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2011 年第 168 题 病理学 X 型题 引起肾病综合征的肾炎类型有 A. 膜性肾小球肾炎 B. 弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎 C. 新月体性肾小球肾炎 D. 轻微病变型肾小球肾炎 题目解析 引起肾病综合征的肾炎有：膜性肾小球肾炎、微小病变性肾小球肾病、局灶性节段性肾小球硬化、膜增生性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎，五种肾炎临床表现是以肾病综合征为主。B 表现为急性肾炎综合征，C 表现为急进性肾炎综合征。 本题可参考《病理学》人卫 8 版教材 P268。 本题答案 AD 考点讲解 【2017 年大纲 病理学（十一）泌尿系统疾病 3. 膜性肾小球肾炎、微小病变性肾小球肾病、局灶性节段性肾小球硬化、膜增生性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎的病因、发病机制、病理变化和临床病理联系。】 本题的音频讲解点击这里哦 一、膜性肾小球病 1. 病因和发病机制 （1）膜性肾小球病为慢性免疫复合物介导的疾病，约有 85% 的病例为原发性疾病。 （2）原发性膜性肾小球病被认为是与 Heymann 肾炎相似的与易感基因有关的自身免疫病，自身抗体与肾小球上皮细胞膜抗原反应，在上皮细胞与基膜之间形成免疫复合物。 （3）病变部位通常没有中性粒细胞、单核细胞浸润和血小板的沉积，但有补体的出现，病变的发生与由补体 C5b～C9 组成的膜攻击复合物的作用有关。 2. 病理变化 （1）肉眼下，双肾肿大，颜色苍白，有「大白肾」之称。 （2）光镜观察，早期肾小球基本正常，之后肾小球毛细血管壁弥漫性增厚。 （3）电镜下，上皮细胞肿胀，足突消失，基膜与上皮之间有大量电子致密沉积物，沉积物之间基膜样物质增多，形成钉状突起。沉积物被吸收后形成虫蚀性空隙。 （4）免疫荧光检查显示免疫球蛋白和补体沉积，表现为典型的颗粒状荧光。 3. 临床病理联系 （1）膜性肾小球病是引起成人肾病综合征的最常见原因，由于肾小球基膜严重损伤，常表现为非选择性蛋白尿，部分患者伴有血尿和轻度高血压。 （2）膜性肾小球病常为慢性进行性，糖皮质激素治疗效果不明显，多数患者蛋白尿等症状可持续存在。 二、微小病变性肾小球病/脂性肾病 1. 病因和发病机制 肾小球内无免疫复合物沉积，但很多证据表明本病与免疫机制有关，最近的研究显示编码 nephrin 等肾小球蛋白基因的突变与本病的肾小球病有关。 2. 病理变化 （1）肉眼下，双肾肿大，颜色苍白。 （2）光镜观察，肾小球结构基本正常，近曲小管上皮细胞内出现大量脂滴和蛋白小滴。 （3）电镜下，肾小球基膜正常，无沉积物，主要改变是弥漫性脏层上皮细胞足突消失。 （4）免疫荧光检查显示无免疫球蛋白和补体沉积。 3. 临床病理联系 （1）本病是引起儿童肾病综合征最常见的原因，可发生于呼吸道感染或免疫接种后。 （2）临床表现为肾病综合征，水肿常为最早期出现的症状，蛋白尿多为选择性。 （3）皮质类固醇治疗对 90% 以上的儿童有明显的疗效，成人对皮质类固醇治疗反应缓慢或疗效差。 三、局灶性节段性肾小球硬化 1. 病因和发病机制 （1）本病主要由脏层上皮细胞的损伤和改变引起，导致通透性增高的循环因子可能和本病的发生有关。 （2）由于局部通透性明显增高，血浆蛋白和脂质在细胞外基质内沉积，激活系膜细胞，导致节段性的玻璃样变和硬化。 2. 病理变化 （1）光镜下病变呈局灶性分布，早期仅累及皮髓交界处肾小球，以后波及皮质全层。病变肾小球部分毛细血管袢内系膜基质增多，基膜塌陷，严重者管腔闭塞。 （2）电镜观察显示弥漫性脏层上皮足突消失，部分上皮细胞从肾小球基膜剥脱。 （3）免疫荧光检查显示病变部位有 IgM 和 C3 沉积。 （4）随病变进展，受累肾小球增多，肾小球内系膜基质增多，最终引起整个肾小球的硬化，并伴有肾小管萎缩和间质纤维化。 3. 临床病理联系 （1）大部分患者临床表现为肾病综合征，少数仅表现为蛋白尿。 （2）出现血尿、肾小球滤过率降低和高血压的比例较高，蛋白尿多为非选择性。 （3）皮质类固醇治疗效果不佳，多发展为慢性肾小球肾炎。 四、膜增生性肾小球肾炎/系膜毛细血管性肾小球肾炎 1. 病因和发病机制 原发性膜增生性肾小球肾炎可分为两个主要类型： Ⅰ 型由循环免疫复合物沉积引起，并有补体的激活，约占原发性病例的 2/3。 Ⅱ 型患者 70% 以上患者血清中可检出 C3 肾炎因子（C3Nef），该因子为自身抗体，可与 C3 转化酶结合，使该酶不被降解，导致 C3 被持续分解，因此常出现补体替代途径被异常激活，患者出现低补体血症。 2. 病理变化 （1）光镜下两型的病变相似，肾小球体积增大，系膜细胞和内皮细胞数量增多。增生的系膜细胞和基质像基膜广泛插入，导致毛细血管基底膜弥漫增厚，血管球小叶分隔增宽，呈分叶状。 （2）因插入的系膜基质与基底膜染色特点相似，所以在六胺银和 PASM 染色时基底膜呈双线或双轨状。 （3）电镜下 Ⅰ 型特点是系膜区和内皮细胞下出现电子致密沉积物，免疫荧光显示颗粒状沉积，并可出现 IgG、C1q 和 C4 等早期补体成分；Ⅱ 型又称致密沉积物病，电镜可见大量块状电子密度极高的沉积物在基膜致密层呈带状沉积，免疫荧光检查显示 C3 沉积，通常无 IgG，C1q 和 C4 的出现。 3. 临床病理联系 （1）本病多发生于儿童和青年，主要表现为肾病综合征，常伴有血尿，也可仅表现为蛋白尿。 （2）本病常为慢性进行性，预后较差，激素和免疫抑制剂治疗效果常不明显。 （3）肾移植后病变常复发，致密沉积物病的复发率较高。 五、系膜增生性肾小球肾炎 1. 病因和发病机制 尚未明确。 2. 病理变化 （1）光镜下主要改变为弥漫性系膜增生和系膜基质增多。 （2）电镜观察除上述改变外，部分病例系膜区见有电子致密物沉积。 （3）免疫荧光检查常有不同结果，我国最常见的是 IgG 和 C3 沉积，在其它国家则多表现为 IgM 和 C3 沉积（又称 IgM 肾病）。 3. 临床病理联系 （1）本病多见于青少年，男多于女，起病前常有上呼吸道感染等前驱症状。 （2）临床表现具有多样性，可为肾病综合征，也可为无症状蛋白尿或血尿。 （3）可用激素和细胞毒性药物治疗。 思考题 几种肾炎的特点和鉴别？ |
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