神经影像解读是大家比较关注的话题，也是神内医生的必备“利器”，今天我们和复旦大学附属静安区中心医院神经内科的王蓓博士一起走进影像的世界，一同修炼“临床利器”！要想成为神经科高手，根据SOIL原则，我们需要练就“临床症候（symptom）、神经系统的定位（orientation）、影像（image）和实验室相关检查（lab）”四大基本功。在影像基本功的修炼中，“同像异疾”更是必不可少的环节。我们知道，“同像异病”反映了临床和影像间一对多的关系，这样的对应关系需要依靠我们在临床上的日积月累，通过逐渐建立的“临床思维”去鉴别诊断。千里之行，始于足下，接下来我们来一起“修炼”这9种“同像异病”。
倒V征，神经科“江湖”上也称其为“八字征”或“兔耳征”。倒V征是脊髓病变的特殊征像，我们一般在脊髓的磁共振成像（MRI）的轴位或横断面来观察它，可以看到横断面T2WI后索或侧索双侧对称分布的高信号病灶。一谈到这个倒V征，神经科医生都会想到亚急性联合变性 （ subacute combineddegeneration ，SCD）。其实，在SCD的背后还蕴藏两大“玄机”：一类是遗传性病因（钴胺代谢障碍），一类是获得性的病因（营养代谢、笑气中毒、药物、副肿瘤性等）。通过这两大“玄机”，倒V征可影响维生素B12和叶酸的代谢，最终通过神经轴索变性来形成特殊的征像。当然，神内医生也应该注意其他营养障碍性脊髓病（如铜缺乏症、叶酸缺乏症）和炎症也可能会出现倒V征。
图1 病例分析 注：A．女性，57岁。进行性四肢麻木无力3年余。偏素食史。大细胞性贫血，血清维生素B12低（22.14pmol/L 参考值：148-738pmol/L），补充维生素B12有效。诊断：SCD-营养相关； B．男性，20岁。四肢麻木，伴无力6月。大量吸入笑气。诊断：SCD-笑气中毒； C．男性，50岁。椎管内淋巴瘤放疗。多次鞘内注射MTX后出现脐以下感觉障碍，肌力减退，二便障碍。排除肿瘤复发。免疫治疗无效。诊断：MTX药物相关脊髓病； D．女性，70岁。左眼视力下降21天，肢体麻木10余天。AQP-4抗体1:1000。免疫治疗有效。诊断：视神经脊髓炎。 我们通过具体的病例进行分析：图1A和B的两个病例非常相似，看脊髓MRI的矢状位，可以发现有长节段的病变；MRI横断面的倒V征还是比较明显的。回到临床，我们发现A图患者是中老年女性，有吃素食的习惯，维生素B12的值也是低于正常值的。我们给患者补充维生素B12，并改善患者的生活习惯，患者症状得以缓解。因此这个患者考虑是营养相关的SCD。B图的患者是比较年轻的患者，患者四肢麻木半年，吸入笑气，属于近几年常见的笑气中毒相关的SCD。C和D的病例比较少见，大家可以看图注简单了解一下。另一个脊髓的征像叫蛇眼征或鹰眼征，蛇眼征同样是在脊髓MRI横断面进行观察。可以发现横断面T2WI上双侧脊髓灰质前角对称性高信号。一提到蛇眼征，神内医生也会条件反射性地联想到脊髓前动脉综合征（如脊髓梗死、脊髓纤维软骨栓塞），这是一个起病比较快的脊髓病变。因为缺血和变性的发病机制，慢性压迫性脊髓病、退行性颈脊髓病(DCM)、平山病和ALS也会出现这样特殊的征像。
注：患者男性，14 岁，洗澡时突发肩胛间区疼痛，随后 4 h 内快速进展的四肢软瘫，气短，插管。10 天前，和小狗玩的时候轻微用力屈颈，随后 3 天颈部轻微疼痛、僵硬感[1]。我们来看图2磁共振的矢状位，发现脊髓长节段的病变越来越明显；同时，可以看到椎间盘（箭头处）的信号是有改变的。在轴位上，我们可以看到蛇眼征非常明显，入院时较小，在入院一周基本上会占到脊髓横断面的2/3。对这样的一个患者，其临床特点主要为轻微外伤后出现短暂性颈部疼痛，继之出现快速进展的截瘫。讲完了脊髓，我们来看看颅内的特殊影像的回顾。首先看看奔驰征，奔驰征其实是硬脑膜和（或）硬脊膜增厚，这种增厚可以是局限性，也可以是弥漫性的。提到这个增厚，我们主要会想到慢性肥厚性硬脑膜炎（hypertrophic cranial pachymeningitis，HCP），我们要去排除一些继发性的病因，如免疫性相关的和感染相关的病因。这个发病机制主要是炎性纤维增生所造成特殊的征像。此外，低颅压综合征的判断需要结合一些临床特点去判定。
