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由于这个知识点是多数人的知识盲区，而且病例本身存在极大的误导性，可以说几乎所有的首诊医生都可能会误判，包括儿科中相关亚专业的医生。我们一起来学习一下这个病例。 小新医生相信，就算你已经看到谜底揭晓的那里，最后总结的那10条，也至少有2~3条你想不到，甚至全都想不到！不信的话，一起来挑战吧！ 1 那天下午16:30，急诊室刚交接班后，来了一个很特殊的患儿。 小言是一个3岁的小女孩，4天前出现发热、咳嗽和流涕，吃了感冒药没有好转。半天前出现腹痛，难以忍受，逐到广州某大型儿童专科医院就诊。 对于腹痛的患儿，我们临床首先要排除的是“急腹症”，包括肠梗阻、肠套叠和肠穿孔等，因为这些外科疾病会在短时间内危及患儿的生命。 医生查体发现小言腹部压痛明显，所以给小言拍了腹部立卧位X线片，报告：结肠粪便淤积，未见肠梗阻或气腹征象。 家长说，小言平时就大便比较干结，有时候很多天才一次大便，这恰好符合腹部X线“粪便淤积”的影像学改变。 因此，医生考虑小言为“胃肠炎”，给予益生菌和乳果糖口服，并用开塞露通便治疗，可排出成型大便，未见黏液或血丝。由这些特点，医生更进一步判断小言并非常见的“外科急腹症”，可能是其他原因。 家长说，小言最近觉得经常很口渴，喝水很多，但是具体饮水量不清楚。医生建议家长监测一下饮水量，回家后的5个小时，小言饮水量1000ml，出现呕吐6次，腹痛没有缓解，所以再次就诊。 第二次就诊，医生发现，患儿在大量饮水的情况下，体格检查发现：体温38.5℃，心率216次/分，呼吸59次/分，血压75/47mmHg，有明显的脱水情况，四肢冰冷、花斑纹，精神反应也不好，并伴有明显的深大呼吸（常见于严重代谢性酸中毒），所以推入急诊抢救室。 我们知道，对于“感冒”后出现不明原因腹痛和呕吐，伴有心率快、低血压，在排除外科急腹症之后，要记得排除爆发性心肌炎和快速型心律失常。 比如，小新医生就曾接诊过一个感冒后出现消化道症状的孩子，最后诊断一种小新此前都未曾接触过的疾病——起源于左后分支的特发性室性心动过速！详见《因推文逆转，6个专科医生都误判的病例，发热、呕吐、腹痛就诊……》<点击蓝色字体跳转> 但是，小言的心电监护显示虽然心率增快，但为窦性心律。如果是快速型心率失常，或者爆发性心肌炎，当出现血压下降，这时候往往是由于心脏收缩功能下降，或者室性心动过速。小言没有心衰的表现，心电图显示为窦性心动过速。从这一点来说，小言似乎不太支持这两种心血管急症，随后的心肌酶学检查证实了医生的判断。 此外，小言全身脱水明显，所以肯定首先考虑由于脱水导致的休克，进而导致心率快和血压下降。但是，仅仅呕吐数次的肠胃炎，会导致严重脱水甚至休克吗？？ 当患儿被推入急诊室时，当即测末梢血糖27.8mmol/L！ 奇怪的腹痛、多饮多尿、腹部X线正常、全身脱水、循环不好、精神反应差和高血糖，医生立马反应过来，小言可能是得了糖尿病酮症酸中毒（DKA）。 小新所在的医疗中心，既往已经接诊过不少以“腹痛”起病的糖尿病酮症酸中毒的儿童，其中还有一例在外院当成急性阑尾炎切除阑尾，最后经过很曲折的经过才诊断DKA（其实术前血气就已经显示血糖升高，但是当时没有发现）。 血淋淋的教训，让医生快速反应过来，这个孩子如果没有尽快按糖尿病酮症酸中毒治疗，可能会出现生命危险！ 果然，血气结果如下，似乎「支持」DKA的诊断：
