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色素沉着息肉综合征 色素沉着息肉综合征，又名普杰病，为一种常染色体显性遗传性疾病，其特征为口腔黏膜、口周皮肤等部位黑素斑，胃肠道多发性息肉，并有家族遗传性。 胃肠道息肉 胃肠道多发性息肉是本病的重要特点，消化道息肉多见于小肠、结肠，也可发生于胃、十二指肠。息肉一股为多发性，大小不等，以有蒂多见，圆形或卵吲形，息肉表面多呈分叶状，较大息肉表面可呈脑纹样，可分散或群集。本综合征的主要症状和并发症由息肉所致，患者常有慢性腹痛、呕吐、腹泻、贫血和黑便等症状，严重者可出现肠梗阻和肠套叠等并发症。本病息肉有恶变倾向。 肠套叠的CT 诊断 直接征象：肠套叠由套入部与鞘部组成。形成基础是肠套叠由3 层肠壁(外壁、最内壁、返折壁)组成,即外壁为鞘部,套入部为最内壁和返折壁及卷入的肠系膜、血管组成,套入部前端称为头部。卷入的肠系膜、血管形成新月形或半月形的脂肪密度透亮区,是肠套叠的重要征象之一。有时可见套入部呈舌状,两侧均见透亮的肠系膜脂肪影。远端肠内的原发肿瘤大小不一,多呈软组织密度,如果由脂肪瘤诱发肠套叠则肿物呈负CT 值。 (1)彗星尾征或肾形征:即套叠近端肠系膜血管牵拉聚拢的征象。慧星尾征均与肾型肿块可相伴出现。肾形肿块为套鞘部游离缘与套入部近端肠管及肠系膜的 CT 斜切面图像,其中游离的套鞘呈弧形围绕套入部,形状若肾轮廓外形,而套入部近端肠管、肠系膜形状若肾蒂;所谓慧星尾征的组成还应包括套入近端肠管。 (2)靶形征:套叠的肠管与CT 扫描垂直,则肿块影表现为圆形或类似环形。通常在肿块内可分辨出层样结构,推测可能是继发于套入部和鞘部间的液体或是肠壁水肿造成密度对比,类似同心圆形,称之为“靶征”。 (3)漩涡征:当套入部肠壁显著水肿坏死或套入部肿瘤周围浸润累及肠系膜,肠系膜血管及脂肪、套叠时间较长,套入部系膜血管受挤压时,静脉血液回流障碍,套入部肠壁充血水肿、变硬,形成不完全性肠梗阻,套叠以上肠管蠕动增强,可引起代偿性肠管扩张肥厚,并可见肠系膜连同其血管纠集、扭曲,形成“漩涡征”。 间接征象：成人肠套叠多由肠道器质性改变所致,良、恶性肠套叠的CT直接征象无明显差异,但间接征象可帮助诊断,如肠壁不规则增厚或见密度不均匀的软组织块影,伴周围系膜及筋膜浸润、腹膜后淋巴结增大,则提示病因是恶性肿瘤。肿瘤所致肠壁水肿、坏死与部分炎症引起的套叠无法明确区分,肠壁及肠系膜血管有增厚伴肠壁内气体影的征象可提示血运障碍。如CT 显示肠套叠直接征象、并伴随近段肠梗阻征象,则表示套入时间较长。如果套入部肠壁及鞘部组织发生水肿、变硬,形成不完全性肠梗阻,套叠以上肠管蠕动增强,可引起代偿性肠管扩张肥厚。 |
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