【原】2023-8-18病理

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閉門即是深山

……盡心則無愧…
…平心則無偏……

1549-结节性硬化症患者肾切除标本的组织病理学检查教训:囊肿、血管平滑肌脂肪瘤和肾细胞癌

摘要

结节性硬化症(tuberous sclerosis complex，TSC)患者的肾脏表现包括囊肿、血管平滑肌脂肪瘤和肾细胞癌。与许多遗传易感性综合征不同，TSC患者的肾脏肿瘤(包括血管平滑肌脂肪瘤和肾细胞癌)范围广泛，具有显著的形态学异质性。加深对TSC患者的组织病理学发现和相关临床病理相关性的理解，不仅对TSC的诊断有重要意义，而且对继发于TSC1/TSC2/MTOR通路基因体细胞改变的散发性肿瘤的识别和准确预测也有重要意义。在这篇综述中，我们根据TSC患者肾切除标本的组织病理学发现，讨论了与临床管理相关的问题。这包括与TSC筛查、PKD1/TSC2邻接基因缺失综合征诊断、血管平滑肌脂肪瘤和肾上皮源性肿瘤形成的形态学谱(包括疾病进展的风险)相关的讨论。

图1活检和切除结果的相关性: RCC与纤维肌瘤间质（RCC with fibromyomatous stroma）。显示了肾细胞癌活检组织的H & E染色切片 (a) 和碳酸酐酶9 (B) 、CK7(C) 和CK20 (D) 的相应免疫组织化学结果 (100放大)。切除标本的代表性图像显示在panels (40放大) 和F (400放大) 中。肾癌，肾细胞癌。

图2活检和切除结果的相关性: 血管平滑肌脂肪瘤和低级别嗜酸细胞性肿瘤（angiomyolipoma and low-grade oncocytic tumor）。显示了血管平滑肌脂肪瘤的H & E染色切片 (A) 和PAX8 (B) 和组织蛋白酶K (C) 的相应免疫组织化学结果 (200放大)。切除标本的代表性图像显示在图D (100放大) 中。此外，显示了低级别嗜酸细胞性肿瘤 (E) 的活检的H & E染色切片和CK7 (F) 的相应免疫组织化学结果 (插: CD117; 100放大)。切除标本的代表性图像显示在panels G (40放大镜) 和H (200放大) 中。

图3.血管平滑肌脂肪瘤（Angiomyolipoma）。显示了针对血管平滑肌脂肪瘤 (A) 进行的肾切除术的大体显微照片，以及显示特征性三相组织学 (B，100放大) 和melan a (C，200放大) 的免疫组织化学结果的相应H & Estainedimage。显示了组织学变体的H & E染色图像: 硬化 (D)，嗜酸细胞 (E) 和上皮样 (F) (100放大)。

图4上皮样血管平滑肌脂肪瘤（Epithelioid angiomyolipoma）。上皮样血管平滑肌脂肪瘤活检的H & E染色切片 (a: 40，B: 400放大)，以及PAX8 (C)，cathepsin K (D)，melan A (E)，P53 (F)，RB (G)，和ATRX (H) 显示 (c-e，G，H: 100放大; F: 400放大)。AML，血管平滑肌脂肪瘤。

图5.嗜酸性空泡状肿瘤和嗜酸性实性和囊性RCC（Eosinophilic vacuolated tumor and eosinophilic solid and cystic RCC）。显示了嗜酸性空泡状肿瘤（Eosinophilic vacuolated tumor，EVT）的H & E染色切片 (A: 100，B: 400大) 和CD117 (C; 插图: CK7) 和组织蛋白酶K (D) 的相应免疫组织化学结果 (40x)。Panel E描绘了与AML相邻的嗜酸性实性和囊性RCC（ESC RCC）。组织蛋白酶k的相应免疫组织化学突出AML (F)，而CK20 (G) 突出ESC (40x)。

Reprint of: lessons from histopathologic examination of nephrectomy specimens in patients with tuberous sclerosis complex: cysts, angiomyolipomas & renal cell carcinoma.
Sounak Gupta et al. Hum Pathol. 2023 Mar.

