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问题1 ：关于病变的描述，下列选项不正确的是（单选） A.病灶位于髓腔 B.中心见多发点状及弧条状钙化 C.周边硬化环完整 D.邻近骨髓无水肿 E.邻近骨皮质无破坏 答案：C 贰 问题2：根据以上临床资料及影像学特点，该病例最应排除哪种病变（ 单选 ） A.良性病变 B.高度恶性病变 C.低度恶性病变 D.交界性病变 答案：B 叁 问题3：根据以上临床资料和影像学表现特点，该病例最可能诊断为下述哪一项（单选） A.内生软骨瘤 B.中心型软骨肉瘤 C.软骨母细胞瘤 D.软骨粘液样纤维瘤 E.骨软骨瘤 答案：B 4 诊断与鉴别诊断分析思路4.1影像学表现及诊断分析思路 本例CT平扫见左股骨下段偏外后侧髓内类圆形低密度影，直径约2cm，境界尚清，周边见薄层硬化环，局部不完整，内部见多发斑点状及弧条形钙化，邻近骨皮质完整。MRI示病灶在T1WI上呈低信号，在T2WI上呈高信号，分叶状，内部信号不均匀，增强后呈不均匀性强化，周边呈环形强化，局部呈棘状突向邻近髓腔，周围软组织未见水肿及肿块信号影。 临床影像特点：中年女性，偶然发现，无明显症状及体征；髓腔内、单发、分叶状病灶，内有斑点状及弧条状特征性钙化，强烈提示病变为软骨起源；周边硬化环不完整和局部呈棘状突起，说明对邻近骨质具有一定侵蚀性，提示恶性，应首先考虑软骨肉瘤；病灶边界较清，内部瘤软骨钙化较多，邻近骨皮质完整，软组织内未见肿块，提示分化程度较好、恶性度低。 4.2诊断及鉴别诊断 4.2.1软骨肉瘤 软骨肉瘤是常见的恶性骨肿瘤之一，多见于成人，30岁以下少见，35岁后发病率逐渐增高，好发于四肢长骨与骨盆，发生于髓腔者为中心型，发生骨表面者为周围型，少数可发生于骨旁或软组织。中心型软骨肉瘤常于干骺端区髓腔内斑片状、虫蚀状和囊状溶骨性破坏。肿瘤软骨钙化是本病最基本且具有特征性的表现，钙化常呈环状、半环状、屑状及斑点状，钙化是分化较好的肿瘤软骨细胞基质内钙盐沉积，已钙化的肿瘤软骨可被周围生长活跃的肿瘤细胞破坏缩小或消失。肿瘤突破骨皮质后，可形成巨大软组织肿瘤，内常见特征性瘤软骨钙化。CT可更敏感地显示肿瘤软骨钙化而利于定性，MRI可更好显示病变的范围和周围软组织情况，利于术前分期。本例CT和MRI均较好地反映了病变的特征。 4.2.2内生软骨瘤 内生软骨瘤起源于骨髓腔内，多见于20~40岁，好发于指（趾）骨、掌骨，也见于肱骨、骨盆、股骨、肋骨、胸骨等。一般无症状，常因病理骨折而发现，出现疼痛时要警惕恶变。病灶呈梭形膨胀，皮质外缘分叶，内缘高低不平；边缘硬化，内有钙化；但皮质多保持完整，无肿瘤性软组织肿块，瘤软骨钙化成熟、完整。 4.2.3软骨母细胞瘤 软骨母细胞瘤常表现为圆形、卵圆形骨质破坏，无膨胀或轻度膨胀，常见点状、沙砾状或毛玻璃状钙化，边缘薄层硬化；发病年龄较轻，多见于20~30岁，好发部位为长骨的骨骺和骨端。 4.2.4软骨粘液样纤维瘤 软骨粘液样纤维瘤多位于长骨干骺端，多见于20~30岁。生长缓慢，一般无症状或有间隙性疼痛。影像表现为干骺端卵圆形分叶状偏心性生长的囊性病变，边缘可见硬化，以髓腔侧更明显，钙化不常见，皮质破裂可形成局限性软组织肿块；位于中央的病灶因缺乏典型征象诊断困难。 综合上述分析后，应考虑软骨肉瘤。 5 手术及病理手术经过：于髌骨上缘水平股骨偏后侧开窗约2*1cm，完整取下骨皮质，咬除皮质下松质骨，可见深层松质骨软组织样改变，刮除肿瘤以及肿瘤至周围正常松质骨。 病理诊断：（左股骨下端）软骨性肿瘤，符合高分化软骨肉瘤。 病例供稿：宁波市第二医院 顾浩 史佳培 胡碧波 郑建军 6 专家点评随着CT和MRI检查的广泛应用，意外发现的软骨类肿瘤不断增多，中心型软骨肉瘤和内生软骨瘤的鉴别是临床工作中常见的难点。病理学与影像对这类交界性病变常难以明确诊断。以下影像征象有助于两者鉴别： （1）病变长度超过5cm，常提示软骨肉瘤； （2）邻近骨皮质呈贝壳状凹陷，深度大于皮质的2/3，常提示软骨肉瘤； （3）核素显像虽不能可靠地鉴别良恶性，但正常背景活性则更倾向内生性软骨瘤； （4）位于扁骨者，应多考虑软骨肉瘤； （5）随访复查病灶有增大，或软骨钙化减少或消失，考虑软骨肉瘤； （6）病变较小时，两者鉴别更为困难，若病变硬化环不完整、有棘状突起，钙化散在不成形，常提示软骨肉瘤。 专家点评：宁波市第二医院 郑建军教授
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