2 这张血气分析显示：患儿血糖高达30mmol/L，明显超过诊断糖尿病的随机界限值11.1mmol/L；血液酸碱度提示严重代谢性酸中毒，pH为7.13，碳酸氢根为5.7mmol/L，BEB为-21 mmol/L。 代谢性酸中毒、高血糖、多饮、脱水……这不就是糖尿病酮症酸中毒吗？ 我们知道，对于急腹症的孩子，如果只有呕吐，那么由于呕吐的胃液是酸性的，所以血气通常为代谢性碱中毒；如果伴有严重的腹泻，由于肠道分泌物呈碱性，所以腹泻病的孩子常为代谢性酸中毒（知识点喔~）。 小言只有呕吐，没有腹泻，甚至大便干结需要开塞露通便，其酸中毒显然用胃肠炎是不能解释的。 此外，还有个重要的鉴别点：DKA的酸中毒为酮体堆积过多所致，所以通常为高阴离子间隙（AG）的代谢性酸中毒，上述血气分析显示小言的AG为33mmol/L，所以符合DKA的高AG代谢性酸中毒的血气表现。
因此，从血气分析也可以推断，患儿并非一般胃肠炎导致的代谢性酸中毒。 此外，小言的尿液分析也显示：尿糖阳性、尿酮体强阳性！
图：患儿的尿液分析结果 多饮多尿、脱水、深大呼吸，辅助检查提示高血糖、酸中毒、腹部X线正常、尿糖阳性和尿酮体强阳性等，种种迹象都指向：糖尿病酮症酸中毒！ 至此，患儿的临床、体格检查、实验室检查和影像学检查，几乎都全部支持患儿系DKA，但是真的是这样吗？这个诊断有没有什么疑问的地方？？ 3 DKA是该医疗中心常见的儿科急症，急诊科医生具有丰富的诊治经验。 但是，小言来到急诊时病情危重，急诊科经过抢救后很快联系了PICU和儿童内分泌急会诊。 当时，PICU有个重症病人在抢救，科室让小新医生去急诊看一下这个患儿。说，“我们这走不开，你恰好是小儿内分泌科医生，你去最合适。” 我在电脑看了一眼病例资料，在看完前文那张「血气单」，小新医生说了一句话“这个患儿，无论转去哪个科，都会在很短的时间内转到PICU！”，为什么小新医生会有这个判断呢？ 就在小新医生刚准备去急诊时，急诊室来电话说，患儿内分泌收入院了，我不用去了。 “啊，这么重的病人内分泌科收入院了呀。”我当时诧异了一下。 但是，回头想想并不奇怪。为什么呢？ 因为，我们中心的内分泌科对于DKA具有丰富的诊治经验。对于DKA病人，如果是危重者其他医院多数是收到重症监护室，在我们医院则不同：只要这个DKA不插管，即便有低血容量休克、脑水肿，可能都是在内分泌科治疗（注：不建议效仿，危重的DKA建议收PICU）。 但是，对于这个病人，我有不一样的想法：当我看到那张血气分析时，我说了一句话，“仅凭这张血气，无论这个病人是否为DKA，一定会在短时间内转到PICU（儿童重症监护室）！” 为什么这么说呢？ 这个病例最重要的知识点来了（这个知识点，几乎是绝大多数医生的知识盲区）： 血气分析显示，小言的乳酸高达8.4mmol/L！糖尿病酮症酸中毒的孩子，乳酸从来都是不高，只要乳酸高，一定需要高级生命支持！ 所以，这个问题就分成两种可能性：
由第一种可能性延伸解读，为什么DKA的病人乳酸从来都是不高的？（知识点喔~）
要知道，儿童糖尿病酮症酸中毒在发展中国家是有较高的死亡率的。据报道，儿童DKA的死亡率不同的医院相差甚远，约为1%到19%。 小新医生所在的医疗中心，40年来仅有的2例死亡病例，都是来诊太晚了；要知道，DKA是广州妇儿中心内分泌科最常见的病种之一，也是最常见的内分泌急症。 值得庆幸的是，当这个孩子收到内分泌科时，住院总医生很快就觉得这个孩子和既往见过的DKA病人不同，全程都没有使用过胰岛素治疗（给住院总谭医生和内分泌二线李医生点个赞~）！ 那么，哪里不对呢？（知识点喔~）
