【原】鱼鳞病

简述

一组以皮肤干燥并伴片状鱼鳞样固着性鳞屑为特征的角化异常性皮肤病，大多为遗传性；主要表现为皮肤干燥、脱屑、鱼鳞状皮损。

遗传性鱼鳞病为继承了发生突变或缺失的基因；基因在卵子或精子内部，或在受精卵胚胎细胞发生变异,致无家族史的婴儿出现鱼鳞病，即“自发突变”；有些人携带变异基因,但无临床症状。

获得性鱼鳞病可由某些疾病、药物引起，成年期发病，如甲状腺疾病(甲减）、肾脏疾病、结节病、恶性肿瘤、感染性疾病(如麻风、人类免疫缺陷病毒(HIV) 感染或艾滋病)、自身免疫性疾病、服用抗癌药、烟酸等。

根据家族史、临床表现,结合组织病理特征一般可确诊此病。但应除外由淋巴瘤、多发性骨髓瘤、结节病、麻风或甲状腺等疾病引起的获得性鱼鳞病；获得性鱼鳞病一般发病较晚，可在其他表现出现数周或数月后才表现出来,常累及躯干和四肢,屈侧很少受累，原发病治疗后皮损常得到改善。

本病无法治愈，护理和外用药为主,以温和、保湿、轻度剥脱为原则；严重时口服药物。

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表现

寻常型鱼鳞病

常染色体显性遗传，常见；幼年发病,皮损冬重夏轻。

好发于四肢伸侧及背部,以胫前最为明显,屈侧及褶皱处少累及。

轻者仅表现为冬季皮肤干燥、表面有细碎的糠秕样鳞屑。

典型皮损是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,鳞屑中央固着,周边微翘起,如鱼鳞状;常伴掌跖角化、毛周角化。通常无自觉症状。

性连锁鱼鳞病

性连锁隐性遗传，少见；仅见于男性，女性为携带者;

一般出生时或生后不久即发病；可累及全身,以四肢伸侧、躯干下部为重,尤以胫前最明显,面、颈部和皱褶部也可受累；表现与寻常型鱼鱗病相似,但病情较重,皮肤干燥、粗糙伴有黑棕色鳞屑,不随年龄而改善,掌跖无角化过度。可伴角膜点状浑浊、隐睾。

板层状鱼鳞病

常染色体隐性遗传，生后即全身覆有一层广泛的火绵胶样膜,2周后该膜脱落,代之棕灰色四方形鳞屑(板层状)遍及整个体表犹如铠甲，以肢体屈侧、皱褶部位和外阴为重。1/3 患者可有眼睑、唇外翻，面部皮肤外观紧绷,常伴掌跖角化皲裂。

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病（表皮松解性角化过度鱼鳞病）

常染色体显性遗传。出生时即有皮肤潮红、湿润和表皮剥脱受到轻微创伤或摩擦后在红斑基础上出现大小不等的薄壁松弛性水疱,易破溃成糜烂面。多数天后红斑消退,出现广泛鳞屑及局限性角化性疣状丘疹,皮肤皱褶处更明显,呈“豪猪”样外观,常继发感染,严重时可伴发败血症、电解质紊乱而导致死亡。

先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

常染色体隐性遗传。出生时全身皮肤紧张、潮红,覆有细碎鳞屑。皮肤有紧绷感,面部亦可累及,可见睑外翻，皮损大多数在青春期后趋于好转。常伴掌跖角化,部分可伴斑秃和甲营养不良。

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防治

尿素霜、α-羟基酸或丙二醇溶液可增加皮肤水合程度;

维A酸外用制剂或钙泊三醇软膏等可改善角化程度,减少鳞屑,与糖皮质激素联用可增加疗效;

性连锁鱼鳞病,外用胆固醇霜可取得较好疗效;

严重者冬季可口服维生素A或维A酸类药物,能明显缓解病情。