骨肌放射专业委员会病例讨论（九十三）

1病例介绍

患者男性，70岁。10年前无明显诱因出现左小腿疼痛，疼痛不明显，休息后可缓解，2月前无明显诱因出现左小腿疼痛加重伴小腿肿胀, 无发热、盗汗。查体胫骨中上段可触及隆起，质硬，边界清，活动度差，大小约5 cm ×5cm，实验室检查无异常。

2影像学检查

左侧胫腓骨正位片

左侧胫腓骨侧位片

CT冠状面软组织窗平扫

CT矢状面软组织窗平扫

CT横断面骨窗平扫

CT横断面软组织窗平扫

T2WI抑脂冠状面平扫

T1WI冠状面平扫

T2WI抑脂横断面平扫

T1WI横断面平扫

3诊断

手术病理为去分化软骨肉瘤。CD34（-），CDK4（+），CK（AE1/AE3)（+），EMA（+）,Ki67（约70%+），MDM2（+），PSA（-）, CD99（+）。

4诊断要点

本病例特点为老年男性患者，慢性病程，左小腿主要症状是疼痛和肿胀。X线平片显示左胫骨中段皮质破坏，髓腔可见高密度肿块和条片状多发钙化。CT显示左胫骨中段骨质破坏，髓腔内见多发条片状钙化，前方可见梭形肿块，肿块CT值54HU, 无骨膜反应。MRI显示左胫骨中段骨质破坏，髓腔内及周围组织内肿块形成，髓腔内病灶T1WI呈稍低信号，T2WI呈高信号，内见片状低信号，周围软组织可见大片T2WI压脂高信号影。综合以上影像表现应首先考虑到恶性病变。病灶内多发条片状钙化及髓腔侧高密度肿块提示病灶来自软骨组织，最常见病变为软骨肉瘤，因此支持软骨肉瘤的诊断。

5鉴别诊断

1.骨肉瘤：可见到瘤软骨的钙化影，当肿瘤同时具有瘤骨和钙化影时，需要进行鉴别。肿瘤的主体或中心部分表现为瘤软骨钙化时以软骨肉瘤可能性大；反之，骨肉瘤可能性大。另外软骨肉瘤发病年龄为成年人，病灶密度较高，边界较清楚，骨膜反应较少；而骨肉瘤好发年龄为青少年，病灶边界较模糊，并多见各种骨膜反应。

2.内生软骨瘤：该病例髓腔内病灶呈T1WI稍低信号，T2WI高信号，内见多发条片状低信号，与内生软骨瘤类似。但良性的内生软骨瘤邻近皮质膨胀变薄，边缘光整、锐利，一般无中断，无软组织肿块，增强后强化程度轻且延迟强化有利于两者的鉴别，软骨瘤的强化晚于软骨肉瘤。

3.转移瘤：骨转移瘤有溶骨型、成骨型、混合型三种，但无论哪种类型转移瘤多有原发病灶，病灶内少见钙化，故不考虑转移瘤。 

6专家点评

软骨肉瘤是起源于软骨或成软骨结缔组织的一种常见的骨恶性肿瘤，发病率仅次于骨肉瘤，约占原发骨恶性骨肿瘤的16.1%。软骨肉瘤多见于男性，发病部位以股骨和胫骨等长骨最为多见，主要症状是疼痛和肿胀，并可形成质地较坚硬的肿块。软骨肉瘤影像学表现为髓内溶骨性骨质破坏伴明显骨皮质浸润及软组织块影，骨破坏区和软组织肿块内可见数量不等、分布不均、疏密不一或密集成堆的钙化影。T1WI上软骨肉瘤表现为等或低信号，恶性度高时信号强度常更低；T2WI上，恶性度低的肿瘤因含透明软骨而呈均匀的高信号，但恶性度高的软骨肉瘤信号强度常呈不均匀高信号。

本病例患者左胫骨中段髓腔内可见高密度肿块和条片状多发钙化，病灶沿骨质破坏区可见明显T1WI低信号，T2WI高信号的软组织肿块突出，符合恶性肿瘤表现；主要应与骨肉瘤鉴别，但骨肉瘤发病年龄较小，鉴别诊断中已具体分析，该患者影像学表现更支持软骨肉瘤。

 （案例提供： 河南省人民医院 葛英辉 ）

（点评专家：河南省人民医院 葛英辉 ）

【参考文献】

1.Douis H,Singh L,Saifuddin A.MRI differentiation of low-grade from high-grade appendicular chondrosarcoma. EurRadiol, 2014, 24(1): 232-40.

2.白人驹, 张雪林. 医学影像诊断学(第3版). 北京: 人民卫生出版社, 2010, 8

3.Lee K, Kim SH, Kim SM, etal. Temporomandibular joint chondrosarcoma: a case report and literaturereview. J Korean Assoc Oral Maxillofac Surg, 2016, 42(5): 288-294.

 编辑：孙闯