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出现液-液平面的肌骨系统病变-Nemo影像小站

 chaozhoucai 2015-04-20

据文献报道统计,11.2%的骨病变中可出现液-液平面。液-液平面是由于含不同密度成分的液体在一定空间内集聚并静置后出现分层,当进行于液面相垂直的断层扫描后所形成的影像。例如,将血液静置,血液中的细胞成分将逐渐沉淀下来构成液-液平面的下层,而低密度的血浆则构成液-液平面的上层。在CT图像上,各层CT值的不同表明了各层在密度上的差异。而在MRI上,各层间在信号上的差异造成了液-液平面的出现。

-液平面是一个有用的征像,因为它有助于我们进行鉴别诊断。特别要指出的是,在发现液-液平面的同时,还需要我们紧密结合临床病史,这样才能更有效地进行病变间的鉴别。液-液平面可见于多种肌骨系统病变。因此,认识到哪些肌骨系统病变可以出现液-液平面,以及这些病变典型的、特征性的表现是十分重要的。

 

(一)骨病变:

 

动脉瘤样骨囊肿

动脉瘤样骨囊肿(ABC)是以多房状薄壁分隔、血性液体充盈多房房腔为特点的膨胀性骨病变。创伤被认为是引发该病的原因之一。ABC可发病于原骨折部位。血液动力学的变化,包括静脉回流受阻或动静脉瘘的形成也可能引发了ABC。三分之一以上的病例中,ABC是伴发于其他骨病变,如软骨母细胞瘤、非骨化性纤维瘤、骨巨细胞瘤、骨纤维结构不良、单纯性骨囊肿、血管内皮瘤、毛细血管扩张型骨肉瘤或软骨肉瘤。80%ABC的发病年龄在5-20岁间,女性略比男性多见。ABC最多见于长管状骨的干骺端,也可见于脊椎骨附件。

ABC的影像学表现为偏心性破坏性骨病变,常伴骨性分隔。病变处骨皮质膨胀,甚者可呈气球样,病变内缘常是完整的。在MRI上,ABC常呈薄而完整的低信号边缘,病灶内信号不均匀,房腔之间在信号上可存在显著差异。至于其CT,有一组病例报道显示25ABC中有21例(85%)可见液-液平面,其中17例出现多个液-液平面。液-液平面是ABC发展到中期或晚期阶段的典型表现。液-液平面的出现对ABC的诊断具有重要的意义,其敏感性为87.5%、特异性为99.7%、阴性预测值为99.7%、阳性预测值为87.5%、准确性为99.4%

ABC的常见临床症状为疼痛和肿胀,常可发生病理性骨折。病变也可能逐渐消退,但很罕见。其治疗措施包括括除术、冷冻破坏术和植骨术,术后复发率为10-20%

16%ABC位于骨表面:一组病例报道显示,11例(48%)呈骨膜下型,8例(35%)呈骨皮质型,4例(17%)呈混合型。位于骨表面的ABC多见于女性,好发于前臂骨、胫骨和股骨。骨膜下型ABC的影像学表现及其引发的邻近软组织水肿可逐渐进展变重,临床上很像血管扩张型骨肉瘤。

附图说明:

ABC21岁男性病例。A-矢状位加脂抑制T2WI可见多房状占位病灶,箭头所示处见液-液平面。B-胫腓骨侧位X光片示病变位于胫骨后方骨皮质内。

 

单纯性骨囊肿

单纯性或单囊性骨囊肿为完全含液体性病变,可继发于淋巴或静脉回流障碍。病变内表面覆以间皮细胞,常发生于长管骨邻近骺板的干骺端。80%的病变发生于20岁以下,男女发生比例为2:1。肱骨和股骨最为常见。发生于20岁以上者,可见于髂骨和跟骨。单纯性骨囊肿除非发生病理性骨折,否则极少出现临床症状。

影像学表现呈中央性骨透亮区,伴骨皮质变薄和中度骨膨胀改变,并可见一短的移行带。20%的病例可因病理性骨折而见到“骨折片陷落征”。据报道,单纯性骨囊肿(UBC)可见到液-液平面,这可能与病理性骨折有关。在发生病理性骨折后,单纯性骨囊肿可发生自发性消退乃至完全消失。其治疗包括括除植骨术及向病灶内注射激素。其术后复发率可达40%以上。

附图说明:

9岁男性,肱骨近端单纯性骨囊肿。A-右肩关节外旋正位片示肱骨上段髓腔内多房状骨质破坏透光区。黑箭所示处为病理性骨折。箭头所示处为骨痂形成。B-轴位T2WI示病灶内多个液-液平面。

