奇异性骨旁骨软骨瘤样增生

术语

• 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生
• 同义词：Nora病变
• 含骨、软骨和纤维组织的混合性肿块
• 可能为从一系列趾/指骨的纤维骨性假瘤到获得性骨软骨瘤的一部分

影像

• 骨表面的矿化性肿块，不与骨髓相连
• 手（55%），长骨（27%），足（15%）
• 平片和CT有助于显示肿块形态和矿化
• ＭR有时显示一些非特异性的表现
• 平片显示带蒂或无蒂的肿块
• ±肿块和骨皮质之间裂隙
• 没有骨膜反应
• CT能较好显示骨化性肿块
• 肿块的皮髓质间隙和附着骨的皮髓质间隙不连续
• 非特异性的MR表现
• T1WI信号各异
• 液体敏感序列呈高信号
• 轻度不均匀强化
• ±骨髓水肿和邻近软组织肿胀

主要鉴别诊断

• 手足指/趾纤维骨性假瘤
• 相似的病理过程
• 可能缺乏骨化
• 骨化性肌炎
• 局限的骨化性软组织肿块
• 从周围到中心的成熟骨
• 常累及大的肌肉
• 骨旁软骨瘤
• 骨表面病变伴软骨基质
• 可能引起皮质扇贝样压迹
• 骨软骨瘤
• 正常骨的髓腔和皮质从附着骨进入骨化肿块
• 病变尖端常背离关节
• 有软骨帽
• 骨旁骨肉瘤
• 手部可能非常罕见

病理

• 可能与创伤有关
• 与骨软骨瘤有类似的大体病理表现
• 组织学表现
• 奇异的和双核的软骨细胞
• 不规则的骨-软骨界面
• 增生活跃
• 可能有软骨帽
• 良性但可能被误诊为恶性

临床问题

• 轻度痛性肿块
• 增长数周或数月
• ±创伤史
• 平均年龄40岁
• 也见于儿童和老年人
• 无性别差异
• 局部复发率达58%
• 治疗=外科切除

诊断要点

• 平片和CT比MR更有帮助
• 正常骨和病变骨皮质和髓质连续应当提示骨软骨瘤
• 其他鉴别诊断要考虑
• 常需组织学检查
• 如果组织学上提示恶性肿瘤，要确认影像结果与病理医生共享，并在确定治疗前考虑专科的第二意见

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