颅内囊肿：蛛网膜囊肿、皮样囊肿、表皮样囊肿

蛛网膜囊肿

[定义] 蛛网膜形成含脑脊液囊袋状结构

[病因] 先天性：蛛网膜层内                           

         后天性：蛛网膜粘连

[病理] 蛛网膜内囊肿，与蛛网膜下腔不相通

      蛛网膜下囊肿

[临床] 无或癫痫、颅神经、颅骨受压症状、体征

      颅内蛛网膜囊肿

[影像]边缘光滑、脑脊液密度与信号区，无强化；占位轻；颅骨变薄，外凸；

     好发于外侧裂池、大脑凸面、枕大池。

[鉴别]胆脂瘤，大枕大池，脑穿通畸形囊肿

不同部位的AC

A中颅窝

颅中窝蛛网膜囊肿的分型多是根据1982年Galassi等人提出的，所以又

称之为Galassi分型：

I型，囊肿呈梭型，局限在髁窝前面，向后推压颞极，低于蝶骨脊，无

明显占位效应

II型，囊肿体积中等，三角或四边形，占据颞窝前中部，沿侧裂向上推

开侧裂，岛叶多暴露

III型，囊肿体积较大，多为卵圆形，多占据半球大部分，颞叶及额项

叶广泛受压，颞叶严重萎缩。

矢状位T1WI及T2WVI显示椎管内脊髓前方类椭圆形囊性占位性病变，增强扫描病灶壁及内部未见强化，脊髓受压移位、变形

右侧桥小脑脚区类椭圆形囊性占位，壁薄光滑，囊内信号均匀，邻近脑实质受压移位。

鞍上池和桥小脑脚的蛛网膜囊肿均需要与这两个区域的表皮样囊肿相鉴别，表皮样囊肿有沿缝隙生长的特点，囊肿形态常不规则，而蛛网膜囊肿比较圆滑，弥散加权成像DWI对两者的鉴别很有价值，蛛网膜囊肿内为脑脊液的异常聚集，蛛网膜囊肿在DEI上呈脑脊液样低信号，而表皮样囊肿在DWI像上呈高信号表现。

描述：后颅窝可见椭圆形囊性脑脊液密度影，囊壁显示不清，中线结构移位，相邻骨质受压变薄。

轴位可见蛛网膜囊肿导致小脑镰(黑色箭头)侧移。枕大池扩大时小脑镰仍位于中线(红色箭头）。

枕大池蛛网膜囊肿可使第四脑室前移位及变形，且易引起脑积水而导致侧脑室及三脑室对称性扩大。

大枕大池形状多为梯形，由中线向两侧小脑半球表面延伸达岩锥，囊肿与第四脑室和蛛网膜下腔自由交通，但第四脑室位置、形态正常，小脑发育基本正常，无受压变形，小脑扁桃体不大，即大枕大池除了枕大池扩大外，不存在其他脑室和小脑异常。另外，巨大枕大池可在后颅窝中线或中线旁颅骨内板上造成局限性压迹。

破裂合并脑水肿 

皮样囊肿

从身上切出来的新鲜皮样囊肿，因为本来就是皮肤细胞组成的，所以里面充满了细胞生成的皮肤角质，还有毛发，遗传

【病理】内含脱落上皮细胞、胆固醇、皮脂腺、毛囊等破裂，可引起化学性炎。属先天性疾患, 是错构瘤的一种,  是由于偏离原位的皮肤细胞原基所形成的先天性囊肿,常位于皮下,偶见于粘膜下或体内器官。

【部位】常位于中线位置：鞍区、鞍旁、后颅窝常见头皮、板障等

【临床症状】与肿瘤所在部位有关，桥小脑角区的肿瘤可出现三叉神经痛，后颅窝肿瘤主要为小脑症状，鞍区和中颅窝肿瘤可表现为视力障碍和视野缺损等， 椎管内的肿瘤多表现为腰部疼痛、运动障碍和膀胱、直肠功能障碍。

