这种“不罕见的罕见病”影像诊断怎么做？

导语

肺动脉高压是各种原因导致肺动脉压力升高的一种血流动力学状态，同时合并不同程度的右心功能衰竭，发病机制复杂且尚不完全明确，是多因素、多环节共同作用的结果。肺动脉高压的诊断性检查包括心电图、胸部X线、肺功能、动脉血气分析、超声心动图、核素肺通气/灌注显像、胸部CT、肺动脉造影、血液学检查、腹部超声、右心导管检查和急性血管反应试验等。

今天我们将重点围绕CT影像表现，与各位医师同道交流参考。

🫁 疾病背景知识

概念

肺动脉高压（pulmonary hypertension , PH）是各种原因导致肺动脉压力升高的一种血流动力学状态，同时合并不同程度的右心功能衰竭。

血流动力学诊断标准

☑️ 海平面、静息状态下、右心导管测量肺动脉平均压 ≥25 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）

☑️ 根据血流动力学不同，肺动脉高压分为毛细血管前肺动脉高压、毛细血管后肺动脉高压。

临床分类

根据《中国肺动脉高压诊断和治疗指南（2021版）》，分为以下几类：

1. 动脉性PH（pulmonary arterial hypertension，PAH）

2. 左心疾病所致PH

3. 肺部疾病和（或）低氧所致PH

4. 慢性血栓栓塞性PH（chronic thromboembolic pulmonary hypertension，CTEPH）和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致PH

5. 未明和（或）多因素所致PH

病理表现

PH主要累及远端肺小动脉，其特征性病理表现为肺动脉内膜增殖伴炎症反应、内皮间质化，还可见病变远端扩张和原位血栓形成，从而导致肺动脉管腔进行性狭窄、闭塞。

发病机制

PH的发病机制复杂且尚不完全明确，是多因素、多环节共同作用的结果，包括外因（低氧、烟草、粉尘、其他理化生物因素等）、内因（遗传、发育、结构、疾病等）及交互因素（微生态、感染、免疫、药物等）。

遗传基因

基因突变与部分PAH患者发病相关，其中BMPR2是PAH最常见的致病基因，可解释75%的家族HPAH及25%的IPAH散发病例。

诊断流程

一般从疑诊（临床及超声心动图筛查）、确诊（血流动力学诊断）、求因（病因诊断）及功能评价（严重程度评估）四个方面进行。

诊断性检查

包括心电图、胸部X线、肺功能、动脉血气分析、超声心动图、核素肺通气/灌注显像、胸部CT、肺动脉造影、血液学检查、腹部超声、右心导管检查和急性血管反应试验等。

🫁 影像表现

肺动脉改变

❖ 肺动脉主干直径≥29mm

❖ 肺动脉主干/升主动脉直径≥1

❖ 肺动脉周围钙化是长期PH的典型表现，常见于严重及晚期的PH。

❖ PH继发于系统性硬化病：(A)肺动脉主干与升主动脉比值<1，因升主动脉有扩张(4.0cm)。但右肺动脉(B)与左肺动脉(C)均有扩张。其它发现包括(D)食管扩张(*)与(E)肺纤维化(箭头)。

❖ 需要注意的是，升主动脉异常增宽时，肺动脉主干/升主动脉比值的可靠性下降，应结合肺动脉横径考量。

右心室和室间隔改变

生理情况下右心室(RV)与左心室(LV)相比是相对低张的系统，所以正常情况下右心室横径<左心室横径，且室间隔应拱向右室。

PH时右心室压力增高，导致右心室扩大，然而右心室扩大的并无明确的阈值，通常是参考同一层面左心室的横径，如RV/LV横径比值>1则倾向于右心室高压。

右心室压力增高到等于甚至大于左心室压力，室间隔可表现为平坦甚至拱向左室，此高度提示右心室高压。

肺组织改变

❖ 肺实质疾病可导致低氧或肺毛细血管床闭塞，进一步导致肺动脉高压，以肺气肿与弥漫性肺纤维化相对常见。

❖ PH的CT肺实质改变多与基础肺疾病相关，如肺气肿、肺纤维化等，直接相关的肺实质影像学改变不多，多为间接表现且敏感性特异性不高，如慢性血栓栓塞性肺动脉高压引起肺动脉分支狭窄或收缩，导致肺灌注不足，可表现为马赛克灌注。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压因异质性肺灌注而表现为马赛克灌注，虚线区域内相对较暗，为低灌注区。

🫁 小结

❖ 肺动脉主干直径≥29mm、肺动脉主干/升主动脉直径≥1、肺动脉周围钙化，高度提示肺动脉高压，可靠性较高，简便易于识别。

❖ 右心室扩大、室间隔平坦甚至反拱向左心室提示右心室高压，间接提示肺动脉高压。

❖ 肺实质可有肺动脉高压的相应改变，但干扰因素较多，较难识别。