【病例帮】长期重度饮酒的心衰患者，一定是酒精性心肌病吗？

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作者：徐多

来源：慈林·哈特瑞姆心脏中心

【病例概要】

患者，男，53岁，因“胸闷气促3月，加重5小时。”收住入院。3月前患者无明显诱因下出现胸闷，伴气促及行走无力，活动后加重伴出汗，休息后可逐渐缓解，无明显咳嗽咳痰，无头痛头晕，无晕厥，无畏寒发热，当时未重视未就诊。3个月来，上述症状有逐渐加重趋势，性质同前。5小时前因症状明显加重伴有咳嗽，就诊于当地医院，心电图（如下）提示“前壁ST段压低”，急诊化验提示“肌钙蛋白I 0.276ng/m（正常范围<0.100ng/ml)，当时考虑“急性冠脉综合征”，给予双重抗血小板及降脂药物负荷后由120转运至我院行急诊冠脉造影术，造影结果提示“正常冠状动脉”。为进一步诊治，急诊以“胸闷气促待查”收入心内科。

既往史：既往有30余年饮酒史，每日饮啤酒4000-5000ml；30余年吸烟史，每日吸烟20支。反复大便出血史3年，诉有“痔疮及肠息肉”，曾行“肠息肉摘除术”，术后大便偶有出血，色鲜红，每次出血量少，自行服用“云南白药胶囊”后出血可停止。

【检查】

入院查体：T 36.3℃  P 87次/分  R 22次/分  BP100 /73mmHg，巩膜黄染，咽无充血，两侧扁桃体无肿大。颈静脉无明显充盈，两肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音。心率 87次/分，律齐，未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，肠鸣音正常，双下肢无水肿。

入院时辅助检查：当地医院胸部CT平扫：左肺上叶增殖灶，左冠脉走行区钙化灶，脂肪肝。心电图提示：窦性心律，ST-T变化（缺血型），QT间期延长。化验提示：肌钙蛋白I 0.275ng/ml↑（<0.100ng/ml)，肌酸激酶同工酶 7.927ng/ml↑（0-6.300ng/ml）；白细胞数 7.1*10⁹/L，中性粒细胞数 3.3*10⁹/L，单核细胞数 1.1*10⁹/L↑，中性粒细胞比例46.1%，单核细胞比例 15.3%↑，红细胞数 4.57*10¹²/L，血红蛋白浓度 160g/l，血小板数 143*109/L；丙氨酸氨基转移酶 45u/l，天门冬氨酸氨基转移酶 106u/l↑，γ-谷氨酰基转移酶 162u/l↑，总胆红素70.2umol/L↑，直接胆红素 14.4umol/L↑，间接胆红素 55.8umol/L↑，肌酐58umol/L，钾3.4mmol/l↓，钠131mmol/l↓，氯92mmol/l↓；D二聚体4260ug/l↑（0-550ug/l FEU）。

入院诊断：胸闷气促原因待查：心力衰竭？肺栓塞？；肝功能异常；电解质紊乱；肠息肉摘除术后；痔疮

【诊疗经过】

患者入院后继续完善相关检查，心脏彩超提示左房左室增大；二、三尖瓣轻度返流；左室舒张功能减退；LVEF 60%。双侧颈动脉彩超未见异常。上腹部彩超提示脂肪肝。血化验甲胎蛋白7.35ng/ml（0-7.00ng/ml），NT-proBNP 1611.00pg/ml（0-125.00pg/ml），肝纤四项中的血清透明质酸酶 202ng/ml（0-100ng/ml），糖化血红蛋白 5.15%，粪便隐血阴性，尿常规提示葡萄糖4+。患者近期进食极少，血钾偏低，故入院后给予葡萄糖补液、补钾，同时利尿、抗心衰等治疗。

入院后病情进展明显，开始出现思维混乱，对答不切题，下肢麻木无力感加重，坐起时需要双手用力支撑，胸闷气促症状加重，下肢开始出现水肿。血压维持在90/60左右，心率在90-100次/分之间，体温36.3摄氏度，2升/分鼻导管吸氧下氧饱和93-95%，颈静脉充盈，两肺可闻及湿性啰音，心律齐，未闻及明显病理性杂音，双下肢肌力4级，膝跳及肱二头肌肌腱反射消失，双侧巴氏征阴性。在艰难的沟通中得知患者在8年前已经开始出现双下肢乏力，走路不稳，减少饮酒后可以缓解，但症状一直存在。本次在当地医院就诊是为走路不稳而来，因常规检查发现肌钙蛋白明显升高及心电图异常才转至我院。

