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本文原载于中华结核和呼吸杂志, 2021,44(4) : 374-376. DOI: 10.3760/cma.j.cn112147-20210108-00027 肺胎盘样变形（placental transmogrification of the lung， PTL）是一种罕见的良性病变，其被命名是因为病变在形态上使人联想到胎盘绒毛，而实际上与胎盘组织完全无关。PTL在影像学上主要表现为大疱性改变，少量病例表现为实性结节［1, 2］。因此，一些作者认为PTL是大疱性肺气肿的变异或肺气肿的继发性改变［3］。而另一些作者则考虑PTL是先天性畸形［4］。本文报道上海市肺科医院收治的1例经病理确诊的PLT患者的临床病理资料，并总结分析国内外文献，以讨论该病特征及诊治策略。 病例资料 患者女，35岁，主因体检发现右下肺类圆形高密度影1个月余，于2019年11月11日来同济大学附属上海市肺科医院胸外科就诊。患者无不适，入院前10年输卵管异位妊娠流产史，无家族肿瘤遗传病史，不嗜烟酒。入院后行胸部增强 CT，提示右下肺背段软组织肿物 2.7 cm×2.5 cm，内密度不均，右下肺及左肺舌段条索灶（图1）。肺功能及血生化检查均正常。遂行单孔胸腔镜右下肺叶部分切除术。探及右肺下叶背段肿物，质软，与周围组织界限尚清。术中冰冻病理见病灶含类似水肿的绒毛，提示肺部肿瘤性病变，无法明确判断来源，如为肺来源则考虑良性可能大，但不排除其他部位恶性肿瘤肺转移（图2）。考虑患者既往输卵管异位妊娠流产史，不排除既往葡萄胎可能。鉴于无论是肺部原发良性肿瘤、恶性葡萄胎或其他部位恶性肿瘤肺转移，均无行肺叶切除的指征，遂行淋巴结活检。术后加查血人绒毛膜促性腺激素（HCG）检测示阴性。石蜡病理显示右肺下叶背段良性肿瘤样增生性病变，符合PTL。低倍镜下观察组织结构见病变呈大小不一的乳头状结构增生伴间质水肿，与肺组织界限清楚，位于囊性结构内，见大小不一的乳头状/绒毛状结构，形态学上类似于胎盘绒毛。乳头状/绒毛状结构呈水肿样改变，内含较多的小血管及毛细血管，少量淋巴细胞、脂肪细胞。高倍镜下见细胞稀疏、形态温和无异型性，无核分裂象（图3）。2、4、7、9、10、11组淋巴结慢性炎症。免疫组化：CK（+），Vimentin（+），HCG（-），SALL4（-），CD10（+），Ki67（+1%），EMA（+），CD10（+），S-100（-），WT-1（+），D2-40（-），CK5/6（-），CR（-），BAP1（-），CD99（-），CD117（+），TTF-1（+）（图4）。术后随访1年未见手术相关并发症及复发。
图1 患者胸部CT可见右下肺背段软组织肿物，约2.7 cm×2.5 cm，边缘清晰，见浅分叶
图2 患者肺部肿物组织术中冰冻病理检测可见病灶含类似水肿的绒毛，提示肺部肿瘤性病变 HE 高倍放大 图3 患者肺部肿物组织术后石蜡病理检测可见右肺下叶背段良性肿瘤样增生性病变，符合肺胎盘样变形 图3A：乳头状结构增生伴间质水肿，与肺组织界限清楚 HE 低倍放大；图3B：乳头状/绒毛状结构呈水肿样改变，表面被覆增生的肺泡上皮细胞，另见少量钙化 HE 高倍放大；图3C：细胞无异型性，无核分裂象 HE 高倍放大
图4 患者免疫组化染色所见 低倍放大 图4A：CK5/6（-）；图4B：D2-40（-）；图4C：EMA（+）；图4D：HCG（-）；图4E：Ki67（+1%）；图4F：Vimentin（+） 讨论 PTL可能仅是良性形态变化，而非独立的病变。PTL主要发生在20~50岁，男性患者明显多于女性［5］。目前本病的发病机制仍不清楚，该病属于先天性畸形还是后天的形态学改变尚存争议［6］，罕见儿童PTL的报道。Mcchesney［7］认为PTL是无法识别的错构瘤；Xu等［8］在38例肺纤维化软骨瘤错构瘤中发现有6例存在PTL，故主张其为错构瘤性病变。Marchevsky等［9］报道了1例合并斯-詹（Swyer-James）合征的PTL病例，认为PTL更可能是后天异常。Cavazza等［10］认为PTL是未成熟间质透明细胞的良性增殖合并继发性囊性变，而非肺气肿的变异形式。 PTL可无症状，胸部CT是主要的影像学检查手段，可表现为大范围的肺气肿性病变单侧肺气肿型大疱，伴或不伴肺大疱旁实性结节、肿块或肺不张，较少表现为孤立的如错构瘤般的肺部结节。目前影像学表现主要分为三种类型：最常见的是大疱性肺气肿表现；其次是薄壁囊性病变混合实性结节；第三种是罕见的单个结节型。增强 CT或 MRI提示实性成分含软组织及脂肪密度，罕见钙化，但不提示肺脂肪瘤或肺错构瘤［11］。实验室检查多数正常，α1-抗胰蛋白酶无异常［5］。我国目前仅有马冬捷等［12］报道的两例患者，影像学均表现为肺内实性肿物伴周边多发肺大疱。共检索到3例结节型病例报道［5， 13, 14］，且均在病灶旁合并囊性或空泡样结构，本文报道的单纯结节性病灶罕见报道。 病理是该病诊断的金标准，病灶通常表面无胸膜凹陷，周边伴多发肺大疱，病灶为无黏液或血液填充、亦无坏死液化或感染的混合囊实性病变，实性成分剖面为多发细小而聚集成簇的囊泡样结构。组织学上，PTL的特征是特殊的乳头状结构，类似于未成熟的胎盘绒毛膜绒毛［5］。绒毛乳头状结构由增生的肺间质透明细胞嵌入并包覆的纤维状核心组成，纤维状核心含扩张的毛细血管，炎症细胞及脂肪细胞［15］；无绒毛膜促性腺激素阳性细胞［16］。病灶一般不累及脏层胸膜，周边可存在肺气肿及纤维化［17］。由于富含水肿乳头状/绒毛状结构，PTL术中标本冰冻制片难度升高，可能误诊为其他良性肿瘤如先天性囊性腺瘤样畸形、支气管源性囊肿、肺部黏液性囊性肿瘤等，甚至可能误诊为黏液样变的低度恶性软组织肿瘤，造成过度治疗。 免疫组织可见间质透明细胞弥漫性高表达CD10，该指标可能是诊断线索。衬里细胞表达Ⅱ型肺细胞的标志物，如天冬氨酸蛋白酶A、表面活性剂载脂蛋白抗原和TTF-1。此外，间质透明细胞显示较低的Ki-67增殖指数，表明其良性可能性大。 手术切除病灶是目前唯一的治疗方法，保守治疗暂无明显效果［18］。在彻底切除病灶的同时，尽可能保留正常肺组织，避免肺叶切除［19］。目前对术中判定需保留的正常肺组织界限尚无明确标准，淋巴结清扫常无必要。术后可复查CT，检查是否有残存的肺大疱及 PTL 组织；如复发可再次行手术治疗，术后预后良好。 利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突 参考文献 |
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