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Wegener 肉芽肿（Wegener granulomstosis，WG）又称韦氏肉芽肿, 是一种特种类型的坏死性肉芽肿和血管炎。韦格肉芽肿属发病原因不明的少见疾病，是全身系统性疾病，常累及肺、上呼吸道和肾脏，但亦可影响其他器官如皮肤、关节、中耳、眼和神经系统。有时该病仅累及患者的一到两个部位。组织学反应是非感染性肉芽肿和动、静脉坏死性炎性改变, 肺为本症侵犯的主要器官之一。 【临床】 Wegemer 肉芽肿常见的临床表现为发热、身体不适、体重减轻、咳嗽、胸痛和咯血等。若肺外受累也可有鼻溢液、鼻溃疡和鼻窦痛。血清ANCA（antineutrophil cytoplasmic antibodies）特别是C-ANCA在WG患者常是阳性。 【病理与影像联系】 （1）多发结节：结节散在影分布于两中、下肺野, 大小不等, 边缘见清楚或模糊针刺状突起， 密度中等，增强扫描结节内空洞呈边缘性强化，血管影进入结节即“供养血管征”。 （2）浸润病灶：病理证实为肺泡毛细血管炎性出血。CT表现呈不规整片状实变阴影, 边缘模糊不清, 与结节影同时出现。 （3）不规则小空洞征：结节中心坏死而形成小空洞, 壁厚空洞内边缘模糊有多边形表现。 （4）楔形病灶：病理基础为出血性肺梗死。呈宽基底位于胸膜面, 尖端圆突指向肺门、边缘清晰、中央部密度较低。增强扫描边缘化与血管阴影进入, 此即所谓“供养血管征”。 （5）非典型表现：具有分叶、毛刺的单发团块影，为小结节增大演变而成。气道壁增厚管腔狭窄, 胸膜下结节小灶间隔增厚, 肺门纵隔淋巴结部分肿大。胸膜下可见放射状索条影。 [case report] 患者女，42岁，因“干咳一周入院”，外院胸片提示右下肺致密影。 初始胸部CT：
右肺中叶及双肺下叶外周见多发结节影，边界部分清晰，边缘毛糙见多发长逗毛刺，邻近胸膜牵拉增厚，最大者位于右肺下叶后基底段（红色箭头），大小约23mmx15mm，边缘见细支气管影；左肺上叶尖后段、舌段、左肺下叶背段支气管呈囊柱状扩张（蓝色箭头）。 经过环磷酰胺治疗2个月后CT图像：
对比2个月前胸部CT，原肺内结节病灶较前吸收缩小 病理图像：
（肺肿物）穿刺少许肺组织，肺泡间纤维组织增生，可见淋巴细胞、浆细胞浸润，呈慢性炎症改变，送检组织内未见癌。 补充报告： 外院特殊染色：PAS（-），六胺银（-）。 切片中血管组织增生，伴血管炎改变，结合C-ANCA及F-ANCA升高，病变考虑为韦格纳肉芽肿（Wegener granulomatosis）。 【总结】 （1）肺Wegener肉芽肿临床表现多样且无特异性，因此仅靠临床资料常不能确诊。两肺多发性结节及空洞形成、多发斑片或球形实变是韦格氏肉芽肿的典型胸部CT表现。 （2）肺内孤立性结节、单发肿块或空洞、肺内多发实变与间质性病变并存是Wegener肉芽肿的少见表现，结合血清C-ANCA增高，并进行动态胸部CT观察，可明显提高本病的诊断准确性。 参考文献： [1]曾庆思,谢念危.肺部韦格内氏肉芽肿的影像诊断[J].临床医学影像杂志,1996(01):20-22. [2]高庆丰.韦格肉芽肿的影像诊断与鉴别[J].中国医疗前沿,2007(10):68+124. |
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