|
室间隔缺损(VSD)是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通。可单独存在,也可合并其他复杂心血管畸形。根据缺损位置不同,分为膜部缺损、漏斗部缺损和肌部缺损三大类型以及若干亚型(图29-2) ,其中膜部缺损最为常见,其次为漏斗部缺损,肌部缺损较少见。绝大多数室间隔缺损为单个,肌部缺损有时为多个。 (一)病理生理 室间隔缺损血流动力学改变主要取决于缺损大小、左心室与右心室压力阶差和肺血管阻力高低。小缺损分流量少,对心功能影响小，但感染性心内膜炎发病率明显增加;大缺损分流量多,肺循环血流增加,左心室容量负荷加重,左心房，左心室扩大。因肺循环血流增加早期引起肺小动脉痉挛和肺动脉压力升高,右心室后负荷增加，右心室肥厚,随病程进展终至阻力性肺动脉高压,出现右向左分流,即艾森曼格综合征。
(二)临床表现 症状 缺损小、分流量少者,一般无明显症状。分流量大者出生后即反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓。能度过婴幼儿期的较大缺损者,表现为活动耐量差、劳累后心悸、气促,逐渐出现发绀和右心衰竭。室间隔缺损病人易并发感染性心内膜炎。 体征 胸骨左缘第2~4肋间闻及III级以上粗糙、响亮的全收缩期杂音,常伴收缩期震颤。心脏杂音部位与室间隔缺损的解剖位置有关。分流量大者因二尖瓣相对性狭窄在心尖部可闻及柔和的、舒张期杂音。肺动脉高压时心前区杂音柔和、短促且强度降低,肺动脉瓣第二心音亢进,可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。 辅助检查 心电图:缺损小者心电图多正常;缺损大者常有左心室高电压。肺动脉高压时表现为双心室肥大、右心室肥大伴劳损。胸部x线检查:缺损小者肺充血及心影改变轻。缺损较大者左心室增大，肺动脉段突出,肺血增多。阻力性肺动脉高压时,左、右心室扩张程度反而减轻,伴肺血管影“残根征”。超声心动图:不仅显示缺损大小、位置和分流方向、合并畸形,同时初步了解肺动脉压力。室间隔缺损时左心房、左心室扩大或双室扩大。 诊断 根据杂音部位、性质,结合超声心动图和X线检查,一般可作出诊断。严重肺动脉高压有时需行右心导管检查,测定肺动脉压力和计算肺/体循环血流比值,以明确手术适应证。 (三)治疗 1.手术适应证根据症状体征、心功能、缺损大小和位置、肺动脉高压程度、房室扩大等情况综合判断。年龄和体重不是手术的决定因素。 (1)大室间隔缺损(缺损直径大于主动脉瓣环直径的2/3):新生儿或婴幼儿出现喂养困难、反复肺部感染、充血性心力衰竭时,应尽早手术。大龄儿童和成人出现肺/体循环血流量>2、心脏杂音明显、X线检查显示肺充血、超声心动图显示左向右分流为主时,应积极手术。 (2)中等室间隔缺损(缺损直径为主动脉瓣环直径的1/3~2/3);出现反复肺部感染、发育迟缓等症状，且伴心脏扩大、肺充血、肺动脉高压时，应尽早手术。 (3)小室间隔缺损(缺损直径小于主动脉瓣环直径的1/3):随访观察,约半数室间隔缺损在3岁以前自然闭合，以膜部缺损最为多见。一旦超声心动图、X线检查或心电图显示心脏扩大肺充血,尤其合并感染性心内膜炎时,应积极手术。 (4)特殊情况:肺动脉瓣下(干下型)缺损易并发主动脉瓣脱垂导致主动脉瓣关闭不全,宜尽早手术。艾森曼格综合征是手术禁忌证。 2.手术方法心内直视手术仍然是治疗室间隔缺损的主要方法。经胸骨正中切口,建立体外循环,根据缺损位置选择右心房、右心室或肺动脉切口显露室间隔缺损,多发肌部缺损有时需采用平行室间沟的左心室切口才能良好显露。缺损小者可直接缝合.缺损大者用自体心包片或人工补片材料修补。术中避免损伤主动脉瓣和房室传导束。介入封堵(X线引导)和经胸封堵(超声引导)是治疗室间隔缺损的新方法,具有创伤小、恢复快等优点,但目前仅适用于严格选择的病例，远期效果尚待进一步评估。 |
|
|
