1.临床综合征: (1)急性肾小球肾炎:血尿、蛋白尿,水肿、高血压,严重者可出现氮质血症; (2)急进性肾小球肾炎:水肿、血尿、蛋白尿,迅速发生少尿或者无尿,急进性肾功能衰竭; (3)肾病综合征:大量蛋白尿(≧3.5g/L)、明显水肿、高脂血症和低蛋白血症; (4)无症状血尿蛋白尿:反复持续发作的镜下血尿、蛋白尿; (5)慢性肾炎综合征:多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。 2.急性弥漫性肾小球肾炎(毛细血管内增生性肾小球肾炎) (1)病因:A族乙型溶血链球菌感染,肾小球内免疫复合物沉积; (2)临床表现:抗O抗体阳性; (3)肉眼:大红肾、蚤咬肾; (4)光镜:肾小球内皮细胞和系膜细胞增生,中性粒细胞浸润; (5)电镜:脏层上皮和基膜之间驼峰状致密物沉积; (6)免疫荧光:IgG、IgM和C3沿毛细血管颗粒状沉积; (7)预后:儿童预后好,成人预后差。 3.快速进行性肾小球肾炎 (1)病因:I型为抗GBM抗体;II型为免疫复合物沉积;III型为抗中性粒细胞抗体(ANCA)导致的血管炎; (2)临床表现:急进性肾小球肾炎;Goodpasture综合症(肺出血-肾炎综合征、抗GBM病); (3)肉眼:双肾体积增大苍白色; (4)光镜:肾小球新月体形成,肾小囊壁层上皮细胞增生 渗出的单核细胞; (5)电镜:II型出现电子致密物沉积; (6)免疫荧光:I型为线性荧光;II型为颗粒状荧光;III型为阴性; (7)预后:较差。 4.膜性肾小球病(膜性肾病) (1)病因:慢性免疫复合物介导的补体C5b~C9组成膜攻击复合体; (2)临床表现:成人肾病综合征;非选择性蛋白尿; (3)肉眼:大白肾; (4)光镜:弥漫性基膜增厚;PASM染色基膜形成齿梳状; (5)电镜:上皮细胞肿胀,足突消失,基膜与上皮之间有大量电子致密物沉积,基膜形成钉突; (6)免疫荧光:颗粒状荧光; (7)预后:慢性加重,40%肾功不全。 5.微小病变性肾小球肾炎(微小病变性肾小球肾炎) (1)病因:免疫异常导致上皮损伤,无免疫复合物沉积; (2)临床表现:儿童肾病综合征,选择性蛋白尿; (3)肉眼:黄白条纹状,又称为脂性肾病; (4)光镜:肾小球结构基本正常,近曲小管内出现大量脂滴; (5)电镜:脏层上皮细胞足突消失; (6)免疫荧光:阴性; (7)预后:较好,糖皮质激素有效。 6.膜增生性肾小球肾炎 (1)病因:I型循环免疫复合物激活补体;II型C3肾炎因子激活补体替代途径出现低补体血症; (2)光镜:系膜细胞和内皮细胞增生,增生的系膜细胞和基质向毛细血管内皮细胞下插入,呈双轨状; (3)电镜:I型电子致密物沉积;II型高密度沉积物在基底膜致密层; (4)免疫荧光:I型C3、IgG、C1q和C4沉积;II型C3沉积; (5)预后:慢性进展。 7.系膜增生性肾小球肾炎 (1)光镜:弥漫系膜细胞增生和系膜基质增多; (2)电镜:部分病例系膜去见电子致密物沉积; (3)免疫荧光:C3、IgG沉积; (4)预后:多样。 8.局灶节段性肾小球肾硬化 (1)病因:肾小囊脏层上皮细胞的损伤和改变引起血浆蛋白和脂质外渗,激活系膜细胞; (2)光镜:肾小球节段性玻璃样变和硬化; (3)电镜:系膜基质增多,上皮细胞足突消失、剥脱; (4)免疫荧光:IgM沉积; (5)预后:多进展为慢性肾小球肾炎。 |
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