A．患者男，56 岁。有鼻部手术史。之后出现发热，海绵窦综合征（多颅神经炎、海绵窦血栓性静脉炎）表现。抗生素治疗无效。脑脊液二代测序“热带念珠菌”，抗真菌治疗有效。诊断：HCP-真菌感染；B．患者男，39岁，突发头痛伴右侧肢体无力。之前有癫痫发作。无发热。硬脑膜活检IgG4免疫过氧化物酶染色病变处有大量IgG4+浆细胞。诊断：HCP-IgG4相关。我们先看图3的A病例，患者有鼻部手术的病史，之后患者出现一系列症状（发热，视力的下降等），出现了多颅神经炎的变现，另外患者还有比较突出的双侧眼球的外凸、球结膜的充血和水肿。看到这些临床表现，比较容易地想到海绵窦血栓性静脉炎。此外，这个患者还用了很多的抗生素，但并没有效果。最后经过脑脊液测序发现患者有真菌感染。在影像上，我们发现患者的硬脑膜增厚主要在额叶的部分。 另外一个病例来自于文献[2]，是一个局限性硬脑膜增厚，通过硬脑膜活检，发现是IgG4相关的HCP。 皮层绸带征，顾名思义是脑皮层的局灶性或弥漫性损伤。其病因复杂，最终影响到了中枢神经系统氧和（或）糖的摄取障碍及脑能量代谢异常，造成了一系列病变。皮层绸带征的主要特征是FLAIR/DWI高信号。关于皮层绸带征，我们通过“CRUMPLED”这几个字母来总结可能出现皮层绸带征的疾病。
分别是蛋白感染相关克雅氏病、可逆性脑血管收缩综合征、尿毒症患者的血氨代谢异常、线粒体脑病、癫痫发作、缺血缺氧、脑炎、低血糖。 
对完答案发现还是没有完全学会？
没关系！一起继续学习~ 边缘叶脑病是颅内特殊结构的病变，这些结构包括杏仁核、海马结构、海马旁回及内嗅区、齿状核、穹窿、乳头体、下丘脑核、扣带回。一旦看到边缘叶的病变，我们基本的临床思路就会考虑感染性病因（一般为病毒）和非感染性的病因（自身免疫和副肿瘤相关的）。还是通过病例来体会一下。
A．女， 45 岁，言语错乱伴发热5天。脑脊液红细胞200，二代测序：人类疱疹病毒1型。抗病毒治疗有效。 诊断：单纯疱疹病毒脑炎；B．男， 53岁，独居。反应迟钝，言语不利半年。血RPR1:128， 脑脊液RPR1:4 。驱梅治疗有效。诊断：神经梅毒；从图4的A病例来看，可以看到明显的颞叶及双侧海马的病变，右侧颞叶的病变会更加突出，T1WI像会有些渗血。患者的临床表现符合中枢神经系统感染的表现，进一步辅助检查发现脑脊液红细胞比较多，结合生物学检验，诊断为单纯疱疹病毒脑炎。B病例同样也是边缘叶的病变，左侧颞叶特别突出、颞角较大、有一定萎缩。这些影像学变化反映了患者出现病变时间较长。最后诊断为神经梅毒。“神经梅毒”是万能模仿者，以快速进展性痴呆为临床表现，影像学往往表现为边缘叶病变。C病例可以看到双侧海马的病变，萎缩不是很明显，最终诊断为自身免疫性脑炎。接下来我们再聊聊颅内环形强化病变。这个病变的影像征像无论对于神内医生还是影像科医生，都是巨大的挑战。但是该病变影像具有一些特征，这些特征包括病变部位、病变数量、强化方式和演变模式。这些特征会给予一些提示，希望可以根据这样的提示来区分病变是肿瘤还是非肿瘤，是感染还是非感染的。这样的区分对于我们的临床决策有较大的帮助。
图6其实是比较理想的模式，从左到右来看，第一张图是比较薄壁化的病灶，是以脑脓肿为代表的感染性的疾病；第二张是半环样的强化方式，是以脱髓鞘类疾病为特点的。第三张图同样也是环形强化，但是环形强化壁比较厚，而且不规则，考虑为肿瘤。第四张模式图可以看到强化里有一些液化坏死液，同样也是对应着肿瘤。我们希望临床和影像有这样相对特异的关系，但其实最终的合理诊断还是需要回归到临床。 颅内微出血病变得益于磁共振技术的进展，可以更加清楚地看到微出血的病变。一讲到微出血的病变，我们首先会想到脑血管病、脑外伤和脑肿瘤三大疾病。 
