硬膜外脂肪增多症(Spinal Epidural Lipomatosis,SEL)是指椎管内硬膜外间隙内正常脂肪组织的病理性增生压迫脊髓、神经。临床上少见,常易误诊或漏诊。 椎管内脂肪充填于硬膜外间隙中,是椎管的重要成分,它给了硬膜囊运动以足够的缓冲,但是当椎管内的脂肪过度沉积时,它也会压迫硬膜囊和脊髓从而引起脊髓的压迫症状。1975 年,Lee 等首次报道了因肾移植术后服用大剂量泼尼松龙而引起椎管内硬膜外脂肪异常增多的病例。1982年,Badami和Hinck报道了第1例特发性硬膜外脂肪增多症病例。 文献报道的硬膜外脂肪增多症病例中,80%以上患者有外源性糖皮质激素服用史发病多为变态反应性疾病、器官移植、慢性肝病、肾病、免疫系统疾病、克隆氏病、前列腺肿瘤、垂体肿瘤、生殖细胞瘤及严重阻塞性肺病等。 图1:Steroid-induced Spinal Epidural Lipomatosis after Suprasella Tumor Resection;鞍上肿瘤术后激素引起硬膜外脂肪增多症。 诊断标准Kumar 等提出硬膜外脂肪增多症的三条诊断标准: (1)病史和体格检查有相应的脊髓压迫症状; (2)MRI检查结果显示硬膜外脂肪明显增多,呈连续的带状或梭带状, 前后径超过7mm以上,背侧硬膜囊受压狭窄或消失; (3)体重指数(body mass index, BMI)大于27.5 Kg·m-2 影像学诊断: 典型的MRI 表现为在T1加权像上可见均匀高信号影,T2加权像上可见中等信号影。在胸椎硬膜外脂肪增多症病例,脂肪通常堆积于椎管后方,向前压迫脊髓;而在腰椎硬膜外脂肪增多症病例,脂肪通常包绕整个硬膜囊。所以当硬膜外脂肪体积较大时,将严重压迫硬膜囊, 在横断面 MRI上可出现典型的“Y 字征”或“星形征”。 |
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