 

骨纤维结构不良

骨纤维结构不良为成骨性间叶组织发育异常,是成骨细胞不能正常分化成熟的结果。此时,正常的骨髓组织被纤维骨组织所取代。多数病例发生于2-30岁。骨纤维结构不良占到活检的原发骨肿瘤/肿瘤样病变的1%70-80%的骨纤维结构不良为单骨型且无临床症状。其最常见于股骨,其次为胫骨、颅骨和肋骨。

70%的多骨型骨纤维结构不良见于10岁以前,常发生跛行、疼痛、骨折或畸形。其中有50%以上的病例可见皮肤牛奶咖啡斑,且有一侧身体受累更广泛的倾向。此外,2-3%的多骨型骨纤维结构不良伴发有内分泌疾病。McCune Albright综合征即指骨纤维结构不良伴女性青春期性早熟和皮肤色素沉着。其他可能伴发的内分泌疾病包括甲状腺机能亢进、甲状旁腺机能亢进、肢端肥大症、糖尿病和柯兴氏综合征。假如在发生骨病变的同时又出现软组织粘液瘤,则称之为Mazabraud综合征。

影像表现为波浪状边缘的骨透亮区,骨干髓腔呈毛玻璃状密度。病变常界限清楚并可见硬化缘。可因骨膜反应而呈多分隔状。常发生骨骼畸形,并伴发骨折、骨弯曲和生长障碍。发生于颅骨时,颅底骨常发生显著骨硬化,可引发颅神经受压症状。颅盖骨膨胀性病变时以颅外板受累为主。已有近50例的恶变病例报道,其最常恶变为骨肉瘤和纤维肉瘤。诊断恶变的关键是发现骨皮质破坏及软组织肿块。液-液平面曾报道见于囊性骨纤维结构不良。

附图说明:

26岁男性,患多骨型囊状骨纤。A-冠状位T1WI示双侧股骨颈和粗隆部见髓内异常信号。B-左股骨轴位T2WI可见液-液平面。

 

骨内脂肪瘤

骨内脂肪瘤较为罕见,男女发病率相同。多见于30-60岁。好发于腓骨、股骨、胫骨的干骺端和跟骨。多发性病变更为罕见。临床上可出现局部疼痛和不同程度的软组织肿胀。

影像表现为绕以硬化缘的境界清楚的骨破坏区,可呈轻度膨胀改变。无骨皮质破坏或骨膜反应。病灶内可见骨嵴和中央骨化核。MRI上病变呈脂肪信号。尽管骨内脂肪瘤可发生脂肪坏死囊变,但液-液平面仍很罕见。

其治疗措施为括除术加植骨术。术后复发罕见。

附图说明:

28岁男性,跟骨骨内脂肪瘤。A-轴位压脂T2WI示跟骨内出现液-液平面的多房状囊性病灶。B-踝关节矢状位T1WI示病变呈脂肪信号,中央部可见囊变区。

 

软骨母细胞瘤

软骨母细胞瘤是少见的良性实质性的软骨来源肿瘤。占到所有骨肿瘤的1-2%90%的软骨母细胞瘤发生于5-25岁间,男女发病率之比为2:1。好发于长管骨的骨骺或隆突处,其中25-50%的病例可扩展至干骺端。股骨的近端与远端为最常见部位,其次是胫骨的近端和肱骨的近端,以及手足骨。

13%的软骨母细胞瘤见于足骨。其中多数(81%)为男性,且发病年龄偏大,其平均发病年龄为26岁,而长管骨软骨母细胞瘤的平均发病年龄为17岁。发生于足骨的软骨母细胞瘤最常见于距骨和跟骨的继发骨化中心及跟骨的骨突处。一项研究显示有57%的软骨母细胞瘤的大体病理标本可见囊变。而能在影像上呈现液-液平面的软骨母细胞瘤仅占所有病例的21%。在其研究的一组跟骨病例中,除1例外,所有的跟骨软骨母细胞瘤都发生于跟骨的跟距关节面且邻近跟骨后部骨皮质处。而且,所有的跟骨软骨母细胞瘤都可见硬化缘。偶尔还可见病灶内钙化和分隔。

影像学上,软骨母细胞瘤呈地图样骨质破坏区,通常呈偏心性,但罕有膨胀性改变。30-50%的病例可见软骨基质钙化。软骨母细胞瘤也可见骨膜反应。在MRI上,病变呈T1WI低信号,T2WI混杂信号。

软骨母细胞瘤的临床症状常为局部疼痛、肿胀和无力。有时病变很象滑膜皱襞。30%以上的病例可伴有灶周渗出水肿。治疗后有5-10%的病例可出现局部复发。

附图说明:

25岁男性,跟骨软骨母细胞瘤。A-跟骨轴位示跟骨后半部分内多房状骨破坏透光区;B-轴位压脂T2WI示跟骨内一较大分叶状囊性灶,伴有液-液平面和骨硬化缘。

 

毛细血管扩张型骨肉瘤

毛细血管扩张型骨肉瘤占到所有骨肉瘤的2.5-12%。为膨胀性破坏性骨肿瘤,大多由含坏死组织和出血的囊腔构成。其发生部位与一般的骨肉瘤相类似,常见于股骨远端、胫骨近端及肱骨。好发于干骺端,常扩展至骨骺。并常合并病理性骨折。

毛细血管扩张型骨肉瘤由于生长迅速,影像学上所显示的骨膜反应相对较轻。病变骨常呈地图样骨破坏区,伴有较宽的移行带,并膨胀变形。病灶内可见多个相互分隔的动脉瘤样膨胀囊腔。分隔囊腔内可见到壁结节,这是由残留的未坏死的肉瘤细胞所构成。壁结节的存在是毛细血管扩张型骨肉瘤与ABC相鉴别的一个重要特点。CT上示,骨髓组织被低于肌肉组织的混杂密度所代替,可见骨皮质破坏,约有48%的病例可见到液-液平面。MRI上示,病灶在T2WI呈显著高信号,在T1WI呈中等信号。74%的病例可见到液-液平面。89%可见骨皮质破坏及相邻处软组织肿块。

与一般骨肉瘤相比,毛细血管扩张型骨肉瘤预后更差,随着更大范围切除术的开展及辅助化疗的新进展,其预后有了很大改善,现在5年生存率已达83%以上。

此外,液-液平面也以个例报道见于骨巨细胞瘤、骨腱鞘囊肿、骨髓炎、骨转移瘤和多发骨髓瘤。

附图说明:

21岁男性,股骨远端毛细血管扩张型骨肉瘤。A-膝关节冠状位T2WI示股骨远侧干骺端骨破坏并伴有软组织肿块形成。B-轴位T2WI示软组织肿块内有多个液-液平面。

 

(二)软组织病变:

 

血肿

血肿源于某些类型的创伤,可导致软组织肿块的形成,常与软组织肿瘤出血相混淆。血肿的影像学表现依赖于其构成成分,即是单纯的血清液还是混杂有正铁血红蛋白。其MR表现涉及到血肿的演变进程。在超急性期,病变在T1WIT2WI上均呈高信号;在亚急性期及以后,病变内可见到“同心环征”,这是由外周高信号及中心低信号区所构成。血肿可以扩大,可以边缘不规则,信号不均匀,可以发生于没有明确外伤史的患者。当血肿在T1WI上出现液-液平面时,其上层相对于下层可以是低、等或高信号。

 

Morel-Lavallee

创伤后,真皮与紧邻之筋膜发生分离,可导致血性淋巴性渗出并聚集于分离处。最常见于大腿、下腰部及肩胛骨周围。这些区域富含血管和淋巴腺。假如创伤后分离区域较小,积液可因加压包扎或引流而吸收消退。假如分离区域较大,则可能会形成包裹,此时多数需要手术治疗。

附图说明:

58岁女性,右侧臂大肌内可见伴液-液平面形成的血肿。

 

肌间血管瘤

作为最常见的软组织肿瘤之一,肌间血管瘤这一良性血管性病变可以含有非血管成分,如脂肪、纤维和粘液样组织、平滑肌、血栓甚至骨质组织。30%的病例可见静脉石,最多见于海绵状血管瘤。据统计,肌间血管瘤在所有良性血管性肿瘤中所占的比率尚不足1%

肌间血管瘤在MRI上呈分叶状、分隔状,增强后显著强化。在T2WI上,可见病灶内的低信号纤维分隔,以及蜿蜒走行的高信号血管影。病灶中央的低信号点状影可以是横切的间隔、玻璃样变或栓塞了的血管、平滑肌成分、血管流空或钙化。也可以见到液-液平面。

附图说明:

32岁女性,大腿肌间血管瘤。A-轴位压脂T2WI可见一复杂囊性肿块,其内有液-液平面。B-冠状位压脂T1WI增强示肿块内多条强化的血管影。

 

动静脉畸形

动静脉畸形是动静脉之间发生了异常的直接沟通。动静脉畸形可以是先天性的,出现于生后几年内;也可以继发于创伤。其MRI表现包括肌肉萎缩、皮下脂肪浸润,以及由静脉石或血管流空而形成的灶性低信号。液-液平面较为罕见。