1550-一名年轻人的脊髓肿瘤。诊断最可能的分子改变？

是的，这是一个脊髓室管膜瘤，有#NF2改变和血管周围假菊形团。这个病例也有有趣的核旁点状EMA染色。MYCN扩增的肿瘤通常比该肿瘤表现出更多的间变性特征（异型性、mits、MVP、坏死）。

1551-⚫粘液样脂肪肉瘤

⚕主要好发年轻人深部躯体软组织

⚕如果是内脏的或腹腔内的，考虑转移的可能性

🔬梭形细胞单一形态增生伴有均匀卵圆形/圆形细胞核的+具有分支毛细血管的黏液样基质。

🔬高级别=圆形细胞位于>5%的肿瘤表面（预后较差）

🧪S100➕/➖ CD34➖ NY-ESO-1➕ addd3➕。

🧬重发性FUS-DDIT3（大多数）和EWSR1-DDIT3融合（<5%）

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已经使用NY-ESO-1近2年了，它效果非常好（在足够的形态学中）。过去，我们系统地进行了DDIT3-FISH来确认黏液样脂肪肉瘤的诊断，但现在只在非典型形态的病例中进行。

粘液样脂肪肉瘤(myxoidliposarcoma)是成人脂肪肉瘤中最常见的类型之一，约占50％左右，常发生在下肢深部软组织和腹膜后。尽管粘液样脂肪肉瘤有独特的组织学特征。但在实际诊断中，由于具有粘液样间质的软组织肿瘤种类繁多，病理形态学复杂多变，并存在重叠现象，因此常造成诊断上的困难。

主要病理诊断依据是诊断性的脂肪母细胞，分支状毛细血管网和粘液样基质。
由于圆细胞型脂肪肉瘤有和粘液样脂肪肉瘤一样的染色体易位，目前认为两者是同一病理类型的不同亚型．或者说圆细胞型脂肪肉瘤属于一种分化差的粘液样脂肪肉瘤。

分子遗传学研究发现，大约90％以上的粘液样脂肪肉瘤存在特异性t(12；16)(q13；p11)染色体易位。

高级别=肿瘤内>5%的圆形细胞（预后较差）。S100+/-，CD34-，NY-ESO-1核桨+，DDIT3+。FUS-DDIT3（大多数）和EWSR1-DDIT3融合（<5%）。

NY-ESO-1似乎是间充质粘液样肿瘤中粘液样和圆形细胞脂肪肉瘤的敏感和特异性标志物。在适当的环境下通过免疫组织化学评估NY-ESO-1的表达会更便宜

1552-你以前有没有被血管内大细胞困扰过，尤其是在GIT组织中，因为非肿瘤原因而被切除？这些是类似侵袭性淋巴瘤的反应性淋巴血管内B免疫母细胞增殖

1518-模仿侵袭性淋巴瘤的反应性淋巴血管内免疫母细胞增生

摘要

反应性淋巴血管内免疫母细胞增生(Intralymphovascular Immunoblastic Proliferations，ILVIPs)可能类似于侵袭性淋巴瘤，很少被报道。在此，我们描述了8例ILVIPs患者的临床病理特征。没有患者出现淋巴结病、肝脾肿大或其他提示淋巴瘤的表现。ILVIPs涉及小肠或大肠(n=5)和阑尾(n=3)。

评估患者的腹痛、疑似阑尾炎、肠梗阻、憩室炎、肠扭转或肿瘤切除情况。

组织切片显示扩张的淋巴血管内被中等至大的免疫母细胞填充，在所有检测病例中CD38、CD43、CD45、CD79a和MUM1/IRF4阳性。6例中有5例(83%)CD30阳性。CD20在2例(25%)病例的细胞亚群中呈弱阳性，PAX5在4例(50%)病例中呈弱阳性。在所有检测的病例中，免疫母细胞表达多型轻链。在一个病例中，免疫母细胞亚群表达T细胞标记物，表明存在T细胞成分。在所有评估的病例中，免疫母细胞的ALK、BCL-2、BCL-6、CD10、CD56、CD138和EBV的小RNA均为阴性。Ki-67显示的增殖指数较高，中位数为80%。在检测的所有6个病例中，免疫母细胞显示在D2-40突出显示的淋巴通道内。

总之，ILVIPs在患有炎症或感染疾病的患者中很少观察到，尤其是在胃肠道手术标本中。免疫母细胞主要是B系，具有生发中心后免疫表型，位于淋巴通道内。区分反应性ILVIPs和侵袭性淋巴瘤以避免不必要的治疗是至关重要的。

Reactive Intralymphovascular Immunoblastic Proliferations Mimicking Aggressive Lymphomas.
Hong Fang et al. Am J Surg Pathol. 2022.

1553-腺泡细胞癌。恶性肿瘤和正常肿瘤并列。

1554-“鬼鬼祟祟”的胰腺癌症已经悄悄潜入胃粘膜。

1555-肿瘤患者的星形细胞反应

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