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患者女性，60岁，农民。因“咳嗽咳痰2月，发热20天”就诊我院。患者于2010年10月起无明显诱因下开始出现咳嗽咳痰，痰呈深褐色或黄脓痰，量多，易咳出，伴气短、胸前区疼痛，无发热、盗汗，夜眠、饮食及大、小便未见异常，在当地卫生院以上呼吸道感染给予对症治疗无好转。于2010年12月初开始出现发热，最高体温达39.0℃，热型不详，当地县医院行相关检查（具体不详），以肺炎、肺结核给予“左氧氟沙星、青霉素、链霉素、异烟肼、利福平”等药物治疗（具体剂量不详）10余天症状无缓解并有加重趋势，于2010年12月23日来我院以“发热原因待查”收住院。患者既往体健，否认结核、肝炎和糖尿病史。 入院时查体：T 36.5℃ P 110次/分 R 20次/分 BP 120/80mmHg 发育正常，营养中等，神清，精神差，胸廓对称，两肺叩诊清音，呼吸音粗，未闻及干湿性啰音；余无阳性体征。辅助检查：血常规：WBC 9.75×109/L，N% 80.5%，HB 123g/L，PLT 352×109/L；生化：白蛋白23.9g/L（正常值30.0-55.0），超敏C反应蛋白32.07mg/L（正常值＜10.0）；血沉65mm/h；乙肝三系统提示小三阳；自身抗体系列中除ANCA（未分型）阳性，AMA阳性外，余阴性；肝肾功、酶普、电解质、HBV-DNA、免疫三项、肝纤维化指标、肿瘤指标及尿粪常规、PPD试验均阴性。心电图示：窦性心动过速。腹部彩超示：慢性胆囊炎。胸部CT示：两肺多发结节样病灶，部分有空洞形成（见图1，2）；支气管镜检查见左右各支气管腔内白色脓性分泌物溢出，并有白色豆腐渣样物质附着于管壁，支气管粘膜无明显充血、肿胀，未见新生物及活动性出血，在右上叶后段、左下叶外后基底段行肺活检（TBLB）结果为炎性反应（见图3），支气管镜下刷检、生理盐水灌洗液培养及抗酸染色、痰病理均阴性。 初步诊断：1.韦格纳肉芽肿 2.病毒性肝炎 乙型 慢性 轻度，予以强的松50mg/日口服，患者体温逐渐下降至正常，咳嗽咳痰有所减轻，痰液性状无变化，胸痛减轻，无气短，1周后胸部CT（2011-1-4）示：两肺多发性结节病灶较前有所吸收、缩小（见图4，5），继续原方案治疗，但患者再次出现隔日发热，体温波动在38.0-39.5℃，咳嗽咳痰症状同前。复查血ANCA回报：MPO-ANCA、PR3-ANCA均阴性；耳鼻喉科会诊无明显异常；（2011-1-13）血常规：WBC 33.46×109/L，N% 89.4%；超敏C反应蛋白102.5 mg/L；痰培养回报：少量白色假丝酵母菌生长。予以减量强的松剂量至30mg/日口服，静脉输注头孢曲松钠3.0g，1/日，口服氟康唑胶囊100mg，1/日。于2011-1-14在CT引导下行经皮穿刺肺活检术，取得组织病理回报为炎性反应（见图6）；组织培养回报：巴西奴卡氏菌生长；2011-1-21痰培养回报：巴西奴卡氏菌生长（极少量），白色假丝酵母菌生长。修正诊断：1.肺奴卡菌病 2.肺念珠菌病 3.病毒性肝炎 乙型 慢性 轻度，调整治疗方案：逐渐减量停激素及抗生素治疗，改用口服磺胺嘧啶2片/次，2/日；静脉输注氟康唑200mg，1/日。患者体温下降，无发热，咳嗽减轻，痰液转为清亮，10天后患者出院。因患者院外依从性差至今未来复诊。 讨论 奴卡菌病是奴卡菌引起的化脓性肉芽肿性病变，肺是最常见的受侵犯器官[1]。为临床少见病，男女比例约2:1，发病季节和职业无差异。奴卡菌广泛分布于土壤、家畜和水中，为条件致病菌，多经呼吸道或皮肤直接侵入。尚无证据显示奴卡菌可通过人→人或动物→人之间传播[2]。宿主免疫防御机制削弱是本病发病的重要因素。发病特点仍以化脓性炎症为主要表现。