结合病史，患者总体表现符合酒精性心肌病导致的心力衰竭，然而患者左心EF值正常，BNP非明显升高，疾病却进展迅速，神经系统表现明显，抗心衰治疗效果不佳，需要排除其他可能的病因。

1、D -二聚体多次复查始终保持在4000-5000ug/l，需要排除急性肺栓塞可能。然而，急诊肺动脉CTA（如下图）提示肺动脉未见明显异常，但发现右肺下叶不张，左肺下叶局部膨胀不全，两侧胸腔积液，心包积液。对比入院时胸部CT表现，在2-3天内出现明显胸腔积液及心包积液，亦提示心衰明显加重。

2、临床上最常见导致心衰加重的原因是感染。但是，患者入院前后皆无发热，无咽喉疼痛，无咳嗽咳痰，无腹泻，无尿频尿急等表现，血感染指标不高，肺部无明显感染病灶，故不支持存在感染或心肌炎可能。

3、容量过负荷也可能导致病情加重。但是，回顾入院后液体出入量表，除因饮食欠佳每日给予输注一定量葡萄糖液体外，患者每日出入量基本保持平衡。

4、酒精性肝病可能影响心脏功能，导致腔膜间积液。虽然，患者血化验提示肝功能受损，但程度不重，腹部超声也仅提示脂肪肝，不能解释病情变化。

To be or not to be, that’s a question. 在经过前阶段治疗后，患者病情进展迅速，是治疗方案欠缺还是诊断思路偏差？

患者入院后按照标准心衰治疗方案进行，给予利尿、强心、保护心肌等治疗，保持每日出入量负平衡，但患者仍然很快出现胸腔积液及心包积液，血压逐渐下降，需要微泵注射多巴胺才能维持在正常低限，心率较前明显上升，基本在100次/分钟波动，说话时明显感上气不接下气，思路混乱，双下肢麻木感及乏力感较前明显加重。

心衰及神经系统病变的进行性加重提醒我们，该患者并非单纯的酒精性心肌病引起的心力衰竭。

反复询问患者病史，得知患者最早从5-6岁在父亲的怂恿下开始饮酒，饮酒量逐渐增大，近10年基本保持在每日8-10瓶600ml啤酒，很少吃米饭及蔬菜，平时因下肢麻木乏力走路摇摆不稳，活动量不多，直到近几个月才开始出现活动后胸闷气促，但症状轻微。患者最早出现的症状是来自神经系统，并非心血管系统，这似乎可以酒精对神经系统慢性损伤解释，但入院前后近半月来患者并未饮酒，戒断症状可以解释思维混乱，但不能解释双下肢肌力下降及心衰症状的加重。患者肝脏病变轻微，无肝硬化表现，亦不能用肝性脑病解释。肝性脑病常表现为腱反射亢进，肌张力增高，踝阵挛及Babinsiki阳性，该患者表现完全相反。

排除其他常见病因，结合患者平时几乎不吃饭菜的特点，使我们想到维生素B1缺乏引起的脚气性心脏病及Wernicke脑病。

再次查体，发现患者当眼球向左或右凝视时可以诱发水平眼震，结合先前走路时共济失调以及思维混乱等特点，符合Wernicke脑病三个典型表现。我院检验科不能监测血清维生素B1浓度，故在当天下午先诊断性给予维生素B1 200mg肌肉注射，并立即停止输注葡萄糖液体。第二天查房时，患者精神明显较前清楚，交流较前顺利，说话时气促较前减轻。

但是，患者从早查房到下午小便量仅50ml，况且已经加用利尿剂，这与症状缓解明显不符，难道诊断方向仍然不对吗？试探性要求患者起床解小便，再过来时发现已经一次性解出小便800ml。心中的疑虑终于明朗，维生素B的缺乏导致膀胱神经反射迟钝，尽管膀胱已经充盈饱胀，但患者并无尿意。于是，继续每天给予0.3克维生素B1肌肉注射，同时补充其他维生素B族，患者小便量逐日增加，水肿减退，胸闷气促很快好转，思路逐渐变得清晰，日常查房交流顺畅。

