害。

梨状窝瘘的起止部位是什么呢？瘘管又是如何走行的呢？

   解剖学上，梨状窝瘘的内瘘口起自梨状窝底部，窦道穿过下咽缩肌和/或环甲肌，终于甲状腺上极或周围。外界病原微生物等可籍此路径进入颈深间隙，继发感染，并波及邻近组织。

   瘘管的平均长度只有区区2-3cm左右，但这“旁门左道”偏偏钻头觅缝、不甘寂寞，走出一段不凡的“瘘生”。

梨状窝瘘一般有什么表现呢？

潜藏于颈深间隙的窦道如果没有继发感染，或许终此一生默默无闻。然而，根植于早期胚胎异常发育的瘘管注定不甘寂寞有如落草为寇的山大王一样总想伺机而动，干一番惊天动地的大事业。

妊娠后期的胎儿或新生儿期，是梨状窝瘘的第一次显山露水。此期，瘘管往往表现为颈深部喉气管食管沟旁巨大囊肿。出生后，如果同时合并感染，囊肿可短时间内迅速增大压迫气道，引起吸入性呼吸困难，甚至窒息。

儿童、青少年或成人期，蛰伏已久的梨状窝瘘蠢蠢欲动，一旦时机成熟，便频繁兴风作浪，通常表现为继发于呼吸道感染之后的急性化脓性甲状腺炎、甲状腺脓肿、颈深部脓肿及颈部蜂窝织炎。当感染菌群的侵袭力较强、患者的免疫力下降或者合并基础性疾病（如糖尿病等）时，部分患者可继发严重的菌血症、脓毒血症，甚至致命的感染性休克。

当上述炎症感染得不到有效遏制时，借助地心引力，脓胂还可通过颈深部与纵隔存在自然解剖间隙，径直下行蔓延、一泻千里，继发更为棘手的纵膈等脓肿。

梨状窝瘘还有分型吗？各型都有哪些表现？

理论上，根据瘘口有无，梨状窝瘘可以分为囊肿型（没有内、外瘘口）、窦道型（仅有内瘘口）、瘘管型（有内、外瘘口）。

95%以上的病例均为窦道型。儿童和青少年此型多见（80%以上患者于儿童时期发病。），多有急性上呼吸道感染史，常表现为一侧下颈部脓肿或急性化脓性甲状腺炎，患儿可有发热吞咽疼痛或吞咽困难，不愿意进食。因疼痛，患儿颈部可向健侧歪斜等。

囊肿型，是内瘘口堵塞所继发的，此型多见于胎儿、新生儿及婴幼儿。常表现为颈部巨大囊肿，可压迫气道，继而发生呼吸窘迫，多见于刚出生的婴幼儿。胎儿时期的囊肿常在孕妇产检时B超发现。

瘘管型，其实是窦道型继发感染自然溃破或医源性切开引流所致。此型成人常见，表现为颈部迁延不愈的瘘管，进流质食物时，液体可经外瘘口渗出。 

既然梨状窝瘘是先天畸形，那它是否同时合并其他畸形？ 

确实有一部分梨状窝瘘患儿同时合并先天性心脏病、耳前瘘管、小肠异常发育、甲舌囊肿、 小耳畸形、副耳、肾脏畸形等等。因此，是否合并其他畸形，需要完善相关检查加以排除。 

先天性梨状窝瘘会遗传吗？

“先天性”指的是出生以前即存在。但是，“先天”不等于“遗传”！基于现有的文献，尚无确切的研究显示，梨状窝瘘与异常基因有关；临床也未见到一个家族中有多个梨状窝瘘患者的报道。 

到底怎样才可以确诊先天性梨状窝瘘？ 

病史至关紧要！病史至关紧要！病史至关紧要 ！重要的事情说三遍。如果你的小孩反复出现上呼吸道感染（感冒）后的下颈部肿痛，尤其是左侧（90%以上发病部位位于左颈，可能与胚胎双侧第四鳃弓发育不对称有关）。B超检查又提示急性化脓性甲状腺炎或者颈深部脓肿，此时，就需要警惕梨状窝瘘的可能。 