这些影像学都有一些微出血的表现，而临床诊断还是要看患者的临床表现、既往病史。胼胝体是颅内比较重要的部位，胼胝体压部因其特殊的结构容易受到系统性、中毒性、代谢性和药物性的影响，从而出现细胞毒性的水肿。所以胼胝体的病变是孤立性的、类圆形的病灶，且这个病灶在2周内可逆。
注：A图都是入院时候查的，B图都是后面随访的时候查的。可以发现，病变都是可逆的。但是根据影像去诊断仍然具有一定的难度，因此总体上的诊断还是需要结合临床的信息。双侧基底节区对称病变主要是一些灰质核团的病变。这个诊断对临床医师而言也并不是很容易，除了基底节区和丘脑病变，我们还要注意是否在其他脑区（如皮层和小脑）存在病变，注意病变是对称还是非对称的，以及患者是急性起病还是慢性起病。
通过9类基于临床的神经影像的解读，我们明白成为神经科高手也并非一蹴而就，是需要一朝一夕去不断地学习整理的。在实践过程中我们会遇到很多经典的、特殊的临床影像，希望通过遇到的病例和文献中的病例一起去学习和积累。参考文献： [1]Raghavan A, Onikul E, Ryan MM,et al. Anterior spinal cord infarction owing to possible fibrocartilaginousembolism. Pediatr Radiol, 2004, 34: 503-506.[2]Wallace ZS,Carruthers MN, Khosroshahi A,et al. Medicine (Baltimore). IgG4-related diseaseand hypertrophic pachymeningitis. 2013,92(4):206-16.[3]YaseminKoksel, John Benson, Haitao Huang, et al. Review of diffusecortical injury on diffusion-weighted imaging in acutely encephalopathicpatients with an acronym: “CRUMPLED”. Eur J Radiol Open. 2018, 5:194-201.[4]吴慧,赵重波,周磊.抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异噁唑丙酸受体抗体脑炎一例.中华神经科杂志,2015,48(9):794-795.[5]James GSmirniotopoulos, Frances M Murphy, Elizabeth JRushing, etal.Patterns of contrast enhancement in the brain and meninges. Radiographics. 2007;27(2):525-51.[6]Wen-XiongChen, Hong-Sheng Liu, Si-Da Yang, et al. Reversible spleniallesion syndrome in children: Retrospective study and summary of case series.Brain Dev.2016, 38(10):915-927.[7]James CAnderson, Mary M Costantino, Travis Stratford. Basal ganglia:anatomy, pathology, and imaging characteristics. Curr Probl Diagn Radiol.2004;33(1):28-41.* '医学界'力求所发表内容专业、可靠，但不对内容的准确性做出承诺；请相关各方在采用或以此作为决策依据时另行核查。《医学界神经病学频道》长期招聘线上约稿作者，1.神经内科临床实用技能、误诊病例、临床用药、有趣的内容；2.神经内科医生有趣的诊疗故事；3.其他（神经内科医生感兴趣的内容即可）。
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