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影像表现 普通型软骨肉瘤的典型X线表现为分叶状膨胀性骨质破坏，内有散在软骨钙化（图2）。典型的软骨钙化呈斑点状或爆米花样。高度恶性软骨肉瘤（3级）常极少显示钙化灶。CT显示细小的钙化优于X线平片。软骨肉瘤生长较慢且伴有膨胀，常引起骨皮质的局部增厚。肿瘤破坏骨皮质时出现软组织肿块。Murphey等强调骨皮质内缘扇贝形骨质压迫性骨吸收（对确定诊断）的重要性（图2）:长骨骨皮质内缘吸收超过正常皮质厚度的2/3或病灶长径的2/3,则强烈提示软骨肉瘤而非内生软骨瘤。MRI是显示骨髓取代和软组织肿块的理想检查手段，肿瘤在T1WI呈低或等信号，非钙化的软骨或黏液成分在T2WI呈高信号，钙化灶在常规MRI序列上呈低信号，增强后肿瘤边缘和间隔强化（图1）。 重点 软骨肉瘤发病率仅次于骨肉瘤，占所有恶性骨肿瘤的10%～15%，常见于中老年人，男性多见。16%的软骨肉瘤发生于21岁以下且1/3具有良性软骨病变的基础。年轻患者的软骨肉瘤侵袭性更强且预后较差。 软骨肉瘤可分为普通型（中央型或髓内型）和皮质旁型（或骨膜型），还包括以下较为少见亚型：透明细胞性、间叶性、黏液性和去分化软骨肉瘤。间叶性和黏液性软骨肉瘤可发生于骨，也可见于软组织。软组织软骨肉瘤较骨内软骨肉瘤少见，其定义为发生于软组织且与骨、软骨或骨膜不相连的软骨肉瘤，仅约占所有软骨肉瘤的1.7%。软骨肉瘤可以原位发生，也可继发于内生软骨瘤或骨软骨瘤。 病理上软骨肉瘤一般分为1～3级或低、中和高级，去分化软骨肉瘤属于4级。病理分级有助于治疗方案的选择和预后的判断。1级或低度恶性软骨肉瘤软骨细胞分化良好，可见少许双核细胞，基质主要为软骨样成分；2级或中等恶性软骨肉瘤细胞较密集，细胞核较大，可见双核或多核细胞，基质主要为黏液样成分，软骨样成分较少；3级或高度恶性软骨肉瘤细胞更为丰富，细胞核多形性（表现为细胞核大小和形态的多样性），软骨基质稀少。 临床最常见的原发性软骨肉瘤为普通型软骨肉瘤，约占所有软骨肉瘤的45%,好发于长骨，以股骨、胫骨和肱骨近段多见，其次为骨盆、髋臼和肋骨，脊椎、肩胛骨、胸骨和腓骨较少见。 皮质旁或骨表面软骨肉瘤起源于骨表面，具有两个类型。一种继发于骨软骨瘤的软骨帽，另一种起源于软骨的骨膜（图1）。 去分化软骨肉瘤约占所有软骨肉瘤的10%,病理上包含非软骨性的肉瘤成分，如恶性纤维组织细胞瘤、骨肉瘤或纤维肉瘤。去分化软骨肉瘤属于高度恶性肉瘤，局部侵袭性强且易发生远处转移，预后不佳。 透明细胞软骨肉瘤属于低度恶性肿瘤，预后较普通型软骨肉瘤好，约占所有软骨肉瘤的2%,常见于25-45岁的男性患者。好发于长骨骨端软骨下区，如股骨近侧和肱骨近端，影像表现近似软骨母细胞瘤，但前者的年龄偏大，少见钙化。 间叶性软骨肉瘤为罕见的高度恶性软骨肉瘤，病理上肿瘤由圆细胞和分化良好的透明软骨组成，好发于骨，但30%～49%肿瘤发生于软组织。 黏液性软骨肉瘤为骨和软组织罕见的中度恶性肿瘤，病理上主要为黏液基质和透明软骨，一般发生于50-60岁。 临床相关知识 多数软骨肉瘤好发于40岁以上，可有良性病变的基础，如内生软骨瘤、骨软骨瘤、多发性家族性骨疣、Oilier病和Maffucci综合征。最常见的临床表现为疼痛和局部软组织肿胀，偶尔出现病理性骨折。 鉴别诊断 软骨肉瘤需要与内生软骨瘤鉴别，长骨骨髓腔内软骨肿瘤侵犯骨皮质厚度的2/3或穿破骨皮质进入软组织时要首先考虑软骨肉瘤。手足短骨为内生软骨瘤而非软骨肉瘤的好发部位。软骨肉瘤为脊柱第二大常见的原发恶性骨肿瘤，仅次于脊索瘤。骨软骨瘤软骨帽厚度大于2cm时应考虑为其恶变为软骨肉瘤的可能。 教学要点 软骨肉瘤为常见的恶性骨肿瘤，包含多种分型和病理学分级，主要发生于骨盆、股骨、肱骨、肋骨、胸骨和脊柱，罕见于手足骨。长骨软骨肉瘤典型好发部位为干骺端或骨干近段。 图1 股骨近段皮质旁软骨肉缩
CT定位像示左髋部多发斑点状钙化影（A）。横轴位CT示病变位于股骨大转子后方的骨表面（B）。横轴位T1WI示低信号肿块（C），脂肪抑制T2WI示软骨成分呈明显高信号，而低信号区代表钙化灶（D）。冠状位脂肪抑制增强T1WI示肿瘤边缘和间隔强化，大部分肿瘤实质不强化 图2 胫骨骨干普通型软骨肉瘤
胫骨侧位X线平片（A）示骨皮质内缘扇贝形的侵蚀破坏。冠状位T1WI（B），脂肪抑制T2WI（C）和横轴位脂肪抑制T2WI（D）示骨皮质内侧呈扇贝样，骨侵蚀破坏超过胫骨正常皮质厚度的2/3 |
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