病理改变为化脓性肉芽肿伴大量中性粒细胞、浆细胞、组织细胞浸润，组织坏死并形成脓肿，且趋于融合。临床表现有咳嗽、粘稠脓痰，胸痛，气急，咯血等。X线胸片或CT表现为结节或肿块状阴影，小片或大片肺实变，其中可有多个圆形透亮区，代表多发的小肺脓肿，可出现空洞，并可伴有肺门淋巴结肿大。病变分布以两下叶多见，约1/3患者并发脓胸[3]。病原学检查为诊断的金标准[4]。经皮肺活检、支气管灌洗液、经支气管镜活检阳性率较高。治疗磺胺药、磺胺嘧啶等药物为主。 韦格纳肉芽肿（WG）是一种坏死性肉芽肿性血管炎，病变累及小动脉、静脉及毛细血管[5]。其病理以血管壁的炎症为特点，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，临床常表现鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。发病率约1/3~5万，发病与季节无关，男性略多于女性。ANCA对于活动期WG诊断的敏感性可达50%-100%， cANCA/PR3对WG的特异性达95%-98%。影像学表现：“三多一洞”是胸部表现特点，即多发性、多形性、多变性和空洞[6]。多发性是肺内同时出现2个或以上病灶，全肺都有发生，双下肺最为好发；多形性是病灶呈结节、片状浸润影、楔形阴影及条索影等，同时或先后出现，结节最为常见；多变性指上述改变可出现部位、形态的变化；空洞出现于结节、片状阴影内，新出现的空洞较小，洞壁较厚，内缘不规则，随着病变进展空洞变大，洞壁变薄，内缘光滑。由于肺部表现多种多样，渗出、空洞者应于肺炎、肺脓肿相鉴别。诊断标准采用1990年美国风湿病学会（ACR）分类标准[5]。治疗主要为肾上腺糖皮质激素与环磷酰胺的联合治疗。 误诊原因：（1）流行病学、临床症状及胸部影像学表现与上述两种疾病存在相似之处；（2）ANCA结果前后不一致，存在实验室检验误差；（3）入院时支气管镜下肺活检及灌洗液培养等结果指征性不强，未及时进行鼻咽部或肾脏活组织检查，及经皮肺穿刺活检检查；（4）对该病例的特点未做到全面分析，对WG的诊断认识不够全面，以致草率做出误诊及治疗。 肺奴卡菌病可单药、足量治疗，疗程一般为半年到一年。慢性发病者经正确治疗多可治愈；急性、暴发性发病者预后较差，且易复发；如继发于慢性消耗性疾病、体质虚弱者预后不良。近年来奴卡菌病发病率呈上升趋势，此病例存在乙肝，属免疫力低下患者，感染的几率提高，因此正确做出诊断及治疗不仅能提高治愈率，还可减少复发。 参 考 文 献 [1] 朱元珏 陈文彬.呼吸病学.北京：人民卫生出版社，2003:771-772. [2] 沈凌 严秀娟 祁明浩 任振义.免疫功能正常患者肺奴卡菌病一例.中国呼吸与危重监护杂志，2008,7（4）:306,303. [3] 李铁一.中华影像医学.北京：人民卫生出版社，2003:141-142,311-312. [4] 冉鸿 胡文友 孟雄 王兮.肺奴卡菌病1例.第三军医大学学报，2011,2(3):261,265. [5] 曾小峰.韦格纳肉芽肿病诊治指南（草案）.中华风湿病学杂志，2004,8（9）:562-564. [6] 张佳甚.韦格纳肉芽肿的研究进展.航空航天医药，2010,3(3):369-370.
图1
图2 图3
图4
图5
图6
图1、2 CT肺窗可见两肺多发结节样病灶，部分有空洞形成 图3 病理切片示支气管镜下右上叶后段、左下叶外后基底段刷片见少许怪异细胞（10×40HE） 图4、5 CT肺窗可见两肺多发性结节病灶较图1、2中病灶有所吸收、缩小，但空洞未闭合 图6 CT引导下行经皮穿刺肺活检病理可见大量中性粒细胞及退变的间皮细胞（10×10HE） |
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