 P-J综合症患者在山西省煤炭中心医院的消化内科也见过不少了，但最近一对母子俩同时住在一个消化内科病房里，并先后通过胃肠镜切除又大又多的息肉，病情不容乐观，这种家庭还是很令人同情和惋惜的。 首先来消化内科就诊的是16岁的儿子，症状是腹痛和腹泻。嘴唇上有色素沉着。收住院后，刘变英主任用将近3个小时的时间内镜切除了肠道内的息肉。
（术中切下来的肠道息肉） 孩子的母亲9年前曾因患肠梗阻而由某医院的外科切除一段肠子，但术后没有再复查过。母亲讲到，孩子的姥姥当年40多岁时因为肠梗阻去世的。母亲的嘴唇和口腔内的黏膜上都有黑斑。于是消化科雷宇峰主任建议孩子的母亲也住院并接受胃肠镜检查。 孩子妈妈术后9年来都没有做过胃肠镜的检查和治疗，所以内镜下发现肠道内的息肉长得又多又大。雷主任将较大的几个息肉切除了，并且也切除了胃内的息肉。但是患者几乎全消化道都长有息肉，难以完全根除。
（内镜下切除的肠道息肉） 这种息肉类似于“韭菜”，割掉一茬，过一两年后还会再长出来，因此必须要及时复查。等到息肉长得太多太大，既切除起来费时、费力、费钱，也容易息肉癌变或导致肠梗阻。 下面科普一下什么是“P-J综合症”： P-J综合症又称黑斑息肉病，是皮肤粘膜黑斑合并消化道息肉，是一种少见的常染色体显性遗传病，有很高的外显率，男女均可携带因子，约有30-50%患者有明显的家族史。息肉分布的广泛性与遗传并不一定有直接的关系，但黑斑的发生部位常较一致。 “P-J综合症”的临床症状： 本征临床表现不一，个体差异很大。病情轻者可无自觉症状，后可逐渐减退或消失。约5％的患者仅有胃肠道多发性息肉或色素沉着。 1.色素斑的特征：其外形为圆形、椭圆形、梭形等多种形态，一般界限清楚，以口唇及颊黏膜最明显，下唇尤为突出。色素斑常紧密相连，不高出于皮肤及黏膜表面。
2.胃肠道息肉：常呈多发性，息肉可发生在整个胃肠道，以小肠多见，在胃、大肠、阑尾腔也有生长。这些息肉大小不定，小者仅为针头般大小的隆起，大者直径可达10.0cm，多为0.2～0.5cm，表面光滑，质硬，蒂的长短、粗细不—，也可无蒂。较大息肉可呈菜花样。
3.此外，胃肠道息肉所引起的长期腹泻和便血可导致贫血；当息肉发展成大型息肉时，可发生肠梗阻；也可因息肉过多或息肉牵拉引起肠套餐，有时还可并发直肠脱垂。肠套叠大多数可自行复位，如不能及时复位，延误较久可引起肠坏死。 治疗: 本征的治疗，主要是对胃肠道息肉及其并发症的治疗。①对息肉较小无症状者，以内科保守治疗为主，并定期随访，每隔1～2年做纤维结肠镜检查1次，但应告知患者，胃肠息肉随时有并发出血、肠套叠及肠梗阻的可能，一旦发作，应及时诊治；②有蒂息肉在1.0cm左右者，可经内窥镜行电凝切除，1次可摘除多个息肉；③息肉较大(2.0cm以上)且有症状者应尽早手术，可行肠切开单纯息肉摘除术，以免发生肠套叠、肠梗阻。 华积德报告治疗17例，认为一旦确诊，应根据病情缓急和息肉大小及位置，可手术治疗以除去病因。他们认为本征的手术适应症是：①并发肠套叠、肠梗阻者；②癌变或梗阻者；③有腹痛、贫血者；④息肉大于2.0cm者；⑤位于胃、十二指肠、结肠、直肠等易发生癌变的部位者。⑤结肠、直肠内息肉较大且密集丛生无法逐个摘除者，可行全结肠切除术，保留部分直肠，行回肠直肠吻合，保存良好的肛门功能。 有学者对于该病死亡患者的分析： 宇都宫等随诊102例，在死亡病例中，30岁前有42.9％，死于肠套叠及消化道出血；30岁后约60％，死于恶性肿瘤。 刘汶统计168例中死亡8例，其中2例分别于26岁及27岁死于肠套叠及肠扭转；2例于25岁及40岁时死于呕血；2例于38岁及40岁时死于小肠癌；另2例于34岁时死于消化道以外癌肿。  医学科普为公众， 修为人文做良医。
作者 席宏 麻醉副主任医师 《中华麻醉学杂志》科普工作组成员 山西省煤炭中心医院内镜中心麻醉组组长 转载请标明出处 |
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