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囊腔样肺癌是相对较为少见的一种肺癌类型，由于其CT表现与经典的早期肺癌存在差异且少见，容易造成临床的漏诊、误诊。本期推送结合笔者近期诊治的1例囊腔样肺癌，对这一疾病进行总结。需要特别说明的是，囊腔样肺癌只是影像学分类而非病理学分类。患者为朋友所托，56岁男性，体检发现左肺上叶尖后段囊腔性病灶，直径2.9*2.3cm，周围磨玻璃影，边界清晰，其内有血管保留，考虑恶性可能，建议手术。随后患者接受左肺上叶切除，术后病理为浸润性腺癌，以伏壁样成分为主，未见明确脉管内癌栓、神经侵犯及胸膜侵犯。目前大病理尚未汇报。囊腔样肺癌发生率较低，文献报道约占早期肺癌的1-10%，部分患者合并肺气肿表现，使得影像表现不够典型。男女比例2:1，临床表现无特殊。 目前认为，囊腔样肺癌主要与以下三种机制有关：1、肿瘤继发于肺部原有囊性结构或病变；2、肿瘤内部出现坏死，坏死物经支气管引流出去，而气体进入形成囊腔；3、肿瘤侵犯周围的细支气管，使之狭窄形成活瓣，随着气体的不断进入，使肺泡腔的残气量增加，邻近肺泡壁的弹力纤维破坏，肺泡逐渐膨胀、破坏、融合而形成囊腔。目前认为，第3种机制是最主要的发生机制。三、病理 以腺癌为主，多数文献报道比例为70%-80%，且多数为浸润性腺癌，原位及微浸润腺癌少见，这可能和囊腔样肺癌诊断难度较大，容易误诊。导致诊断时间延迟有关；其次，鳞癌、腺鳞癌等均有报道。四、分类 Mascalchi等依据形态学表现将此类肺癌分为4型：I型结节位于腔外，II型结节位于腔内，III型囊壁环形增厚，IV型多房囊腔与结节混合。不同分型之间存在演变。 
五、影像表现 囊腔形成是其突出的影像表现。囊腔可以为椭圆形、类圆形、不规则形，伴有分叶。囊壁一般较薄，囊壁厚度可均匀或不均匀，囊腔可为单房或多房，囊腔周围密度可为实性、磨玻璃或混杂密度，这可能与肿瘤形成的机制、侵犯范围、生长方式及病理类型不同有关；囊腔伴壁结节。壁结节可位于囊腔外或内，以外部多见；囊腔内血管或支气管穿行，提示肿瘤未破坏肺泡的支架结构；囊腔内支气管闭塞或截断，为肿瘤直接侵犯所致；囊腔内均无气-液平面；其他征象，如分叶、毛刺、胸膜牵拉征等均为肺部恶性肿瘤的常见征象，亦可见到，这是由于肿瘤向各个方向生长的速度不同，以及侵犯周围组织或胸膜所致。(以上论述选自童成文等人的论文)。 
六、驱动基因突变 EGFR突变与其他类型腺癌无差异，而KRAS及ALK融合发生率较低。一项纳入123例囊腔性肺癌患者的研究中，52.9%(45/85)的患者携带 EGFR基因突变，而KRAS及ALK融合基因突变检出率较低，分别为6%(5/83)和1/3%(1/78)。七、鉴别诊断 薄壁空洞型肺癌：此类肺癌大多为鳞癌，其形成机制为肿块中心的液化坏死区通过支气管排除所致； 空洞型肺结核：好发于上叶尖后段和下叶背段，空洞内壁多光整，可见增粗支气管与空洞相通，病灶周围常伴有卫星灶； 肺大泡或肺囊肿感染：肺大泡或肺囊肿多呈类圆形，形态较规整，壁多菲薄、光整，腔内无分隔及壁结节，多年随访无变化。当继发感染时，可有壁的均匀增厚，部分腔内见气液平，抗炎治疗后好转；但是并发感染时，有时候难以鉴别； 空洞或空泡样肺转移：多见于鳞癌、腺癌、肉瘤，可单发也可多发，壁多光滑、均匀，病灶形态变化快，可短期内增多、增大、壁增厚或实变。八、随访 对于诊断难度较大的病灶，短期内动态随访非常重要。肺内新发囊腔，即使其未出现明显的恶性征象时也要引起足够重视，应对病灶进行定期动态随访。在随访过程中如囊腔大小发生变化、囊壁增厚、实性和(或)磨玻璃成分增多，应考虑肺癌，并建议及时手术治疗; 若囊腔的数量发生动态变化，应长时间随访，一旦囊壁增厚或囊腔周边出现结节，或腔内出现分隔，应高度怀疑肺癌可能。 
九、预后 目前，关于该病的预后尚未有确切结论。一项纳入275例患者的研究发现，经外科手术根治性治疗的NSCLC患者(术后病理分期为I期)，其中囊腔组12例，患者 5年总生存率为37%，对照组非囊腔组263例为91.7%，5年无复发生存率分别为55%和86.7%，囊腔组患者的预后较差。另一项研究结论与此一致，认为囊腔是浸润性腺癌的独立预测因素(OR=3.22)，多囊与单囊相比，多囊腔更倾向于浸润性腺癌(47.1% vs.
72.2%，P＜0.005)。囊腔性肺癌患者预后情况也存在与上述结果不一致的结论，即囊腔性肺癌预后相对好于非囊腔性肺癌。既往一项研究回顾性分析了52例肺癌患者的生存情况，紧邻肺大疱的肺癌患者预后优于非紧邻肺大疱肺癌患者，5年生存率分别为88.5%和74.9%，另一项研究同样发现，囊腔性肺癌与非囊腔性肺癌相比，3年疾病无复发生存方面囊腔性肺癌患者相对较好；Hanaoka等回顾了50例患者后报道发现，如果在肿瘤早期行手术切除，含囊腔肺癌患者的术后生存率与不含囊腔肺癌患者的术后生存率相当。因此，囊腔性肺癌的生物学行为有待于进一步研究。
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