一般情况：患者女性，50岁，因“腰背部伴左下肢疼痛3年，加重1月”为主诉入院。病史摘要：3年前出现腰背部疼痛，表现为酸胀痛，劳累后加重，伴左下肢大腿疼痛，期间以腰椎间盘突出对症治疗，效果差，1月前上述症状加重，于当地医院行腰椎MRI提示：腰2椎体水平椎管内及椎旁占位，为求治疗，来我科以“腰椎椎管内占位”收入我科。专科查体：神志清，左下肢肌力IV级，余肢体肌力V级，肌张力正常，双下肢深、浅感觉正常，肌张力正常，病理征阴性。术前腰椎MR平扫+增强：腰2椎体水平椎管髓外硬膜下可见团块状T1等信号，T2高信号，病变经左侧椎间孔向外累及腰2-4椎体水平左侧椎旁，腰2椎体后缘骨质呈弧形压迹，左侧椎间孔扩大，临近腰大肌受压变形，部分可见囊状T1低T2高信号，病变大小约4.2cm×5.2cm×9.2cm，考虑神经鞘瘤可能性大。腰椎CT提示：腰2-3腰椎椎管-椎旁占位，考虑神经鞘瘤。腰椎X线提示：腰椎退行性改变，腰2/3/4椎体小关节不稳。
姬康祁住院医师提出：该患者为椎管内哑铃型巨大神经源性肿瘤，考虑为神经鞘瘤，根据Eden分型分为4种类型：Ⅰ型为硬膜内外型；Ⅱ型为硬膜内外、椎旁型；Ⅲ型为硬膜外、椎旁型；Ⅳ型为椎间孔和椎旁型。本例属于Eden分型中II型，此肿瘤首选手术切除，完全切除此类病变为金标准。刘伟杰主治医师提出：该肿瘤椎旁体积较大，挤压左侧肾脏并造成移位，术前应完善全腹部CT明确椎旁肿瘤与肾脏及输尿管关系，必要时请泌尿外科会诊，进行术前评估。菅炎鹏副主任医师提出：该肿瘤巨大，且椎旁占位跨越节段较多，术前应明确肿瘤与伴行出口神经关系，手术过程中避免损伤伴行出口神经，建议采用半椎板联合肌间隙入路，达到维持脊柱稳定性，全切肿瘤的目的。王一公主任医师总结发言：全切肿瘤，维持脊柱稳定性，保留神经功能是本次手术目标，同意采用半椎板联合肌间隙入路，可包膜内肿瘤分块切除，可有效避免损伤肿瘤周围神经、血管和器官。全麻成功后，患者取俯卧位，术前G臂定位，沿腰2椎体水平行弧形手术标记，常规消毒术区皮肤，放置无菌单，以L2椎体水平左侧中线旁开3cm，做长约8cm的弧形切口，依次切开皮肤及筋膜，横行切开胸最长肌约3cm，经肌间隙入路找到L2、L3横突，并分离显露腰2、3椎板，双向牵开器牵开，钝性分离肌肉及软组织，利用明胶海绵填塞止血，去除L2横突充分显露肿瘤背侧，于L2左侧行半椎板切除，减压扩大椎板及椎间孔，剥离后可见部分肿瘤经神经根根袖生长至椎管内硬膜下，形成椎管内外沟通型肿瘤，显微镜下肿瘤表面电凝烧灼预止血后，由内向外纵行切开肿瘤外层鞘膜，即见黄白色肿瘤内容物向外翻出，肿瘤质地韧，血供较丰富，先行瘤内分块切除，向上提拉肿瘤包膜并回拢切除包膜内肿瘤，逐步分离并切除肿瘤包膜，突入椎间孔内肿瘤沿生长部位切开硬膜及蛛网膜，谨慎分离肿瘤与马尾神经粘连，显微镜下切除肿瘤，取肌浆组织和筋膜组织修补硬膜。未见脑脊液流出。肿瘤整体约4.2×5.2×9.2cm，创面严密止血后生物蛋白胶局部止血，将取下的病变组织留存，送检常规病理，再次显微镜下彻底止血，碘伏及生理盐水反复冲洗创面，放置负压引流管二根，皮内长约8cm。清点纱布、棉片、器械无误后，逐层缝合肌肉、肌膜、皮下，皮肤。手术顺利麻醉满意，病人已醒，病人自主呼吸恢复，双下肢活动良好，病人安全返回病房。患者症状好转，腰背部及左下肢疼痛缓解，神经功能良好。术后嘱患者卧床，观察引流管无脑脊液流出，3天后拔出引流管，常规应用抗生素预防感染，期间嘱患者避免用力咳嗽及Vasalva动作，12天后拆线。术后病理报告为神经鞘瘤，加强术后对病人随访，并嘱患者定期复查腰椎MRI。
神经鞘瘤是由组成神经鞘的施万细胞引起的良性肿瘤。椎旁神经鞘瘤并不少见，其好发于颈椎椎旁，其次是胸椎椎旁[1]，腰椎椎旁相对少见。Eden根据哑铃型神经鞘瘤在椎管及椎旁占位情况将其分为4型，即硬膜内外型、硬膜内外并椎旁型、硬膜外并椎旁型和椎间孔并椎旁型[2]。本病例属硬膜内外并椎旁型，肿瘤位于椎间孔及椎旁，同时伴有腰椎椎体骨侵蚀，呈典型的哑铃型。椎管内神经鞘瘤治疗原则为早发现早治疗，治疗方案为肿瘤全切[3]，椎管内神经鞘瘤的检查首选核磁共振，因为核磁共振能很好反应出肿瘤与周围软组织，神经的关系，从而判断出神经受压的情况，神经鞘瘤一般有明显的包膜，加强扫描时肿瘤明显强化时考虑神经鞘瘤。在Ｔ1W1呈等或低信号，在T2W1呈高或者混杂信号，广泛囊变时，主要低T1W1信号，高T2W1信号影[4]。