【CT表现】卵圆形、圆形不均匀低密度肿块，边界清楚，由于含有大量脂肪，CT值更低，在-20~80Hu，有时可有钙化呈混杂密度影，可合并皮毛窦20%囊壁钙化。破裂后，脑池、脑室内可见脂肪滴或脂肪一液平。

【CECT】一般无强化

【MR表现】

T1WI:高信号:（特征性表现）。有时也可因囊内含有毛发团等其他成分，呈高低混杂信号。

 T2WI:信号不均匀（略高信号）

  T1C+:包囊环形强化:破裂后软脑膜强化

  非典型皮样囊肿：头颅CT平扫显示左前额区有一均质高密度信号病灶，病灶周边可见附壁结节影伴钙化灶。

    头颅MRI影像显示病灶有囊性成分，T1WI呈等信号，T2WI呈均匀低信号;附壁结节明显强化，在T1和 T2序列上呈混杂信号。DWI序列未见明显弥散受限。

【破裂】破裂后蛛网膜下腔和脑室内有短T1、等T2脂肪信号，脂肪抑制像脂肪高信号消失。如肿瘤破裂进入脑室内可形成“脂肪-脑脊液”平面。

【鉴别】表皮类水，皮样类脂；表皮钻缝，皮样类圆

表皮样囊肿

一种颅内良性肿瘤，因其肉眼下色泽洁白带有珍珠光泽，也称为胆脂瘤或珍珠瘤，系胚胎期神经管闭合时混入了外胚层成分，逐渐生长所导致肿瘤形成。即残留了皮肤表皮细胞层，上皮组织不断更新脱落角化的细胞，使得囊肿内容物逐渐增多，形成肿瘤。

【临床特征】男性发病略多于女性，男女之比为1.2:1。年龄分布很广，以20~50岁多见。

【CT】肿瘤密度较均匀，形态不规则，CT值近似于脑脊液在-20~12Hu之间，造影增强后无强化，当肿瘤内含有较多角蛋白或有钙化及出血时，可呈高密度或等密度，其周围有肉芽肿形成时，病灶可有环状强化。如肿瘤破裂进入脑室内可形成“脂肪-脑脊液”平面。

【MRI】信号接近于脑脊液信号，T1WI呈略高于脑脊液的均匀低信号，T2W呈均匀高信号，随TE时间的延长信号渐高。由于表皮样囊肿内成分复杂， MR可呈各种信号变化，信号可不均质。DWI表皮样囊肿呈高信号，是其与其他囊性病变区别的重要依据。

表皮样囊肿囊壁通常较薄，可不显示，少数囊壁可发生显著钙化，呈孤形或壳样。增强扫描囊内容物及囊壁不强化。在有肉芽肿形成、大血管包绕、周围组织胶样变性及肿瘤恶变时，可出现强化。

颅内的表皮样囊肿根据其部位分为硬膜内型(约90%)和硬膜外型(10%)，硬膜内型分为脑内型和脑外型，前者可见于脑室和脑实质内，以第四脑室、侧脑室前角和脑实质内常见，后者常见于桥小脑角区，其次为鞍旁、中颅窝等。硬膜外型少见。

【分类】

1.硬膜内型（90%）：

 ①脑内型：

   （1）脑实质型

（脑干、鞍上池内低T1、高T2囊性病变，DWI明显高信号，无强化。）

    （2）脑室型

（左侧侧脑室三角区可见长T1、长T2、Flair混杂信号，DWI高信号囊性病变。中央可见不均质团块影。）

（小脑半球、四脑室内可见分叶状长T1、长T2信号，囊性病变无强化。）

  ②脑外型：

（左侧桥前池可见低T1高T2异常囊肿信号，囊内信号不均，可见颗粒影。）

（鞍上池、桥前池可见稍高T1高T2异常囊肿信号，囊壁环形强化，内容物无强化。）

（右侧前纵裂池低T1、高T2、DWI高信号囊实性病变，无强化，内见条索状颗粒影。）

2.硬膜外型（10%）：

【典型及不典型EC对比】