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影像表现 骨佩吉特病（Paget disease，PDB）是一种慢性代谢性骨病，具有骨质增厚和畸形的特点。脊柱是仅次于骨盆的最常见累及部位，有超过50%的患者表现为脊柱受侵，这种疾病通常为多骨性且累及多个部位。PDB能累及脊柱一段或多段，最常见累及部位是腰椎，L4、L5是最常见的受累节段。 PDB在脊柱平片和CT上的影像学表现具有特征性，容易被诊断。这些特征包括椎体膨大，前后径和侧径增大，而椎体高度轻度减小或无变化（图1）。在弥漫型PDB，椎体几乎都会受累，椎弓受累程度不一。椎体前后缘凹度消失是一种常见表现。平行于椎体终板的小梁肥大与终板、骨皮质增厚导致椎体边缘密度增加，而椎体中心密度相 对较低，因此在平片和CT上被比作“相框”征。PDB早期溶解阶段不出现在脊椎。硬化期持续进展会导致“象牙-椎体”表现。 尽管PDB的MRI表现与平片和CT表现一样具有特异性，但放射科医师在他们的MRI诊断报告中常列出一系列的鉴别诊断，而不只是给出单一的诊断。所有与椎体膨胀相关的表现在MRI上都很容易被识别（图2，图3）。CT上呈硬化改变的区域在MRI上表现为T1和T2的低信号（图4）。PDB早期会出现骨髓水肿，表现为T1加权信号降低，T2加权信号增高，增强后强化。因在大多数情况下脂肪替代骨髓信号后在T1W表现为信号增高且更不均匀，这就排除了由某些疾病所致的骨髓替换和浸润性过程，如转移瘤和淋巴瘤/白血病。 重点提示 普通人群中PDB的患病率约为3%，老年人中患病率更高，超过80岁的人群中患病率可达10%。正确诊断PDB有助于避免不必要的检查和由此引发的焦虑。 典型临床表现 背痛是脊柱Paget病最常见的临床症状，虽然并不是所有患者都会出现症状。背部疼痛可能继发于原发性骨病或是导致椎管狭窄的骨质膨胀。患者可能会因为骨质变弱甚至偶尔继发于肉瘤样去分化而出现压缩性骨折。 鉴别诊断 PDB的影像表现具有特征性，故在大多数情况下能被明确诊断。特别是椎体膨胀及变平，并伴有后部附件的受累是最重要的表现。在“象牙-椎体”阶段，鉴别诊断包括转移瘤、骨肉瘤、类癌和霍奇金淋巴瘤。在非常少见的椎体PDB溶解期，其他溶骨性病变应给予考虑。 教学要点 MRI上椎体及其后部附件的膨胀和骨髓信号不均匀增高是PDB的特征性表现。
图1腰椎侧位X线平片示L3椎体高度略降低，宽度增加，椎体前后表面变平（正常凹度消失），水平和垂直位上增厚的骨小梁和椎体硬化边缘类似相框
图2（A）腰椎矢状位T1WI（A）和T2WI（B）示L3椎体Paget病，L3较其他椎体变宽。T1WI椎体出现继发于脂肪含量的增高的斑片状不规则信号增强影（A.长箭、短箭）；（C-D）相同比例尺下的异常L3（C）和正常L4（D）轴位T1加权图像显示L3椎体明显增大，并累及椎板和棘突（B-C.箭）
图3 腰椎矢状位T1WI（A）和T2WI（B）示L2椎体边缘呈低信号（A箭），中心呈高信号，并且其前缘凹度消失，符合paget病
图4骨盆Paget病。骨盆轴位CT（A）和MRI T1WI（B）示右侧髂骨膨胀，伴骨皮质明显增厚及中心区域脂肪相对增加 |
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