于是，我们的专科医生很敏锐地觉察到，这个孩子很可能不是DKA，那么如何快速鉴别呢？有什么客观依据？ 4 正如前面所说的，如果是糖尿病酮症，通常患有糖尿病有一段时间了，所以糖化血红蛋白应该是高的，这个是鉴别是否为糖尿病的重要知识点。所以，当即联系实验室测糖化血红蛋白，结果如下：
图：患儿的糖化血红蛋白结果 小言的糖化血红蛋白正常，更进一步确定了专科医生的判断：小言没有糖尿病，更没有DKA！ 既然不是糖尿病，为何会出现高血糖呢？那就只有一种可能性，患儿的所患疾病危重，导致严重的应激性高血糖！ 应激性高血糖，在我们儿科医生并不少见，但是从来没有见过哪个患儿的应激性高血糖能高达30mmol/L！（注：抽血前没有给予含糖液，当时患者危重，有休克表现，所以扩容是给盐水的，不含糖。） 虽然前面曾查腹部立卧位X线，提示未见异常，仅有大便淤积。但是，内分泌科医生认为，如此高的应激性高血糖，意味着病情危重，所以之后又复查一次腹部X线：还是显示未见异常。 于是，请了外科会诊，外科认为虽然有腹痛表现，但是没有影像学依据，没有开腹探查指征。 又隔了一两个小时，患儿持续心率增快，腹痛不能缓解，循环也不好。内分泌医生认为患儿腹部肯定有问题，再次复查X线：不全性肠梗阻。 至此，我们可以推断：患儿的高乳酸血症系肠梗阻导致的脓毒血症休克，从而导致心率增快和低血压。 对于伴有休克的肠梗阻，应先纠正休克，病情稳定再择机手术；随后，转入PICU抗休克治疗，很快控制住休克。 但是，患儿仍有心率增快，需要血管活性药物维持血压，提示内科治疗难以完全控制休克问题。 PICU医生认为，必须解决肠梗阻情况，病情才能好转，有手术探查指征。外科医生则认为，X线只是提示不全性肠梗阻，可以内科先保守治疗。 随后，全腹部CT扫描仅提示肠管扩张、肠壁增厚，没有提示完全梗阻，外科医生考虑为麻痹性肠梗阻，建议保守治疗，剖腹探查可能没有阳性发现。内科医生则认为，经过数小时抗休克治疗，患儿病情不能完全控制，提示肠管病变严重，应该尽快手术探查…… 总之，经过内外科反复沟通，患儿手术探查发现一大截坏死的肠管，术中发现患儿肠梗阻系：先天性肠系膜裂孔疝！ 这是一种先天的、罕见的肠道畸形，可导致的肠梗阻。患儿在休克控制后，很快做了手术，术后恢复良好。 先天性肠系膜裂孔疝为原发性，临床多见于儿童，仅占各种腹内疝类型8%左右。儿童先天性肠系膜缺如继发腹内疝十分罕见，仅见部分病例文献报道，病因尚不明确。 由于该病患病率低并且缺乏典型临床表现和征象，术前很难诊断。但是一些影像学的征象对该病的诊断具有一定提示作用：如CT检查提示肠系膜根部血管的异常聚集，呈“缆绳样”改变，合并肠扭转后呈“旋涡征”，但是很多时候很难与其他原因引起的肠扭转相鉴别。 虽然，病例至此诊断明确，但是小新医生相信，以下这些总结的10条，肯定有你不知道的知识点！ 5 这个病例经过是一个很艰难的过程，主任查房时感慨： “我们要从这个病例学习很多经验，经历人人都有，不总结你就没有经验。我们临床医生经常会遇到各种「坑」，有些「坑」多数医生都难以避免，因为太具有迷惑性了。但是，你不用把每个「坑」都踩一边，否则你身上得背负多少人命！”
■ 第1条： 危急重症，也要重视病史采集 小言在本次急性病程之前，没有“三多一少”，这点是不支持糖尿病的。大家都知道，在急诊科或者PICU等危重科室，抢救是第一位，但是在抢救过程中，也要注重病史询问。因为，病史往往提示可能的病因。 还比如，小新医生在《肺炎不重，为何在纤支镜后差点没命？》<点击蓝色字体跳转>一文中，我们提到患儿在低氧血症时，发绀表现不明显，这提示是慢行病程，对于我们最终诊断患儿系先天性肺血管畸形导致的分流和低氧血症至关重要！如果没有追问到患儿母亲在孕期确诊肺动静脉畸形，很难想到孩子也是这个病。 小言没有“三多一少”，糖化血红蛋白正常，提示为急性高血糖（应激），而不是慢性高血糖（糖尿病）。
