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2023-8-3病理:伴有一种新的SP100::ALK基因融合的上皮样纤维组织细胞瘤

 仙舞晨曦 2023-08-03 发布于山东

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没有一滴雨会认为自己造成了洪灾。当一个恶行的链条足够长,长得看不到链条全貌时,每个环节的人都有理由觉得自己很无辜。

——刘瑜《观念的水位》

1442-一种新的融合伴侣SP100驱动上皮样纤维组织细胞瘤中ALK的核点状定位

摘要

上皮样纤维组织细胞瘤(Epithelioid fibrous histiocytoma,EFH)是一种独特的良性皮肤肿瘤,由均匀的上皮样细胞组成,通常带有双核细胞。

EFH的特征是存在间变性淋巴瘤激酶(ALK)基因与多种结合配偶体的重排。这些重排导致ALK的过度表达,这可以用免疫组织化学来检测。细胞质ALK表达是迄今为止最常见的模式。

在这里,我们描述了一例具有独特的核内点状ALK表达模式的EFH。随后的下一代DNA测序揭示了一种新的SP100::ALK基因融合。斑点蛋白-100 (SP100)是核点的组成部分,也称为早幼粒细胞白血病体,它仍然是知之甚少的无膜亚核结构。因此,这个新颖的ALK融合伴侣似乎解释了ALK本土化的独特模式。我们检测了11例其他EFH病例的ALK表达模式,但都显示典型的细胞质定位。这项研究扩展了EFH的形态学和分子谱,提供了融合配偶体控制蛋白定位能力的生动例证,并暗示致瘤性ALK信号可能发生在各种亚细胞位置。

A Novel Fusion Partner, SP100, Drives Nuclear Dot Localization of ALK in Epithelioid Fibrous Histiocytoma.
Eleanor Russell-Goldman et al. Am J Dermatopathol. 2023.

1443-Cambium-树皮下的一层。葡萄状胚状胚胎横纹肌肉瘤的Cambium层描述寒武纪-无脊椎动物和恐龙的时代。

1444-Zubair Baloch博士解释了急性/亚急性肺损伤中反应性肺细胞的有用细胞学线索。它们酷似拿破仑·波拿巴的标志性帽子。最初由@natasharekhtman描述

1445-一些GUPath肿瘤保留了“旧的描述性名称”,在当前扩展的分类中不再具体。例如,并非所有具有CLEAR CELLS的RCC都是透明细胞RCC。

👇以下是除乳头状肾细胞癌外,还有乳头状结构的肾脏肿瘤

1446-治疗滑膜肉瘤,伴有广泛的上皮分化转移到淋巴结,模仿癌症

1447-滤泡性大B细胞淋巴瘤(原3B级FL):

🩸结构看起来像经典的滤泡性淋巴瘤🩸细胞学看起来像毫无疑问的弥漫性大B细胞淋巴瘤

🩸你不应该经常做这种诊断

滤泡大裂细胞(中心细胞)淋巴瘤:一种未被识别的滤泡淋巴瘤变体

摘要

世界卫生组织的淋巴瘤分类建议根据肿瘤滤泡中每个高倍视野的中心母细胞的平均数量将滤泡性淋巴瘤(FL)细分为3个等级(FL1-3 ),但不承认一种形式的FL,其特征是大裂细胞(中心细胞)占优势,而没有足够的中心母细胞来满足世界卫生组织的FL3标准。我们将此类病例归类为滤泡性大裂细胞淋巴瘤(follicular large cleaved cell lymphoma,FLC ),并在此描述了72例此类病例的病理和临床特征。

FLC的特征包括滤泡生长模式,低倍镜下滤泡苍白,滤泡和/或滤泡间纤维化频繁。从细胞学上看,这些细胞主要是大裂细胞,具有中度粗糙至精细的染色质,缺乏或不明显的核仁,少量至中度苍白的细胞质。大裂细胞的平均核直径为10.1μ,约为小淋巴细胞的两倍,与中心母细胞相似。t(14;18)出现在83%的病例中,并且高比例表达BCL2 (84%)、BCL6 (100%)和CD10 (88%)并且具有高Ki67增殖(81%)。

FLC患者的临床特征与其他类型的FL相似,蒽环类化疗联合利妥昔单抗治疗的患者存活率很高。FLC是滤泡性淋巴瘤的一种变体,在未来的淋巴瘤分类中应予以识别,因为FLC的诊断对治疗的选择可能很重要。

Follicular large cleaved cell (centrocytic) lymphoma: an unrecognized variant of follicular lymphoma.

Radwa El Behery et al. Hum Pathol. 2018 Feb.

1448-男,81岁。-外科手术:胰腺切除术+胃切除术+脾切除术+结肠切除术

-宏观:假包膜胰腺肿块,25x16x13cm。

-诊断:腺泡细胞癌

1449-这个病人患有慢性贫血。这是胃体的样本。列表3显示了放大倍数。


肠化生

萎缩

腺泡化生

神经内分泌增生

肠和幽门化生


1450-您是否应该在MM exc的至少一个部分上执行MART-1(或SOX10),其中只有MIS值得赞赏。理由是组织细胞(来自愈合伤口)和黑素细胞可能看起来相似。它也会绊倒你,因为MART-1可能会突出树突细胞和痣细胞。

除这一区域外,在MART-1染色上有一个干净的真皮。

1451-52岁以前的健康M因未解决的左下叶肺炎、SOB和发烧入院。Pt位于农场,头皮+胸部出现黑色疣状病变。皮肤活检PAS显示一些美丽的厚壁广泛出芽酵母,dx?

Blastomyces dermatitides

1452-❓你想诊断我是黏液样脂肪肉瘤吗?

👀你看了考试申请中的信息了吗?

✅我喜欢三岁以下的孩子,在最低倍镜下有美丽的小叶图案。我有PLAG1基因的重排。。。

❓我是谁?

Lipoblastoma。

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