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皮肤疾病知识大全—鱼鳞病

 panyunbo 2017-02-02
什么是鱼鳞病?

鱼鳞病70%属遗传,是一种遗传病,中医称为蛇皮癣,好治而容易复发,鱼鳞病虽然对人体健康没有直接的危害,但与正常人相比有一些不适的感觉,特别影响人体的外形美,严重者也会出现皮肤裂口、出血等症状,给患者造成极大的痛苦。

鱼鳞病的病因
(1)鱼鳞病是一种遗传性皮肤病,是由基因问题所造成。经研究发现,皮肤角质层内聚角蛋白微丝蛋白的基因突变是鱼鳞病重要的发病原因之一。聚角蛋白微丝蛋白存在于皮肤的角质层,主要的作用是可以进一步释放游离氨基酸,维持皮肤的动态平衡,协助皮肤锁水。
(2)鱼鳞病的病因是由于遗传原因导致体内某种物质代谢障碍,这种代谢遗留物不易从肾脏排泄,却与皮肤有较强的亲和力,当它在体内积聚到一定程度时,就逐渐通过皮脂腺、汗腺分泌到体外,从而达到了排泄清除的目的。
(3)通常鱼鳞病的遗传只表现在显性基因上,只有一方患有鱼鳞病则鱼鳞病的遗传特性是得不到表现的。不同类型的鱼鳞病会有不同的方式及遗传概率。需要说明的是如果双方鱼鳞病患者结婚,那么子女的遗传概率会显着提高。
(4)目前对性联型鱼鳞病的产前检测已有相关的医学机构开展研究检测,可以到相关的医学部门进行咨询。如果是常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病,那么只能是听天由命了,生男生女的鱼鳞病的发病概率都是相同的,都有百分之五十的概率。因此是否需要考虑子女得自己根据实际情况决定。因为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病的基因定位尚不清楚,所以目前还不可能开展产前的基因检测。

鱼鳞病有哪些类型?
1
常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病
本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有患者,但无性别差异。常自幼年发病,成年后症状减轻或消失。

2
性联遗传寻常鱼鳞病
较少见。由于本病的基因在X染色体上,故几乎全部是男性,多于出生后3个月发病。

3
表皮松解性角化过度鱼鳞病
又称大疱性鱼鳞病样红皮病,临床少见。生时或生后几小时,出现泛发性红斑鳞屑,鳞屑脱落后全身红皮,广泛分布的大疱,水疱愈合后无瘢痕。

4
板层状鱼鳞病
系常染色体隐性遗传,非常少见。出生后全身即为一层广泛的火棉胶状的膜紧紧地包裹,2~3周后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰棕色四边形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身躯干四肢,包括皱褶部。

5
迂回性线状鱼鳞病
躯干和四肢近端泛发性多环状匍形性皮疹,外围有增厚、变化缓慢的角质边缘,腘窝和肘窝的屈面苔藓形成或角化过度。一些病例可发生松弛型角层下水疱,掌跖多汗。大多数病例可见竹节发。本病常同时存在特应性皮炎。

6
先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病
出生时即婴儿被包裹在羊皮纸样或火棉胶样的膜内,活动受限,伴睑外翻。24小时内出现裂纹和剥脱,10~14天后,出现大片角质板剥离,同时快速好转。随着膜的剥脱,见其下红斑和鳞屑,通常为全身性,可累及面部,掌跖部和屈侧部:鳞屑较大,在腿部呈板状,躯干部、面部和头皮则较细小。

部分鱼鳞病病种图

鱼鳞病都有哪些症状?
1
鱼鳞病临床上可分很多型,其中最主要的就是寻常型鱼鳞病,这种鱼鳞病症状特点是:出生时皮肤是正常的,出生数月后发病,还会伴随着年龄的增长而逐渐增多,皮肤会出现细薄的片状鳞屑。
2
鱼鳞病对称分布于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著。严重者可波及全身,伴有掌跖过度角化,鞍裂及指(趾)甲改变。
3
皮损以四肢伸侧为重尤以小腿明显,同时伴有掌跖角化增厚,手背、上臂、股外侧皮肤增厚,有时还伴有甲变脆、毛发稀疏等。
4
入冬常伴瘙痒,夏季少数可因出汗困难感到周身不适,轻者皮肤干燥、粗糙、少量鳞屑,重者皮肤伴有糠秕状鳞屑,厚为3-8毫米,病情轻重不一,呈菱形或多角形,淡褐色或深褐色,状如鱼鳞。
5
通常无自觉症,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少,皮肤干燥,自觉瘙痒不适,如有皲裂则感疼痛。
6
可伴发四肢躯干仰面及腰部两伸侧,可覆盖大部分或全身,脱落后露出充血性潮湿面,很快又有新的鳞屑出现。
7
一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀沟常不被侵犯,或仅有轻度鳞屑。

近亲结婚鱼鳞病遗传几率大?
近亲结婚会让遗传几率大大增加、智力障碍的发生率也大大增加。近亲结婚的夫妇携带的疾病可能相同。在一般婚配中夫妇双方即使一方有病态遗传基因,也会被另一正常基因所掩盖,使后代不表现异常。

鱼鳞病患者护理要点

1
注意自身保暖:鱼鳞病患者应该尽量避免风寒刺激皮肤,增强身体的抵抗力,利于缓解病情和康复。
2
洗澡不宜过勤:鱼鳞病患者不宜过多洗澡,肥皂少用,洗澡之后最好使用护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分。
3
注意皮肤护理:鱼鳞病患者皮肤干燥粗糙,尤其在冬季燥时,皮肤失水相对增加,皮损即加重,因此,冬季要特别做好皮肤的护理。

鱼鳞病饮食注意事项

少吃有刺激性的和能导致皮肤性过敏的食物,如:白酒、海鲜、牛羊肉等,其他肉类可以食用;多食含维生素类食品,如新鲜水果、蔬菜等。
鱼鳞病患者体内的维生素含量较正常人血液中的低,平时可以适当的口服补充下维生素a,可缓解皮肤干燥。平时多吃些新鲜的蔬菜,水果,注意防晒。放平心态,保持乐观的心情,对病症都是有好处的。    

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