神经鞘瘤侵蚀骨质，沿椎管孔生长主要有以下原因：①神经鞘瘤沿着椎间孔向椎管旁生长，由于瘤体较大，而且神经鞘瘤有一定的韧性，占据整个椎间孔，对椎间孔有一定挤压，由于存在生物力学持续作用，导致椎间孔周围骨质疏松，微小骨折，进而造成椎间孔扩大；②由于肿瘤细胞自身对周围骨质的侵袭，导致椎间孔周围骨质破坏，引起椎间孔扩大。由于神经鞘瘤累及椎管旁，且体积巨大，位于腰椎旁的腰大肌因长期受到巨大瘤体的挤压，导致萎缩。这可能与患侧腰大肌长期受压和肿瘤压迫支配腰大肌的神经末梢有关[5]。本病例采用半椎板联合肌间隙入路，可充分保护小关节，对脊柱的稳定性影响不大，而通过肌间隙入路又减少了术中的出血，由于该椎旁肿瘤巨大，为避免切除过程中损伤周围器官及神经，可从肿瘤背侧切开包膜，行包膜内肿瘤分块切除，再包膜下分离回拢切除，再包膜外分离切除包膜，最后处理椎间孔区和突入椎管内肿瘤，显微镜下全切肿瘤，该术式创伤很小，不需要脊柱内固定。术后患者无神经及运动功能缺损，除术中需显微操作精准分离肿瘤外，其机制可能是长期受累的神经根逐渐失活，受累体表区域被邻近节段的脊神经末端重叠覆盖[6]。半椎板联合肌间隙入路切除椎管内外沟通型神经鞘瘤不仅能实现对肿瘤的全切，而且可以避免对小关节的破坏，维持脊柱的稳定性，肌间隙入路减少了对肌肉和韧带的破坏，减少术中出血，尽可能保留脊柱后柱的解剖结构，从而达到维持脊柱稳定性的目的，而包膜内切除肿瘤，可降低操作过程中对肿瘤周围血管和神经损害的机率，而且可实现肿瘤的全切，降低肿瘤复发率。半椎板入路可避免患者行内固定，不仅减少手术时间，而且降低了病人的经济负担。
引用文献：[1] Ozawa H, Kokubun S, Aizawa T, et al. Spinal dumbbell tumors: Ananalysis of a series of 118 cases[J]. J Neurosurg Spine, 2007, 7(6): 587–593. [2]Eden K. The dumb-bell tumors of the spine[J]. Br J Surg, 1941, 28(12): 549–570. [3]Ando K, Imagama S, Ito Z, et al. Removal of thoracic dumbbell tumors through a single-stage posterior approach: its usefullness and limitations [J] . J Orthop Sci, 2013, 18 (3) : 380-387.[4]邹悄悄,王铭梁,李文彬.不典型椎管内神经鞘瘤MRI影像学表现[J].生物医学工程与临床,2023,27(03):316-321.DOI:10.13339/j.cnki.sglc.20230420.007.[5]陈耀武,段永池,任文军等.腰椎管内哑铃型巨大神经鞘瘤1例及文献复习[J].中国实验诊断学,2018,22(04):727-728.[6]seppala MT, Haltia MJ, Sankila RJ, et al. Long-term outcome afterremoval of spinalschwannoma: a clinic pathological study of 187cases [J] . J Neurosurg, 1995, 83 (4) : 621-626.许昌市中心医院脊柱脊髓外科一病区科室主任 许昌市中心医院老年退变性脊柱疾病重点实验室学术带头人 中华中医药学会脊柱微创专家委员会青年委员 河南省中西医结合学会骨科微创专业委员会脊柱显微学组委员 河南省残疾人康复协会肢体康复专业委员会脊柱畸形矫正工作委员会委员 河南省脊柱脊髓损伤学会脊柱畸形矫形正分会委员 河南省健康科技学会骨科疾病诊疗创新专委会委员 许昌市脊柱脊髓专业委员会秘书委员 许昌市骨科专业委员会委员 许昌市医学会神经修复专业委员会委员 许昌市医师协会中西医结合疼痛专业分会第一届理事会常务理事 2019年个人科研创新奖 2020年第三届少林国际神经外科大会第六届中原脑血管病论坛首届少林杯三等奖 2020年许昌市十大技术创新职工 2021年五一劳动奖章 近5年主持河南省科技攻关项目1项，参与中华国际科学交流基金会项目1项，参与河南省科技攻关项目1项，参与许昌市科技攻关项目3项，实用新型专利2项，以第一作者发表SCI论文1篇，中文期刊论文3篇
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