■ 第2条： 体格检查：脱水VS消瘦 小言在明显脱水的情况下，并没有体格消瘦的表现。病史采集也没有体重减轻的过程。
■ 第3条：医生水平的差别在于：基本功+经验 所以，为什么DKA患儿很少乳酸升高？因为胰岛素都不够用了，葡萄糖利用障碍，哪来的乳酸？不然，为啥要分解脂肪，就是葡萄糖利用障碍，只能产生酮体供能，这才导致酮症的发生呀。如果葡萄糖都能很好利用，就没必要分解脂肪了。
■ 第4条： DKA的休克，与感染性休克不同
■ 第5条： 肠梗阻，为何出现代谢性酸中毒 小言的血气分析显示 ∆ AG / ∆ [ HCO3- ] < 1.0，提示患儿并非单纯的高AG代谢酸中毒，而是合并阴离子间隙正常的代谢性酸中毒。事实上，患儿的血气为高AG代谢性酸中毒+正常AG代谢性酸中毒+呼吸性碱中毒。 （关于血气分析，这是基础知识，本节不讲，文末附血气分析流程吧） 那么，从生理学角度理解，肠梗阻为何出现如此复杂的酸碱失衡呢？
■ 第6条： 假性低钠血症 知识点：血糖每升高5.6mmol/L，血钠降低1.6mmol/L。 患儿血糖30mmol/L，相当于血钠降低了7mmol/L左右。血气分析显示，患儿血钠为128mmol/L，所以患儿实际血钠应该是128+7=135mmol/L。 我们都知道，低钠血症时，24小时血钠的提高不能超过10mmol/L否则会发生危险，导致神经系统脱髓鞘病变。 患儿在扩容之后，血钠为139.6mmol/L，如果按128mmol/L算，那相当于短时间内血钠提高超过10mmol/L。但实际上，患者基础血钠为135mmol/L，只提高了不到5mmol/L。
■ 第7条： 不是DKA，尿糖和尿酮体阳性怎么解释？ 肾糖阈是指当血浆葡萄糖浓度超过8.96～10.08mmol/L时（一般记9mmol/L），近端小管对葡萄糖的重吸收达到极限，尿中开始出现葡萄糖，此时的血糖浓度即为肾糖阈。 也就是说，无论什么原因，只要血糖超过9mmol/L，尿液中就会出现葡萄糖，与是否为糖尿病无关。 尿糖阳性，临床上见于：其一，应激性高血糖；其二，静脉输注葡萄糖；其三，糖尿病和其他。 那尿酮体阳性又是什么原因？肠梗阻，进食困难，饥饿性酮症。
■ 第8条： 应激性高血糖VS糖尿病 应激性高血糖在临床上并不少见，但是血糖高到30mmol/L，小新医生还是第一次见到。 巧合的是，就在2个月前，有个孩子8个月的孩子，因为食物呛咳窒息，出现了高血糖，血糖高达16.7mmol/L！
注意，相比高血糖，这个孩子高乳酸更为显著，乳酸高达19.4mmol/L，如果你看过小新今天这篇文章，相信你不会认为这是一个糖尿病患者或者DKA。 和我们这个病例相同，患儿的血气也表现为严重的代谢性酸中毒（接近生理极限！）和高血糖，所以当地很自然认为患儿食物呛咳只是诱因，可能本来就有糖尿病酮症酸中毒。 当地给予胰岛素治疗，但是后来转诊至我院，排除了糖尿病的可能性，考虑应激性高血糖。
■ 第9条： DKA和外科急腹症
■ 第10条： 儿科医生应“诚惶诚恐，如履薄冰” 附，血气分析六步法：
PS：临床资料真实，但是上述剧情推演并非完全真实的场景复现，只是基于现有资料的推演，方便大家学习。 |
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