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⊙作者 / 侯笑 ⊙单位 / 苏州大学附属儿童医院 先天性梨状窝瘘（CPSF）是少见的颈部鳃源性疾病，起源于第 3 和第 4 鰓囊，系胚胎发育过程中鳃沟与咽囊发生异常穿破或不完全闭锁所致，占所有鳃裂畸形的 3%~10%。 梨状隐窝瘘多见于儿童，绝大多数（＞90％ ）位于左侧颈部，可能与鳃性组织右侧消失较早有关。 临床表现 早期可表现为发热、颈前肿痛、咽喉不适等，可伴有颈部淋巴结肿大。 进展期可形成颈深部脓肿，切开引流或自行破溃后症状可缓解，但易反复发作或形成持久不愈的瘘管。 梨状隐窝瘘导致的炎性肿块多位于颈前三角 、胸锁乳突肌中1/3前缘（相当于甲状腺上极区域）。 当发现急性化脓性甲状腺炎或新生儿颈部炎性肿块逐渐增大，尤其在左颈部肿块反复发作时，应高度怀疑梨状窝瘘。 超声表现 病灶可表现为颈部不均质低回声团块，可局限于甲状腺中上极腺体内，也可走行于颈总动脉前内侧与甲状腺上极外侧缘间，甚至穿透颈前肌层至皮下。 肿块有压痛及波动感，边界不清，形态不规则，其内可见不规则液性无回声区夹杂有斑点状回声，内部透声差，边缘有时可见厚壁样结构，病变区可经气管环向上、后、口底方向延续，部分脓肿可见浮动的含气体的点、片状强回声。 炎症静止期可显示梨状窝底部-甲状软骨下角-甲状腺上极之间「J」形的瘘管回声，即可确诊。 以下病例均考虑梨状窝瘘伴感染，行支撑喉镜检查确诊，并行梨状窝病损切除术。 病例 1 患儿男，2 岁，发热 4 天伴左颈部活动受限 1 天。查体：左颈部可扪及一大小约 1×1 cm 肿块，质软，有压痛，局部皮肤红。 超声表现：甲状腺正常，左叶外侧见一混合回声团，边界不清，形态不规则，厚壁，团块内可见较多强回声气体（图 1 和图 2）。颈部 CT 发现甲状腺左叶后方不规则混杂低密度影，内见环形稍高密度影及气体影（图 3）。 图 1 和图 2 示甲状腺左叶（LT）外侧厚壁（红箭头）低回声团（M），内见气体样强回声（蓝箭头） 图 3 颈部 CT 示甲状腺左叶后方不规则混杂低密度影（蓝箭头），内见环形稍高密度影及气体影（黑箭头） 病例 2 患儿男，3 岁，间断发热 10 天，发现颈部肿块 3 天。查体示甲状腺左侧叶 Ⅱ°～Ⅲ° 肿大。 超声表现：甲状腺左叶内低回声团块，边界欠清，内部回声欠均匀，CDFI 示团块内探及血流信号（图 4 和图 5），其旁探及一稍低回声团，边界欠清，内部回声欠均匀，内见一带状强回声，团块与甲状腺分界欠清，CDFI 示团块内探及血流信号（图 6）。 图 4 和图 5 颈部横切面和纵切面显示甲状腺左叶内极低回声团（黄箭头和白箭头）。IGT. 甲状腺峡部 图 6 示甲状腺左叶上极旁低回声团（黄箭头），与甲状腺分界欠清，内见条状高回声（蓝箭头） 病例 3 患儿女，7 岁，发现左侧颈部包块 1 月就诊。查体示左侧颈部可见长约 2 cm 疤痕，其下可触及肿块，局部皮肤有红肿，质尚硬，未及明显波动感，触诊有疼痛，高出皮肤表面。既往 3 年前有类似症状 2 次，均行切开引流术。 超声表现：可见瘘管紧贴甲状腺上极外后侧缘穿透颈前肌层走向至皮下的「J」形的瘘管回声，清晰显示瘘管在颈部皮下的止点（图 7）。 图 7 示紧贴甲状腺左叶（Th）上极外后侧缘的瘘管回声（ABS），其穿透颈前肌层走行至皮下，呈「J」形。CCA. 颈总动脉；IJV. 颈内静脉；T. 气管 病例 4 患儿女，2 岁，间断发热 10 天，咳嗽流涕 2 天。查体：颈前可扪及一大小 5 ×2 cm 肿块。 超声表现：甲状腺左叶区可见低回声区，边界不清，内探及片状无回声，仅见少许正常甲状腺左叶组织回声，甲状腺右叶及气管受压向右移位。CDFI 示低回声区周边可探及血流信号（图 8）。 图 8 示甲状腺左叶区域的低回声肿块（M），为脓肿，右叶（RT）和气管向右移位 患儿行脓肿切开引流术。术后 1 个月复查，发现原脓腔消失，可见甲状腺左叶区域的条带状低回声瘘管（图 9），气管受压向右移位。 图 9 示治疗后甲状腺左叶区域的低回声瘘管（M） 病例 5 患儿男，5 岁，发现左侧颈部肿块 6 天。查体：左侧颈部扪及一大小2×2 cm 肿块，伴疼痛不适，局部皮温稍高，颈部活动稍受限。
图 10 和图 11 示甲状腺左侧叶内厚壁低回声团（M），内可见多发高回声团（箭头）及液性暗区，CDFI 示团块边缘较多血流信号
图 12 内窥镜下见左侧梨状窝底有一内瘘口（蓝色箭头示），周围见肉芽组织增生（由苏大附儿院耳鼻咽喉头颈外科樊明月医师提供） 鉴别诊断
治疗 炎症期：脓肿形成时首选穿刺或切开引流；静止期：彻底手术是根治的关键。 |
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