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鼻腔鼻窦未分化癌（SNUC） 一般特征 WHO定义：未分化癌，组织学和免疫组织化学缺乏分化证据（如鳞状、腺或神经内分泌分化），不可分类。 显示上皮分化但缺乏特定鳞状、腺、神经外胚层、间充质、黑素细胞或其他分化系的未分化癌。 缺乏特定的病毒病因，如HPV和EBV。 缺乏其他特定的基因型，如NUT（NUTM1）融合、SWI/SNF缺乏和其他。 缺乏高级别神经内分泌癌（包括大细胞和小细胞神经内分泌癌）的神经内分泌分化。 SNUC是一种组织起源不确定的肿瘤，为排除性诊断 组织学 中等大小细胞呈巢状、叶状、小梁和片状排列 细胞含有少量嗜酸性细胞质、中-大的深染到泡状细胞核，不明显到突出的核仁和不明确的细胞膜 有丝分裂活性非常高 肿瘤坏死和凋亡常见 淋巴血管侵袭和神经周侵袭常见 缺乏任何明确的分化谱系如鳞状分化（如角蛋白珍珠和细胞内桥），腺分化（如腺腔或腺泡结构）和神经外胚层分化（例如神经原纤维物质和真正的神经玫瑰花结）
阳性染色 AE1/AE3， CAM 5.2 CK7：在一半SNUC中表达 P16：可表达 SWI/SNF复合体保留（即无异常损缺失），包括SMARCB1/INI1、SMARCA4/BRG1和SMARCA2/BRM 免疫组织化学检测70%病例表达IDH突变蛋白如IDH2 R172T 阴性染色 谱系标记物最低至缺失表达，例如： 神经内分泌标志物：Syn、CgA和INSM1 鳞状细胞标志物：例如CK5/6、p63和p40 NUT 肉瘤（如CD99、desmin和myogenin）、淋巴瘤（如CD45）、黑色素瘤（如MelanA和HMB45）特异性免疫标记物阴性 分子/细胞遗传学 大于80%的病例中IDH2或IDH1突变，最常见的是IDH2 R172突变 IDH2突变型大细胞神经内分泌癌在基因上与IDH2突变SNUC相似 高危HPV和EBV原位杂交始终呈阴性  鼻咽非角化型鳞状细胞癌，未分化亚型（NPC）鼻咽癌起源于鼻咽粘膜，表现出鳞状分化的组织学或免疫表型证据。 WHO对鼻咽癌的分类： 非角化型鳞状细胞癌 分化亚型 未分化亚型 角化型鳞状细胞癌 基底样鳞状细胞癌 基本特征 起源于鼻咽 H&E或免疫组织化学上显示鳞状分化 流行地区与EB病毒（EBV）密切相关，部分归因于高危型人乳头瘤病毒（HPV） 非角化、未分化亚型最常见 鼻咽癌影响鼻咽，鼻咽隐窝是最常见的部位，其次是上后壁，延伸到邻近器官（如鼻腔、鼻窦、口咽、骨、眼眶和颞下窝）常见 非角化分化和未分化亚型的5年生存率约为65% 组织学 黏附性细胞合胞体排列，细胞边缘模糊 或失黏附细胞弥漫性细胞浸润，类似非霍奇金淋巴瘤（生长模式没有临床意义） 肿瘤细胞具有中等嗜酸性至双嗜性细胞质、圆核、突出的嗜酸性核仁，泡状染色质 无明显角化细胞 凋亡和有丝分裂活性活跃 通常（但并非总是）伴有显著非肿瘤性淋巴浆细胞浸润 肿瘤坏死不常见
阳性染色 EBV LMP pCK、HCK、p63和p40呈强阳性 阴性染色 CK7、CK20；罕见的病例可能CK7阳性 其他阴性染色（有助于排除类似肿瘤）：CD45、S100、HMB45、MelanA、desmin、myoglobin、myogenin 分子/细胞遗传学 75-100%的病例通过PCR或ISH（EBER）检测到EB病毒 Diagnostic Histopathology of Tumors，FIFTH EDITION |
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