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骨软骨瘤是一种骨软骨覆盖的骨疣，包括皮质骨和髓质骨，起源于骨皮质外层，并与髓腔相连。属良性病变但有恶变可能。 现结合宾法尼亚大学影像中心的 Michael Hsu 博士在 auntminnie 上发布的病例来对该病进行介绍。 病史 46 岁男性，盆腔疼痛 影像学检查
影像学发现 平片及 CT 示：盆腔内多发骨软骨瘤，部分侵犯双侧股骨近端，导致股骨变形，部分带蒂并延髂骨翼分布。盆腔左侧肿块起源于骶骨，内见多发钙化。 MRI 示：起源于髂骨翼左下部的带蒂的不规则骨软骨瘤，内见大小约 12 x 9 x 8 cm 的软骨，肿块向前上突入盆腔。肿块内见起源于骨软骨瘤帽的不规则分叶状软骨钙化区，呈 T2 低信号。 鉴别诊断 骨软骨瘤、内生软骨瘤、骨软骨瘤软骨肉瘤性变（多发性骨软骨瘤病）、骨软骨瘤骨肉瘤性变（多发性骨软骨瘤病）。 诊断 骨软骨瘤软骨肉瘤性变（多发性骨软骨瘤病） 病例要点 骨软骨瘤是一种骨软骨覆盖的骨疣，包括皮质骨和髓质骨，起源于骨皮质外层，并与髓腔相连。骨骺生长板软骨通过骨膜骨袖疝出，并在软骨帽处继续生长，类似于正常软骨生长过程。 85% 的骨软骨瘤是单发/非遗传性病变，15% 发生于遗传性多发性软骨瘤病（HME）。 恶性转变常见于 HME（3% 到 5%），好发年龄为 25-30 岁，而单发的骨软骨瘤并恶变率约为 1%，多于 50-55 岁。 若发生恶变，则通常转化为继发性骨软骨肉瘤，转化为骨肉瘤罕见。 影像学表现 平片与 CT：可见由母骨延续而来并突出的皮髓质骨，这是该病的病理学特点。可有蒂或无蒂，在 HME 中多为无蒂结构。 带蒂的骨软骨瘤由于韧带和肌肉的牵拉，多背向关节生长。软骨帽在平片上显示不佳，除非发生骨化（环状或弧状软骨骨化）。CT 上可以观察到未骨化的软骨帽，其密度低于肌肉组织。 恶变征象：骨破坏区突然增大。典型的钙化为环形钙化，代表软骨内骨化的软骨小叶。无定形或点状钙化为肿瘤组织的钙化，表明有恶变可能。 MRI: 与母骨相延续的皮髓质骨，皮质骨在所有序列上均为低信号，髓腔表现为黄骨髓信号。MRI 是评价骨软骨瘤对周围组织的压迫情况和软骨帽厚度的最佳方法。未钙化的软骨帽由于还有较多的水分而表现为低 T1、高 T2 信号。 恶变：骨破坏区增大，钙化在 MR 所有序列上均为低信号，显示程度不如在 CT 上和平片。病灶表现为类似于肌肉的等 T1 信号，不均匀分叶状 T2 高信号。不均匀强化伴低信号区，表明有钙化和（或）坏死区。 治疗建议 手术治疗；对于有恶变倾向的骨软骨瘤需手术广泛切除，由于大部分病灶为低级别骨软骨肉瘤，长期生存率可大 70% 到 90%。 |
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