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睡眠对所有人来说，是非常重要的，为了身体健康，必须保持充足规律的睡眠。 但如果睡得太多了，也会成为一种诅咒。 英国一位38岁女子被称为“现实中的睡美人”，每天只能清醒两三个小时，甚至一度连续睡了4天，她一旦睡着就不会被叫醒，醒来根本不知道已经过了几天。 这种程度的嗜睡直接毁掉了她的生活，她痛不欲生… 现年38岁的乔安娜Joanna Cox来自英国，她原本的生活平静而幸福，自己开了一家清洁公司，还有两个可爱的女儿。 但从2017年开始，乔安娜渐渐感觉到不对劲，她总是感觉异常的疲劳，不午睡没法熬过一天。 这种疲乏来得莫名其妙，没有任何触发它的事件，她就是突然间觉得很累，而且这种困倦的程度在渐渐加深。 明明晚上睡的时间挺长的，白天还是很困，而且是不分时间、不分场合地犯困。 终于有一天，乔安娜发现自己经常在不该睡着的地方不受控制地睡过去。 有一次，她竟然在车里抵着方向盘睡着了，为了防止这样的情况再发生，她只能完全放弃了开车。 她去医院，和医生说明了自己的情况，一开始医生误诊她患上了抑郁症，后来医务人员很快排除了这种可能性，因为她只是困倦，没有任何其他症状。 此后，乔安娜踏上了数年艰难的求医之旅，每一次的诊断都让她失望，不同的医生给出了各种各样的诊断，从感染到癌症…但事实证明，这些都不是“神秘疾病”的真面目。 更糟糕的是，在这几年里，乔安娜的症状像滚雪球一样越来越严重，她一天里能够保持清醒的时间越来越短。 近六年来，她醒着时间最长的时间是12个小时。 最短的通常只有几分钟，基本上她刚醒来，喝口水就会再次睡过去。 嗜睡到这种程度，工作是完全干不下去了，就连日常生活也问题连连。 万幸的是，2021年10月，在她被转介到约克郡一家睡眠诊所之后，医生终于确定了她所患的疾病——特发性嗜睡症！这是一种罕见的睡眠障碍，症状就和乔安娜经历的那样，过度嗜睡，随时随地都可能有不可抗拒的睡意，并且很难醒过来，即使醒来了，也还是觉得疲惫，还会无法控制地想再次入睡。 特发性嗜睡症（Idiopathic Hypersomnia，IH）特发性失眠症 (IH) 是一种罕见的睡眠障碍，尽管夜间睡眠充足且质量正常，但仍与白天过度嗜睡。特发性嗜睡症通常是是一种罕见的神经系统疾病，是非由其他医疗、行为或精神疾病引起的衰弱性神经系统睡眠障碍。 它的特点是白天过度嗜睡，夜间睡眠无恢复性，从睡眠中醒来极度困难，醒来时伴随着昏昏欲睡和迷失方向感，白天警觉性受损等。患有特发性嗜睡症的人每天睡眠时间通常超过11个小时。如果没有有效的管理，对工作和生活都将产生严重的影响。 临床表现 特发性嗜睡是一类罕见的睡眠障碍，特发性嗜睡的病理生理学和遗传机制尚不清楚。通常在10-30岁发病，女性中 IH 的患病率略高于男性。以白天过度嗜睡为特征，且早晨或者小睡后唤醒困难，也称为宿醉睡眠。与发作性睡病患者相反，IH 患者的白天小睡通常不会让人精神振奋，其特点是睡眠惯性和醒来后的“睡眠醉酒”。夜间睡眠时间较长，一般为12-14小时，且延长睡眠也不能改善白天嗜睡症状，特发性嗜睡的日间小睡时间往往较长（≥1小时），且醒后不能恢复精力。 除了上述临床特征外，IH 患者还可能出现多种其他症状，这些包括入睡幻觉、睡眠麻痹、认知（包括记忆和注意力）问题、抑郁、焦虑和疲劳。提示自主神经功能障碍的症状（如体温失调、心悸、晕厥和消化问题）。IH 患者不会出现猝倒症，通常不会出现睡眠发作。 IH 经常在青春期发展并持续很长时间，由于过度嗜睡，学业、工作和人际关系经常受到影响。患有 IH 的人可能会忘记如何做简单的活动，或者在记忆和脑雾方面有困难。IH 会导致社会和职业并发症，包括工作或学校表现不佳、收入减少和失业。 诊断 特发性嗜睡症通常需要根据ICSD‑3进行诊断，即24h总睡眠时间≥660min，但该疾病为排除性诊断，应通过详细的临床病史和多导睡眠图（PSG）、多次睡眠潜伏期测试（MSLT）等检查排除睡眠不足综合征、心境障碍如抑郁症、镇静药物使用等其他可能导致EDS的因素。还可以通过Epworth嗜睡量表、睡眠日记、体动仪辅助诊断。 诊断 IH，患者必须具备以下条件：
以下至少一项：
治疗 目前特发性嗜睡发病机制尚不清楚，因而缺乏针对病因的治疗方法，仅能对症治疗。目前可以使用 IH 的兴奋剂（安非他明、mazindol、哌醋甲酯）和促醒剂（莫达非尼、阿莫达非尼），以及哌甲酯、阿莫达非尼，以及羟丁酸盐、褪黑素、克拉霉素、哌替利松等药物。但应当定期随访，评估药物的不良反应及治疗效果。2021年 美国FDA宣布批准Xywav（钙、镁、钾和羟丁酸钠）口服溶液上市，用于治疗特发性嗜睡症（IH）成年患者。非药物的治疗方法包括良好的睡眠习惯养成、适量运动、行为矫正疗法等。此外，患者应避免驾驶或进行有危险的活动。
图 评估和治疗白天过度嗜睡EDS一般流程 参考资料 [1] Khan, Z. et al. Central Disorders of Hypersomnolence. Chest. 2015, 148, 262–273. [2] Biliard, M. et al. Idiopathic hypersomnia. Sleep Med Rev. 2016, 29, 23-33. [3] International Classification of Sleep Disorders, Third Edition (ICSD-3): http://www./store/product.aspx?pid=849 [4] KemPharm Announces FDA Approval of Azstarys (serdexmethylphenidate and dexmethylphenidate capsules, for oral use, CII), A New Once-Daily Treatment for ADHD (Press release). KemPharm. 3 March 2021. [5] 中国睡眠研究会.《日间过度思睡临床诊断和治疗专家共识》.中华医学杂志,2023,103(15):1103-1118. [6] 中枢性嗜睡障碍的治疗:美国睡眠医学学会临床实践指南（五） [7] FDA官网于2021年8月12日发布的《FDA Grants First of its KindIndication for Chronic Sleep Disorder Treatment》，原文链接： https://www./news-events/press-announcements/fda-grants-first-its-kind-indication-chronic-sleep-disorder-treatment [8] Adrian Preda. Fast Five Quiz:Idiopathic Hypersomnia Management - Medscape - Sep 09, 2021. |
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