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作者：唐新力 郭函 姜树东 硬膜外脂肪增多症（Spinal Epidural Lipomatosis, SEL）是一种相对罕见疾病，特征是椎管内硬膜外正常的脂肪组织过度增生。LEE等人于1975年在对一名肾移植术后长期应用外源性类固醇醇的患者的病例汇报中首次提出。本文详细阐述了硬膜外脂肪增多症的发病机制、临床表现、正常的硬膜外脂肪组织、影像学表现、SEL分级及治疗方法，并通过三个临床病例进行实例讲解，旨在为同道传递更多知识。  01 发病机制 具体发病机制尚不明确，目前广泛认可的发病机制可分为5类： Al-Khawaja等分析了SEL患者，发现超过50%的病例是由于外源性类固醇使用，这些人长期接受糖皮质激素治疗，外源性类固醇的使用通常被认为是导致SEL最常见的原因。  高体重指数（BMI）和肥胖被认为是导致慢性炎症的原因，导致椎管内脂肪组织的过度生长的因素。腰椎管脂肪增多患者中往往合并高BMI指数和糖尿病而高BMI指数和高胆固醇的人群中，炎症因子增加，SEL的发生率增加。  与SEL相关疾病包括甲状腺功能减退、库欣综合征、良性肿瘤和垂体瘤等疾病，这些疾病引起内源性类固醇过量分泌，在SEL的发病机制发挥与外源性类固醇相似的作用。  在接受腰椎椎板及椎间盘切除手术的患者中，出现了SEL，手术干预引起了硬膜外脂肪的堆积，同时这些患者常在术前及术后接受过短暂的硬膜外类固醇注射治疗。  在既往文献报告中发现约有17%的SEL病人是特发性，应排除以上几种原因。 02 在有临床症状的SEL患者中表现为神经根性症状、脊髓压迫症状、间歇性跛行、马尾综合征及截瘫等症状。SEL患者中通常出现马尾综合征后，除了最常见的大小便功能障碍外，还存在腰背部疼痛和下肢的无力。这些症状的原因是硬膜外脂肪组织造成的压迫引起，具体的临表现取决于压迫的位置和程度。对于有明显症状的SEL患者，手术被推荐为一线治疗方案。 03 硬膜外脂肪对保护神经结构和硬膜囊的搏动具有支撑以及缓冲作用。硬膜外脂肪组织是一种功能性组织，而非随机的填充组织，在脊柱屈伸过程中润滑硬膜囊相对于椎管骨膜的滑动运动。在绝大多数个体中，硬膜外腔内的脂肪组织量不会随着年龄或个体肥胖或体重过轻而发生明显变化。硬膜外脂肪组织并非均匀厚度，而是根据空隙大小而变化。硬膜外脂肪组织无包膜结构，有时呈半液体状，通常不会对硬膜囊和神经根等邻近结构产生压迫。 ③ S1水平硬脊膜囊前方（箭头处）有少量正常脂肪组织，硬脊膜囊末端远端骶管内（蓝色星号处）也存在脂肪组织。  正常硬膜外脂肪组织的MR信号在各方面和各成像序列上与正常皮下后脂肪信号一致，t1加权图像显示均质高信号。   硬膜囊与脂肪厚度的正常比值为4，硬膜外脂肪与椎管A/P比值正常为20%。  04 SEL的影像学表现 由于压迫效应，轴面硬膜囊正常的圆形/椭圆形结构发生改变。在腰椎和骶段的SEL中，硬脑膜囊的形态通常变为多边形、星状或Y/V形。这些形态改变往往不会发生在胸椎水平。
图片来源：Tateiwa Daisuke,Yamasaki Ryoji,Ariga Kenta et al. An intraspinal extradural lipoma with spinal epidural lipomatosis: A case report and a review of literature.[J] .Surg Neurol Int, 2018, 9: 212. 05 SEL分级 Borre分级采用3种测量方法，包括硬膜囊的前后径、硬膜外脂肪厚度和椎管前后径，得出硬脑膜囊与硬脑膜外脂肪的比例（“硬膜/脂肪比率”D/F）以及硬膜外脂肪占椎管的百分比（“脂肪椎管百分比”F%）。 1、正常（0级）：D/F≥1.5 F%≤40%； 2、轻度硬膜外脂肪过度生长（1级）：D/F:1.0-1.5;F%:41-50%。该分级患者通常无临床症状。 3、中度硬膜外脂肪过度生长（2级）：D/F:0.34-1.0;F%:50-75%。该分级14.5%的患者有症状； 4、严重硬膜外脂肪过度生长（3级）：D/F≤0.33;F%≥75%。该级别所有病例均有症状。
