 内生软骨瘤与软骨肉瘤的影像学表现及鉴别诊断     介绍 内生软骨瘤是发生于髓腔内的良性骨肿瘤。其发病年龄常在30－40岁，男女比例相同。内生软骨瘤的发病率在软骨良性病变中排名第二位，在所有的原发性骨肿瘤中约占3％-17％。 软骨肉瘤是发生于软骨细胞的恶性肿瘤，在瘤内可有内生软骨骨化。发病率仅次于骨肉瘤，占骨恶性肿瘤的16.1%，骨肿瘤的6.5%。依肿瘤的发生部位，可分为中心型和周围型，前者发生于髓腔，呈中心性生长，后者发生于骨的表面。该瘤也可分为原发性和继发性两种。中心型以原发性居多，少数为内生性软骨瘤恶变;周围型以继发性为多，常见的是继发于骨软骨瘤，尤其是多发性骨软骨瘤。 目前临床上仍缺乏有效的鉴别手段，长久以来内生软骨瘤和低级别软骨肉瘤的鉴别都是临床上的一大挑战。由于肿瘤异质性上的相似性，单纯从组织病理学上区分鉴别两者，尤其是分化良好的低级别软骨肉瘤与内生软骨瘤往往是困难的甚至是不现实的因此病理诊断往往需要和影像诊断相结合。 内生软骨瘤影像学表现 X线 指骨的内生软骨瘤有典型的X线表现：常为一个呈分叶状、局限的、边缘齐整的透明阴影。肿瘤周围有一层薄层的增生硬化。长骨内生软骨瘤多起源于干骺端，常表现为位于中心或偏心的髄腔内病变。骨内有大小不同的溶骨性病变，骨皮质边缘多呈分叶状侵蚀。绝大部分的骨质破坏区内根据矿化程度的不同可出现点状、斑块状、环状或不规则等多种形态的钙化。钙化和骨化的存在进一步提示内生软骨瘤。此即为内生软骨瘤的特征性表现。    发生于第五掌骨远端的内生软骨瘤，其内可见多发点状钙化影，同时该处合并病理性骨折。 CT 可显示髓腔内异常软组织影，密度略低于肌肉，其内可见环形、点状或不规则钙化影。邻近皮质膨胀变薄，边缘光整、锐利，无中断，其内缘凹凸不平。增强扫描可见肿瘤轻度强化。 MRI 肿瘤在T1加权像上呈低至中等信号，T2加权像上呈高信号。由于MRI检查对于钙化显像不敏感，因此肿瘤组织中散在的钙化灶可表现为点状或弧线状的无信号区。
右侧肱骨近端内生软骨瘤，病灶T1呈低信号，T2及T2压脂序列呈高信号，其内钙化灶呈低信号，与周围组织边界较清。  软骨肉瘤影像学表现 X线 软骨肉瘤Ｘ线表现为一密度减低的阴影，病灶中有块状或斑点状钙化点。由于肿瘤生长速度缓慢，经常引起病灶周围骨皮质膨胀而变薄，可穿破骨皮质或并发病理性骨折，同时可侵入周边软组织。骨破坏区和软组织肿块内可见数量不等、分布不均、疏密不一或密集成堆或稀疏散在的钙化影。钙化类型与密度有关。 软骨中形成很好的钙化环，常表明肿瘤恶性程度低。而在恶性程度高的软骨肉瘤中，常表现为大片的无钙化的肿瘤基质区域，即使有钙化产生，也表现为无定型、不规则、点状散在致密影。肿瘤的非钙化部分密度均匀，呈软组织密度。偶可见骨膜反应和Codman三角。
发生于股骨远端干骺端处的软骨肉瘤。X线可见病灶周围骨质溶解改变，周围骨皮质受累。 CT 可见骨破坏区、软组织肿块和钙化、骨化影。在CT图像上，软骨肉瘤的典型钙化仍呈点状、环形或半环形。肿瘤非钙化部分的密度可不均匀，肿瘤内还可见到坏死、囊变等更低密度影。
发生于远端股骨干骺端的软骨肉瘤，可见广泛的骨皮质破坏，同时病灶内可见钙化影及软组织肿块影，累及周围软组织。 MRI 软骨肉瘤在T1WI上表现为等或低信号，若肿瘤恶性度高则信号强度常更低；T2WI上，恶性度低的肿瘤因含透明软骨而呈均匀的高信号，但恶性度高的软骨肉瘤信号强度常不均匀，钙化和骨化均呈低信号。
远端股骨干骺端软骨肉瘤，T1及矢状位T1压脂序列病灶均为低信号，病灶边缘模糊不清，向横向及后方侵及周围软组织。
鉴别 目前临床上仍缺乏有效的鉴别手段，长久以来内生软骨瘤和软骨肉瘤的鉴别都是临床上的一大挑战。由于肿瘤异质性上的相似性，单纯从组织病理学上区分鉴别两者，尤其是分化良好的低级别软骨肉瘤与内生软骨瘤往往是困难的甚至是不现实的。因此病理诊断往往需要和影像诊断相结合。 发病部位对两者的鉴别诊断有一定价值。内生软骨瘤多发生在手及足部等短管状骨内，位于四肢长管状骨者占25％。而软骨肉瘤好发于股骨等长管状骨和髂骨，其中股骨又是最常见的部位，其好发部位依次为骨盆，股骨近端，肱骨近端，股骨远端和肋骨等部位。 长骨内生软骨瘤含有丰富的透明软骨基质，水含量与黏多糖成分的比值很高，MRI信号及形态有显著的特异性。病变位于髓内占位大于病变部位的90％，高度提示软骨肉瘤；而对于占位小于90％的病例，出现卫星样分布的软骨基质或非连续性的软骨基质样改变，则高度提示软骨肉瘤。快速对比增强MRI检查也有助于鉴别诊断软骨源性肿瘤，早期强化提示为恶性肿瘤，而早期和延迟期均无强化则可排除恶性肿瘤。 参考文献： [1]周行知. 应用MR影像组学特征鉴别长骨内生软骨瘤与软骨肉瘤的研究分析[D].浙江大学,2019. |
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