【原】你可能没见过的粗脖子--马德隆病

基本情况

患者男性，61岁，脖子粗，腰痛伴双下肢痹痛，怀疑椎管内占位性病变，行颈椎+胸椎+腰椎MRI平扫。

影像学表现

颈椎T2WI Sag(点击可放大)

颈椎T1WI Sag(点击可放大)

胸椎T2WI Sag(点击可放大)

胸椎T1WI Sag(点击可放大)

腰椎T2WI Sag(点击可放大)

腰椎T1WI Sag(点击可放大)

颈椎、胸椎、腰椎T2抑脂序列 Sag(点击可放大)

胸椎、腰椎T2WI_Tra(点击可放大)

影像所见

颈部皮下浅筋膜间隙和深筋膜间隙对称性脂肪堆积，脊柱旁以及纵隔内见大量脂肪沉积，T3-S2椎管内硬膜外间隙大量脂肪沉积，对应椎管显著狭窄，T4以下脊髓及脊髓圆锥受压、前移，体积缩小，马尾神经被包埋。

诊断意见

马德隆病

相关知识

马德隆病

概述：马德隆病，又称良性对称性脂肪瘤病(Benign Symmetric Lipo-matosis，BSL) ，是以颈部增粗为表现特征的临床综合征。1846年由Brodie首次报道，1888年Madelung第一次总结了33例该病并进行文献报道，因而又被命名为Madelung病。该病在地中海地区发病率最高，多发于中年男性。是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和(或)深筋膜间隙的疾病。

     全世界已有200余例患者有明确文献报道，但国内报道很少。但笔者2021年3月份共见过2例，可能报道少的部分原因是我们对该疾病的认识不够。

病因：不明。

临床表现：（1）中年男性；（2）以颈部皮下浅筋膜间隙或（和）深筋膜间隙对称性脂肪堆积；（3）长期酗酒史，部分伴肝功能异常。

分型：

目前马德龙病主要包括三型：

1、Ⅰ型：主要发生在男性，也是被发现较多的一种类型，病变脂肪主要集中在颌面部、颈部、项部、上胸部、上臂和锁骨上窝。脂肪堆积于腮腺，会出现特征性“仓鼠面颊”。

2、Ⅱ型：男女发病率相似，病变脂肪主要堆积在四肢、上背部、大腿内侧、腹部和臀部。。

3、Ⅲ型：好发于女性，病变脂肪主要发生在盆腔，常有膀胱、直肠受压及泌尿系积水改变，也有文献将先天性躯干周围脂肪堆积归为第Ⅲ型。

4、其他类型：“中心型”和胃肠道“变异型”马德龙病。“中心型”马德龙病表现为腹部、手臂和大腿不断出现的对称性、大小不一、界限清楚的脂肪肿块。

CT、MRI表现：主要为颈部皮下浅筋膜间隙和深筋膜间隙对称性脂肪堆积。

鉴别诊断：

1、肥胖：肥胖脂肪堆积的部位一般在腹部、臀部。

2、多发脂肪瘤：脂肪瘤是有包膜的，而马德隆病没有包膜。

3、脂肪肉瘤：脂肪肉瘤有较多的非脂肪成分，增强扫描有强化。

治疗：目前尚无有效办法。马德龙病的治疗主要包括手术切除、吸脂术和药物注射溶脂。