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上文说到，医小美收了一个严重紫绀的33岁女病人，既往被经多家医院诊断为原发性肺动脉高压，而一旁的明医生看了CT和心超图像后凭借“第六感”推翻了诊断。医小美起初不相信，后面随着检查结果逐一验证，没想到真的是“先天性心脏病”。（扫描下方二维码或点击文末阅读原文链接即可查看文章~）
医小美继续琢磨了几天这个病例。她还是很纳闷，为啥我们会漏诊，而明医生能发现呢？CT图像，看过的医生少说也有十来个，心超也有五六个医生做过，后面的医生难道是因为参考了前面的报告而误导吗？体征上，病人病情逐渐加重，确实会显著一些。除了推理很重要。知识储备也同样，肺静脉异位引流这种先天性心脏病不算常见，肺动脉高压也属于心肺专科的交叉地带。最关键一点，明医生是心脏外科医生，他对于结构性疾病理解会深刻一点，毕竟经常打开心脏，先心也是心外科的重要病种，而内科就相对较不熟悉。琢磨透了，医小美很高兴，觉得明医生那点小伎俩已经被拿捏了。再会时，与明医生一一核对了，确实不出所料，医小美颇为得意，推理真是个好东西。但明医生却打起了偈语，“金刚怒目，所以降服病魔，菩萨低眉，故能拯救病患，皆是慈悲。推理有用，慈悲更重要。”明医生表示，在肺动脉高压病因的鉴别上，得关注病人的获益。对于有治愈性措施的病因要重点排查，对于原发性这种病因解释要始终警惕，避免错失治疗时机。在心超提示肺动脉高压后，病因分析非常重要，常见病因包括先天性心脏病及原发性等肺动脉性病变、心瓣膜病等左心疾病相关。慢性肺病等低氧血症、肺栓塞等肺动脉阻塞性疾病、其他特殊或多因素病因等。即目前最通行的肺动脉高压五分类法。先天性心脏病相关肺动脉高压，如果可能，即在终末期病变，艾森曼格综合征形成前，应闭合室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损，尤其是动脉导管未闭，很多青年病例术后肺动脉压即可以下降到正常。慢性血栓栓塞性肺动脉高压，最佳治疗是行肺动脉球囊扩张术或肺动脉内膜剥脱术。特发性和自身免疫疾病相关的肺动脉高压，其发生机制具有一定相似性，治疗上要更侧重于降肺动脉压的特异药物。比如一个20岁青年人，动脉导管未闭相关的肺动脉高压，哪怕心导管测压收缩压超过100mmHg，也可能在单纯手术后肺动脉压下降至正常，而同年龄的这么高的肺动脉压，如果是特发性的，可能预期活3-5年，即使使用最佳药物治疗效果也不太理想，而且花费巨大。瓣膜病、慢性肺病一般比较显著，不太容易漏诊。肺动脉高压病因分析上，需要警惕的是不要误判了本可以治愈的病因，其中最重要的是，先天性心脏病和慢性血栓栓塞性肺动脉高压这两大类疾病，它们导致的肺动脉高压本来是有机会治愈的，但如果错漏了，严重恶化预后，而且会大大增加医疗花费，肺动脉高压靶向药物的药费是相当高昂的。这就是医生所需要具备的慈悲，明医生在接诊每个肺动脉高压的病例时，都要优先排查可治愈的病因。原来明医生首先就想到先天性心脏病，医小美暗想，但听了半天，觉得这也太玄乎了，忍不住发问：“先天性心脏病，诊断不是挺容易的，做个心超就行？”“好了伤疤忘了疼，有些先天性心脏病，太依赖心超那是必然漏诊。”明医生说这个患者心超检查无任何异常，然后从手机里翻出两张图片，CT和造影特意优选了类似的角度。（如下图1、图2）
图1 CT三维重建（数字标注分别是1左上肺动脉，2左上肺静脉，4左头臂静脉）。
图2 心导管造影，导管从左肘浅静脉置入，经过左头臂静脉、上腔静脉、右心至左上肺动脉，（数字标注分别是1左上肺动脉，2左上肺静脉，4左头臂静脉）。这动脉静脉的，说起来好绕口，但医小美还是发现了重点，“左上肺静脉怎么和左头臂静脉连通了？”“是的，这个病例是孤立型左上肺静脉异位引流入左头臂静脉。”明医生继续解释，“跟其他类型的部分型肺静脉异位引流一样，因为存在肺静脉至体循环的左向右分流，从血流动力学上分析，类似于房间隔缺损，一样造成肺动脉血流量增加、右心超容量负荷。如果在肺动脉阻力未严重升高前，及时诊断，将肺静脉重建至左心房恢复正常引流，手术后就可以达到治愈效果。”医小美仔细再看了这两张图像，看清了各处结构，“这个病例确实罕见，心外左向右分流这块，是容易忽略，如果单凭心超，那真是100%漏诊。”“是的，心外分流造成的血流动力学效果跟心内的房间隔缺损、室间隔缺损是差不多的，可以发生在肺内、腔静脉等处。我们熟知的动脉导管未闭，心超看走眼的也时有，当肺动脉压力升高后，主动脉与肺动脉压力接近，分流减少，而造成漏判，尤其是在病人声窗较差、超声机配置较差时。”简单归纳，肺动脉高压的病因分析，心超看心内，CT看心外，心导管是利器。[1]Partialanomalous pulmonary venous connection: state-of-the-art review with assessment using a multidetector computed tomography angiography. Verma AK, Sethi S, Kohli N.Pol J Radiol. 2022 Oct 10;87:e549-e556.[2] Pulmonary hypertension due to presence of isolated partial anomalous pulmonary venous connection: A case report. Kumar T, Patra S, Ramalingam R, Agrawal N, Agarwal A, Manjunath CN.J Cardiovasc Dis Res. 2013 Dec;4(4):239-41.
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