有哪些检查可以帮助诊断呢？

常用的检查有电子喉镜、B超、下咽造影、CT和MRI等。每种检查都各有优缺点。比如：下咽造影易行、价廉、显示直观，可作为疑似梨状窝瘘静止期的初筛手段，但如果炎症感染期或者小朋友不能配合时，诊断的阳性率就会受影响。CT和MRI可提供更多的诊断信息，便于判断瘘管走行、毗邻和指导手术。多种检查手段联合，可提高诊断阳性率。

梨状窝瘘应与哪些疾病相鉴别呢？

梨状窝瘘的临床表现虽典型，却无特异性，没有经验的医生极易将其误诊。儿童、青少年患者需与第二鳃裂瘘管感染、甲状舌管囊瘘感染、表皮样囊肿感染、颈部结核性瘘、化脓性甲状腺炎等鉴别。婴幼儿患者需与淋巴管瘤、囊性畸胎瘤等鉴别；成人患者需与牙源性颈深部感染、甲状腺恶性肿瘤等鉴别。 

梨状窝瘘可以自愈吗？ 

“自愈”，几乎是不可能！有些患者在炎症感染控制后可以间隔一段时间不发作；也有些患者，年幼不发病，成年后才发作。这些都不等于自愈。有过感染史的患者，发作的间隔只会越来越短，频率也会越来越高。寄希望于自愈或者不再发作，是不切实际的幻想。 

什么是炎症感染期？是否有特效药？口服好，还是静脉点滴？用药时间要多长？

炎症感染期是指梨状窝瘘患者继发颈深部感染的阶段，此期患者可有发烧、颈前区皮肤红肿热痛、吞咽疼痛、白细胞升高等一系列表现。炎症感染期可分为两个阶段:

第一个阶段是急性感染期（第1-2周），如有脓肿形成时，应配合行脓肿穿刺或切开引流，医生会根据细菌培养和药敏结果用药；没有脓肿或无药敏结果者，也可经验性地使用广谱抗生素。

第二个阶段是亚急性感染期（第3-4周），已经没有明显的脓液，但颈前局部软组织仍肿胀，此期可继续口服抗生素、同时加强局部换药（如果有颈部切开引流口）。梨状窝瘘继发感染的抗生素使用原则是：广谱（多为上呼吸道消化道G+及G-菌菌群混合感染）、足量（儿童患者不可随意减量）、足疗程（至少1-2周）、联合（需考虑厌氧菌和耐药菌）。 

极端并发症可以避免吗？

梨状窝瘘的极端并发症----死亡，终归是一个极低概率事件，但是，未雨绸缪聊胜于无。临床又该如何防范于未然呢？

第一、对于新生儿梨状窝瘘合并颈深部囊肿者，解除气道压迫、保证呼吸通畅是第一要务。

第二、对于梨状窝瘘继发颈深部感染者，应积极抗感染、消炎治疗和充分引流，避免菌血症、脓毒血症、中毒性休克等的发生。

第三、当合并严重并发症时，应联合多学科 (ICU、耳鼻咽喉头颈外科、胸外科、麻醉科等学科）会诊，通力合作，实施抢救。

梨状窝瘘可以做内镜手术吗？ 

诊断明确的梨状窝瘘均可采用内镜手术。梨状窝瘘内镜手术是通过物理或化学烧灼使梨状窝瘘内瘘口及周边黏膜形成瘢痕粘连而闭合，从而避免咽腔分泌物、上呼吸消化道病原菌进入瘘管继发感染。主要方法有物理烧灼(低温等离子、CO2激光、电烧灼等)、化学烧灼(三氯乙酸等)、黏合(纤维蛋白胶)和缝合等，其中低温等离子、激光临床应用较多。内镜手术创伤较小，并且可以避免开放式手术，但是仍有部分患者术后继发颈深部感染，并且术后有复发的风险。

梨状窝瘘该如何根治呢？

颈外径路完整切除瘘管，伴或者不伴有患侧甲状腺切除的开放性梨状窝瘘根治术是目前公认的根治CPSF的方式。手术适应征为：①囊肿型；②内镜治疗后复发2次以上者；③颈部反复切排或手术后瘢痕严重需要整复者。手术宜在炎症静止期进行，一般为急性感染控制后2~4周。

总之，先天性梨状窝瘘并不是一种常见病多发病，但也绝不是不治之症，特别是对于反复的左侧颈部感染问题，应该到耳鼻喉科请专科医师给予相应诊治，以避免走诊治弯路。