股骨下段巨大占位，良性？恶性？

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病史简要

患者，女性，63 岁，主诉：左膝关节疼痛伴活动受限一月

现病史

患者自诉一月前左膝关节疼痛伴活动受限，无发热等不适，一直未行特殊治疗，今为求进一步治疗来我院就诊，门诊以「左股骨下段骨肿瘤可能，高血压 3 级（极高危）」收入院。病程以来，患者精神饮食可，睡眠可，大小便正常，体力体重无明显变化。

既往史

有高血压病史 2 年，目前口服药物控制（具体不详）；无肺结核史、病毒性肝炎史及其它传染病史；否认食物及药物过敏史；无外伤史；无输血史。

体格检查

左膝关节髌上压痛，内外侧间隙压痛明显，浮髌试验（-），侧方应力实验（-），膝关节屈伸活动受限，右髋部局部轻压痛，足背胫后动脉搏动可触及。

实验室检查

血尿常规正常，肿瘤因子：癌胚抗原、甲胎蛋白、糖类抗原 CA153、CA125、CA199 等均未见异常。

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影像资料

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病理结果: 高分化软骨肉瘤（I 级）

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小结

软骨肉瘤是一种常见的恶性骨肿瘤, 发病率仅次于多发性骨髓瘤和骨肉瘤, 占原发恶性骨肿瘤的 20%～ 27%, 主要发生于 30 岁以上，起源于软骨或成软骨结缔组织, 好发于扁骨、肢带骨和长管状骨的近段 , 按发生部位分中心型和周围型, 前者发生于髓腔, 后者起源于骨皮质或骨膜 。两型又可分为原发性与继发性 2 种, 中心型以原发性居多, 继发性较少, 多发于内生软骨瘤恶变 ; 周围型则原发性较少, 继发性居多 , 后者常继发于骨软骨瘤 、软骨瘤、畸形性骨炎 , 骨纤维异常增殖症 , 软骨黏液样纤维瘤等。

病理: 

主要类型包括普通髓腔型、黏液型、间质型 、透明细胞型和去分化型。

• 普通髓腔型最常见, 约占 65 %, 主要病理特点是病变区骨皮质对称性膨胀 , 局部增厚或变薄 , 常伴有局部偏心性软组织肿块, 并有不同形式的钙化, 在病理上分为Ⅰ～Ⅲ级,Ⅰ级为低度恶性,Ⅱ级为中度恶性, Ⅲ级为高度恶性, 绝大多数为恶性程度较低的Ⅰ、Ⅱ级。

• 黏液型为Ⅱ级, 约占 12%, 主要特点是病变区含有大量黏液基质和分化良好的透明软骨, 水分显著高于其他各型。

• 间质型为Ⅲ级, 约占 13%, 可起源于骨和软组织, 肿瘤细胞主要由小圆形或纺锤形细胞组成, 细胞沿血管周围排列, 间杂数量不等的恶性软骨类组织。透明细胞型罕见, 为Ⅰ级, 含有大量透明软骨细胞 , 可见显著骨化生, 类似于骨母细胞瘤。

• 去分化型为Ⅲ级, 在Ⅰ级普通髓腔型基础上去分化形成, 具有侵袭性。肿瘤切面可见蓝灰色半透明的软骨被钙化或骨化的间隔分为大小不等的多面体, 表面覆以纤维性假包膜 , 纤维伴随血管伸入瘤内, 将肿瘤分隔为大小不等的小叶。

CT 表现: 

为膨胀性或溶骨性骨质破坏, 多数伴软组织肿块 (发生于扁骨者软组织肿块明显), 于骨质破坏区和/或软组织肿块内可见多种形态、数量不同的钙化及骨化,CT 增强可见周边及分隔强化、或不均匀轻中度强化。软骨肉瘤的环形钙化常见，也表现为斑点状、絮片状、无定形等钙化。

MRI 表现：

为 T1WI 低或等信号,T2WI 呈明显高信号, 信号不均匀, 轮廓多呈分叶状, 常伴不规则分隔。

MRI 的增强相对典型:

(1) 以周边及分隔强化为主的, 其分隔状强化自周边伸向中心, 中心无明显强化或轻中度强化 , 肿瘤整体呈不规则花环状与蜂窝状 , 相对应的组织学上显示周边与间隔由纤维血管构成, 内部主要由软骨、黏液或坏死组织构成;

(2) 周边强化不明显、而中心强化不均匀较明显的, 表现为驳斑状强化;

(3) 少数病例强化明显。

鉴

鉴别诊断：

内生软骨瘤：好发于手、足短管状骨, 呈中心膨胀性生长, 骨皮质变薄, 有硬化边 , 骨内膜扇贝形压迹的深度一般不超过骨皮质厚度的 2/3。大的单发性内生软骨瘤与生长缓慢的低度恶性软骨肉瘤、或判断内生软骨瘤有否恶变较为困难, 一般以大小来分, 超过 6 cm 多为恶性, 有骨皮质破坏或软组织受侵征象为恶性, 位于扁骨者多考虑恶性, 有疼痛时应考虑恶性或警惕恶变。

骨梗死：在 X 线片、CT 上坏死区显示为骨小梁模糊、紊乱甚至断裂征象，进而出现密度增高区或硬化影，周围见粗细不等硬化条纹；典型 MRI 表现为病变中心 T1WI 呈等或稍低信号，内信号不均匀，可见散在点状 T1WI 低信号；T2WI 呈等或稍高信号，病灶边缘为花边状低信号，呈地图样改变，T2WI 上分 2 层，内层为高信号带，外侧为低信号带，病灶周围长呈 T1WI 低信号、T1WI 片状高信号。

作者：xiao79bing