分享

阵发性交感神经过度兴奋综合征

 医贰叁Doc 2023-09-07 发布于湖南

自主神经功能障碍包括交感神经、副交感神经和胃肠道神经受累,表现为心血管功能障碍、体温调节障碍、排汗障碍、胃肠道功能障碍、膀胱功能障碍等。本节重点介绍自主神经功能障碍中最为危重的阵发性交感神经过度兴奋(paroxysmal sympathetic hyperactivity,PSH)综合征。


定义

严重获得性脑损伤幸存患者,可出现同步、阵发、短暂交感神经活动增强的一组综合征,表现为心动过速、血压增高、呼吸加快、体温增高、出汗增加和运动姿势障碍(躯体过伸、肌张力障碍)等。

诊断要点

根据PSH评估量表(paroxysmal sympathetic hyperactivity assessment measure,PSH-AM)进行诊断。PSH-AM由2个独立结构组成。

1.临床特征评分(clinical feature scale,CFS)用于分析是否存在肾上腺素能和运动活动过度,以及严重程度(表-1)。

表-1  阵发性交感神经过度兴奋评估量表(PSH-AM)

图片

B:诊断可能性评估工具(DLT):每项1分
急性颅脑疾病之后
临床表现同步出现
临床表现呈发作性
正常非疼痛刺激过度反应
发作期无副交感神经兴奋表现
连续发作>3日
脑损伤2周后仍有发作
每日发作>2次
无其他病因可以解释
按其他疾病治疗无效
已经使用抑制交感神经兴奋药物

C:评分分析

图片

2.诊断可能性评估工具(diagnosis likelihood tool,DLT)用于PSH诊断的可能性分析。

监测与治疗

1.主要监测指标     常规监测体温、呼吸、心率、血压、出汗、姿势异常等,间断予以PSH-AM评分。

2.治疗方法PSH治疗原则包括:①避免引起发作的各种诱因;②减轻交感神经过度兴奋;③通过支持性治疗减轻PSH对器官系统功能影响。由于药物预防对终止PSH发作的效果并不确切,因此通常采用多种药物组合的治疗方案,以发挥相互补充的作用。

(1)避免诱因:PSH患者所经历大多数发作(约80%)都是外部刺激,如疼痛、噪声、强光、尿潴留、身体移动所致。因此,需尽早发现和尽可能终止刺激。

(2)阿片类药物:吗啡通过调节参与发作的中枢通路而非镇痛作用达到控制症状的目的,可作为一线药物用于PSH发作期,抑制患者的超敏反应;用药方法:1~10mg,静脉推注。芬太尼贴片也可用于预防或终止PSH发作,用药方法:12~100μg/h,贴剂外用。通常阿片类药物治疗的持续时间取决于PSH症状的持续时间和严重程度,尽管临床医生想竭力避免长期使用阿片类药物,但这一治疗往往需要延续到康复阶段。

(3)a₂受体激动剂:通过中枢和外周抑制肾上腺素能释放减轻PSH。可乐定可降低循环中的儿茶酚胺,从而控制心率和血压,但对体温的控制效果不佳;用药方法:100μg,每8~12小时口服一次,可逐渐滴定到每日1200μg。但是,可乐定口服制剂对PSH患者可能不合适,容易引起发作间期低血压和心动过缓。然而,可乐定贴片可有效控制交感风暴,用药方法:每周一贴外用,首次剂量2.5mg,每周调整一次,每次增加2.5mg,最大剂量7.5mg。右美托咪定对PSH也有治疗作用,用药方法:静脉泵注,0.2~0.7μg/(kg·h)。

(4)非选择性β受体阻滞剂:普萘洛尔是最常用的β受体阻滞剂,具有亲脂性优势,可通过血脑屏障,直接作用于中枢神经系统。与其他β受体阻滞剂比对,采用普萘洛尔治疗的患者病死率更低;用药方法:20~60mg,每4~6小时口服一次。此外,β受体阻滞剂还可以降低PSH患者的代谢率。选择性β受体阻滞剂(如美托洛尔)可能不如非选择性β受体阻滞剂有效。

(5)神经调节剂:溴隐亭为多巴胺D₂受体激动剂,可降低PSH患者体温和出汗,用药方法:1.25mg,每12小时口服一次,逐渐增至最大剂量40mg/d。巴氯芬是脊髓抑制性中间神经元的GABA受体激动剂,可用于难治性PSH患者,用药方法:100mg,每8小时口服一次,逐渐增至最大剂量4800mg/d;持续鞘内注射巴氯芬(平均剂量100~500μg/d)可缓解PSH发作。丹特罗林可通过降低细胞内钙浓度控制姿势异常,也可用于控制恶性高热。此外,高压氧治疗可能对药物治疗效果不佳的早期或亚急性PSH患者有效。

(6)其他药物:咪达唑仑为中枢神经镇静剂,对PSH可能有效。加巴喷丁为脊髓后角突触前电压门控钙通道抑制剂,对于美托洛尔或溴隐亭治疗无反应的PSH患者可能有效。氟哌啶醇曾被用于治疗PSH,但药物不良反应较大。

(7)支持性治疗:如管控体位,以免关节挛缩。管控体温,以免高热导致器官功能损伤。管控能量供给,最好通过间接能量测定系统(简称“代谢车”)提供合理能量供给,以降低营养不良风险(PSH发作期间的静息能量消耗可达基线测量值的3倍)。警惕异位骨化(关节发热、疼痛),以便早期治疗。

预后评估

PSH通常与脑损伤严重程度相关,因此直接影响预后。短时间PSH对预后并无明显影响,长时间PSH则可影响神经功能恢复,并且是不良预后的独立危险因素。

诊治流程

图片

    本站是提供个人知识管理的网络存储空间,所有内容均由用户发布,不代表本站观点。请注意甄别内容中的联系方式、诱导购买等信息,谨防诈骗。如发现有害或侵权内容,请点击一键举报。
    转藏 分享 献花(0

    0条评论

    发表

    请遵守用户 评论公约

    类似文章 更多