图片来源：Lumbosacral epidural lipomatosis: MRI grading. Borre’ DG, Borre’ GE, Aude F, Palmieri GN. European Journal of Radiology 2003 Jul;13(7):1709-21 06 治疗方法 对于没有症状的患者，保守治疗。 症状明显的患者可行椎板切除减压，切除多余的脂肪组织，术后2年内半数以上的患者症状得到持续性的改善。建议在手术过程中尽可能多的切除脂肪组织以防止复发。 有文献提到在一些病例中可使用刮勺或者双极电凝灼烧脂肪组织，达到清除多余的脂肪组织的目的。值得注意的是在进行硬膜外异常增多脂肪清除剥离操作时，应格外注意避免造成硬膜撕裂。 07 病例分享 病例1：男，76岁。 主诉：间断腰痛30余年，加重伴双下肢疼痛、麻木半月余。 现病史：患者30余年前劳累后出现腰部酸胀、疼痛，坐位或活动时加重，卧床后减轻，不伴双下肢疼痛、麻木，无明显间歇性跛行；后上述症状反复发作，半月前患者无明显诱因感腰痛较前加重，伴双下肢疼痛、麻木感，以右侧大腿外侧疼痛、小腿外侧及足底麻木为主，症状严重时影响睡眠，伴间歇性跛行，最远行走距离约为100米。 专科查体： 4、右侧小腿外侧皮肤感觉减退。双侧SLR（-），双侧FNST（-），双侧Babinski征（-），双侧髌阵挛、踝阵挛（-）。  左右滑动查看全部内容 4、CAD
主诉：间断腰腿痛3年，加重伴左下肢麻木2月。 现病史：患者3年余前弯腰负重、劳累后出现腰部酸胀、疼痛，程度较轻，可耐受，坐位或活动时加重，卧床后减轻，偶尔伴双下肢疼痛、麻木，无明显间歇性跛行；2月前患者无明显诱因感左下肢麻木较前明显加重，左大腿外侧、小腿外侧及足背、足底麻木感，伴间歇性跛行，最远行走距离约为200米。 既往史：无特殊。 5、双侧SLR（-），双侧FNST（-），双侧Babinski征（-），双侧髌阵挛、踝阵挛（-）。 3、DS(degenerative scoliosis) 治疗：PLIF(L1-S1 fusion with excision of abnormal epidural fat) 病例3：男，67岁。 主诉：左下肢疼痛、麻木伴活动受限1月。 现病史：患者1月前无明显诱因下出现腰左下肢疼痛、麻木，伴间歇性跛行。发病以来，左下肢酸胀、疼痛症状逐渐加重，活动受限明显，坐久、站久不能。 5、双侧SLRT（-），双侧FNST（-），双侧Babinski征（-）。 左右滑动查看全部内容 3、HT 治疗：PLIF(L1-S1 fusion with excision of abnormal epidural fat) 知识点： 1、脊髓硬膜外脂肪增多症是一种以椎管内多余脂肪组织积累为特征的疾病，进而导致神经压迫相关的症状，经常与退变性椎管狭窄同时存在，容易误诊和漏诊。 2、根据发病机制可分为：外源性类固醇激素使用、内源性类固醇激素疾病、肥胖、手术导致和特发性。 作者简介 住院医师，硕士研究生； 清华大学附属垂杨柳医院； 硕士期间获得首都医科大学硕士研究生英语演讲比赛冠军，并代表学校参加北京市研究生英语演讲比赛； 主治医师，医学硕士； 清华大学附属垂杨柳医院脊柱外科； 中国老年学和老年医学学会老年骨科分会脊柱微创学组委员； 加拿大英属哥伦比亚大学ICORD中心博士后学习经历。 声明：此文内容及图片由供稿单位提供，仅供学习交流，不代表骨科在线观点。 |
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