为了进一步鉴别导致心脏功能受损原因是酒精性心肌病？脚气性心脏病？还是两者兼有？患者行心肌核素显像检查，结果提示左心室心肌未见明显缺血（静息状态下）；左心室整体收缩功能正常，EF值58%；左心室室壁运动未见明显异常（如下图）。经过半多个月的治疗，患者最终可以下床行走，顺利出院回家。

患者尽管长期大量饮酒，首先考虑酒精性心肌病，但前期强化抗心衰治疗效果不佳，在给予维生素B1治疗后病情迅速好转，出院前心肌核素显像未提示异常情况。综合以上信息，最终主要诊断：脚气性心脏病。

【讨论】

脚气性心脏病是重度维生素B1缺乏所致。该病最初表现为继发于血管舒张的高输出状态，以及血容量增加，最终会发展为心肌功能下降和出现低输出量状态。高心输出量是全身血管阻力降低以及静脉回流增加引起的，但尚不清楚引起全身血管阻力明显降低的原因，可能反映了直接血管舒缩功能障碍。

成人脚气病一般分为两种类型：一种是“干性”，表现为四肢烧灼感、无力，以及对称性周围神经和运动神经病变引起的跌倒；另一种是“湿性”，表现为与心肌病和高输出量性心衰相关的心动过速、呼吸困难和外周性水肿。

经典的脚气性心脏病的7个诊断标准：1、饮食缺乏硫胺素，持续3个月或更长时间；2、心脏增大伴窦性心律；3、坠积性水肿；4、周围神经病变的迹象（感觉和运动神经，主要是肢体远端）；5、轻微的心电图变化（如非特异性ST-T改变）；6、没有其他明确的心脏病病因；7、硫胺素治疗有效。该患者的临床表现符合其中6条，但无法完全排除酒精性心肌病可能。

对于长期重度饮酒的患者，当出现心衰的症状及体征时，一般首先考虑酒精性心肌病。然而，在按照心肌病进行抗心衰治疗时，若发现治疗效果欠佳需警惕维生素B1缺乏的脚气病。此时，应立即停用葡萄糖输液，因为葡萄糖在体内的能量代谢是通过三羧酸循环来完成的，而维生素B1是其代谢途径中的重要辅酶。具体的说，三羧酸循环中的丙酮酸盐脱羧反应以及随后的氧化需要焦磷酸硫胺素，在本身已经缺乏维生素B1的患者中，若使用葡萄糖输液将使丙酮酸盐及其前体乳酸盐在血液中的积累更加严重。此外，维生素B1缺乏还会抑制一磷酸己糖旁路的功能，导致组织氧合不足。本例患者在入院时纳差，为满足机体基本的能量代谢每日输注葡萄糖注射液，这是导致患者在入院初期病情恶化的重要原因。

患者的D-二聚体持续升高也是鉴别诊断过程中的干扰因素。入院时曾怀疑肺栓塞，但肺动脉CTA排除栓塞可能，双下肢静脉亦未见血栓。住院期间出现少量多次的鲜红色稀便，肛肠科会诊考虑血栓性痔疮，但亦不能排除肠息肉或肿瘤引起出血的可能性，直到出院时大便隐血仍然阳性。因患者个人原因，未能就消化道出血的原因进一步排查，但考虑D-二聚体持续升高可能与此相关。

脚气病的治疗就是补充维生素B1。成人重型脚气病，一次50-100mg，每日3次，症状改善后改用口服维持剂量。若诊断正确，给药后病情可在数小时至十几小时后有明显改善。后期的康复关键是禁酒，每日摄入定量的新鲜水果及蔬菜，保持平衡的日常饮食。若已经导致心脏结构性改变，出现射血分数下降等情况，需按照心力衰竭的标准治疗方案进行。

参考文献

1. 吴君平. 危重脚气病21例临床分析[J]. 中华急诊医学,2001,10:202-203. doi:10.3760/j.issn:1671-0282.2001.03.026

2. DiNicolantonio JJ, Liu J, O'Keefe JH. Thiamine and Cardiovascular Disease: A Literature Review. Prog Cardiovasc Dis. 2018 May-Jun;61(1):27-32. doi: 10.1016/j.pcad.2018.01.009. Epub 2018 Jan 31. PMID: 29360523.

3. Lei Y, Zheng MH, Huang W, Zhang J, Lu Y. Wet beriberi with multiple organ failure remarkably reversed by thiamine administration: A case report and literature review. Medicine (Baltimore). 2018 Mar;97(9):e0010. doi: 10.1097/MD.0000000000010010. PMID: 29489643; PMCID: PMC5851725.