附图说明:

36岁女性,大腿动静脉畸形。A-轴位压脂T2WI示一复杂囊性肿块,其内出现液-液平面。B-冠状位压脂T1WI增强示肿块内多条强化的血管影。C-B的前一层面,可见引流静脉。

 

关节周围钙质沉着

发生于关节周围软组织的转移性钙盐沉着可见于血液透析病人。髋关节及臀部肌肉组织是好发部位。钙质沉着处出现液-液平面是由于液体悬置而致。以CT显示最佳。血透病人的影像学表现还包括软骨下、骨膜下或韧带下骨吸收,骨质疏松和棕色瘤。

附图说明:

64岁女性,肾衰而行血透患者,左髋关节旁钙质沉着症。A-平片示髋关节周围软组织及臂肌内钙质沉着;B-轴位CT示钙质沉着处见有多个液-液平面

 

软组织平滑肌瘤

平滑肌瘤是起源于平滑肌组织的良性肿瘤,最常见于子宫和胃肠道,也可见于卵巢、膀胱或肺。发生于胃肠道和泌尿生殖系统之外的软组织平滑肌瘤很罕见。平滑肌瘤可以单发也可多发,可发生坏死和钙化。影像学上,其钙化可如同发生于子宫平滑肌瘤那样的桑葚状,或呈斑点斑片状。液-液平面则较为罕见。

透明细胞汗腺腺瘤

透明细胞汗腺腺瘤又称结节状汗腺腺瘤,囊实性汗腺腺瘤及外分泌型汗腺瘤。其源于上皮细胞向皮肤附属器如毛囊、皮脂腺、顶浆分泌型汗腺及外分泌型汗腺等分化的过程中。常为真皮层内的单发实性结节,1-2cm,为正常皮肤所覆盖。构成细胞的类型和分化程度决定了其钙化的有无。其表面所覆盖的皮肤可呈红色或兰色,可增厚、或呈乳头状,或发生溃烂。16%的病例可出现疼痛,另外16%的病例可发生皮肤渗出。切开后可见清亮的液体流出。在MRI上可以见到液-液平面。

附图说明:

27岁男性,软组织平滑肌瘤。A-轴位压脂T2WI示左侧下颈部软组织肿块,其内可见液-液平面

 

滑膜肉瘤

软组织肉瘤在影像学上并无特异性表现。有利于提示肉瘤诊断的因素包括:高龄、发生于大腿部、体积较大、呈圆或卵圆形及侵犯到邻近骨组织。在CT上,肉瘤常因瘤内坏死和出血而呈现混杂密度和低密度区。最好发于20-40岁年龄段患者的肢体。常形成囊变区及多房状。常见临床症状有疼痛和/或肿胀。

滑膜肉瘤在CT上表现为境界清楚的软组织肿块,没有明显的邻近结构浸润表现。在病变外周部可见到点状钙化灶。MRI表现为不均匀信号,T1WI上呈与肌肉等信号或高于肌肉的信号。在T2WI上呈不均匀高信号,与脂肪信号相比,可以是等、低或高信号。增强后肿块呈不均匀强化,并可见强化的界限清楚的壁及分隔状结构。

 

恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤是间叶组织起源的恶性肿瘤。是成人最为常见的软组织肉瘤。临床上呈病史较长的伴有疼痛和隐袭发作倾向的可扪及的包块。影像学上,恶性纤维组织细胞瘤与其他软组织肉瘤鉴别困难。在MRI上,肿块呈中等T1T2信号。其治疗措施为手术,有时需进行放疗和/或化疗。术前放化疗后的影像学检查可以明确灶内出血和坏死液化的情况。

附图说明:

54岁男性,内收肌恶性纤维组织细胞瘤。A-右大腿冠状位T1WI示复杂不均匀信号软组织肿块;B-轴位压脂T2WI示复杂囊性肿块,其内有多个液-液平面

 

(三)小结:

 虽然液-液平面是一种非特异性的征像,但通过它的出现并结合临床病史和其他影像学表现,可有助于缩小鉴别诊断范围。与软组织病变相比,骨病变中的液-液平面更多见。最常出现液-液平面的骨病变是ABC和毛细血管扩张型骨肉瘤。当合并骨的破坏和软组织肿块时有利于毛细血管扩张型骨肉瘤的诊断。最常出现液-液平面的软组织病变是血肿、血管瘤、囊变的滑膜肉瘤和纤维肉瘤。最后,特别重要的一点是,当看到液-液平面时,影像科医生要能够结合影像学表现及临床病史明确或除外恶性。

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