【超声原创】罕见的先天性心血管畸形——主动脉肺动脉间隔缺损

主动脉肺动脉间隔缺损（aorticopulmonaryseptal defect）又称为主动脉肺动脉窗，它是指升主动脉与肺动脉主干之间存在缺损，主动脉和肺动脉的血流直接沟通。主动脉肺动脉间隔缺损是一种罕见的先天性心血管畸形，约占先天性心血管畸形的1%。

一、病理特点及分型
（一）病理特点

主动脉肺动脉间隔缺损是由于在胚胎期动脉干间隔发育不全，使升主动脉与肺动脉主干分隔不完全而遗留了升主动脉与肺动脉主干之间的缺损，造成主动脉与肺动脉之间的沟通（图9-10-1）。

（二）病理分型

按其发生部位可分为三型（图9-10-2）。

1．Ⅰ型 主动脉肺动脉间隔近端缺损。缺损紧靠半月瓣的上方，在主动脉和肺动脉主干之间形成交通孔，此孔为一很短的管道。

2．Ⅱ型 主动脉肺动脉间隔远端缺损。缺损与两组半月瓣尚有一段距离，升主动脉远端和肺动脉主干相交通。

3．Ⅲ型 主动脉肺动脉间隔完全缺如，左肺动脉和右肺动脉好像直接起源于升主动脉。

二、血流动力学改变及临床表现

升主动脉血流经缺损进入肺动脉，使肺循环血流量增加、肺动脉扩张，左心房和左心室容量负荷加重，从而导致左心房和左心室扩大。主动病情发展快，很早即可导致肺动脉高压，形成艾森曼格综合征。

主动脉肺动脉间隔缺损的临床表现与粗大的动脉导管未闭相类似，患儿常有心悸、呼吸困难、消瘦、呼吸道感染等症状，在胸骨左缘第3 ～ 4肋间闻及连续性机器样响亮杂音，肺动脉瓣区第2心音亢进，由于患者较早即形成肺动脉高压，因此连续性杂音的舒张期成分常减弱甚至消失而只剩下收缩期杂音，有明显周围血管征。

三、超声心动图表现

二维超声心动图对主动脉肺动脉间隔缺损的诊断有一定的局限性，确诊需要依靠彩色多普勒血流显像和右心声学造影，尤其是那些较早即出现肺动脉高压的患者，应考虑是否有主动脉肺动脉间隔缺损。主动脉肺动脉间隔缺损的超声心动图表现为：

1．升主动脉与肺动脉主干之间直接相通。

2．左心房和左心室扩大，肺动脉扩张，右心室流出道增宽，右心室扩大。

3．彩色多普勒显示一股五彩镶嵌血流呈喷泉状从升主动脉射向肺动脉，连续多普勒于肺动脉内可记录到以收缩期为主的双期湍流频谱，高峰位于收缩期。

4．右心声学造影时，取大动脉水平短轴切面可见微气泡在肺动脉内形成旋涡，这是由于升主动脉血流向肺动脉内喷射所造成的。由于主动脉肺动脉间隔缺损较早即出现肺动脉高压，在肺动脉高压形成后，可见微气泡从肺动脉进入升主动脉。

四、鉴别诊断

主动脉肺动脉间隔缺损在临床上闻及的杂音极容易与动脉导管未闭、冠状动脉瘘、主动脉窦瘤破裂入右心相混淆，超声心动图检查根据病变的部位和血流动力学的改变认真分析，可作出鉴别，它们的鉴别诊断详见表9-10-1。

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