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经典韦格纳肉芽肿病分析

 医学abeycd 2023-07-02 发布于湖北

病历摘要:       

主诉:患者.女,22岁,冈“双耳闷胀、听力减退6个月,头痛2个月。


       吞咽困难、口齿不清20余天”于2010年8月22日入住风湿免疫科。患者于2010年2月无明显诱因出现双耳闷胀,双侧颞部隐痛及耳痛及听力减退,就诊于外院耳鼻咽喉科,诊断为“双侧中耳乳突炎”,2010年3月行“双鼓室置管术”,术后1个月左右因继发化脓性中耳炎而拔除置管。

       2010年6月、7月又分别因“急性中耳乳突炎”、“双侧慢性化脓性中耳炎”于外院行“左侧改良乳突根治术”和“双耳鼓室置管术”,术后上述症状有所减轻,但未完全缓解。继而患者无明显诱因出现头痛伴头面部、左唇、舌麻木感;2010年8月,头痛突然加重,左侧明显,伴舌运动不灵活,吞咽困难、口齿不清,并进行性加重,偶有眩晕。患者为求进一步诊治而来我院。

       头部MRI示:“脑膜强化增厚”。初步诊断为“肥厚性脑膜炎”。

       入院查体:贫血貌,双侧眼球稍向前突出.左眼视力0.6,右眼视力1.0,眼球运动自如;双侧鼻黏膜肥厚。上、下唇各有一处溃疡创面,已结痂,无溢脓;双侧外耳道可见黄色脓性分泌物,双侧听力下降;左侧面部痛触觉减弱。右鼻唇沟稍浅,口角向左歪斜,张口受限,伸舌右偏,无明显舌震颤及舌萎缩,口齿欠清,双侧咽反射存在。

       实验室检查:

       
血常规:红细胞3.31×1012个/L,血红蛋白97 g/L,血小板372 x 109个/L;

       尿常规:蛋白质+;胞质型抗中性粒细胞胞质抗体(cytoplasmic antineutrophil cytoplasmic antibodies。cANCA)两次阳性,C反应蛋白(C-reactive protein)118.0 mg/L,类风湿因子(rheumatoid factor)31.8 IU/ml(0—30 IU/mI),lgG 6.04g/L(7.23一16.85g/L.),红细胞沉降率75 mm/h(0—15 mm/h)。

       脑脊液中氯离子浓度113.7 mmol/L(120—130 mmol/L);脑脊液快速培养、厌氧菌培养、高渗培养、细胞学、结核杆菌集菌、革兰染色、墨汁染色等均为阴性;HIV抗体,梅毒抗体,柯萨奇病毒、呼吸道合胞病毒、腺病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒1、EB病毒抗体IgM,结核抗体,血、尿淀粉酶均阴性。
       影像学检查:

       肺部CT示双肺多发类圆形结节影;

       颅脑MRI示硬脑膜强化增厚,双侧中耳呈炎性反应及术后改变。耳部病灶活检提示非特异性炎性反应。

       最终诊断为:“韦格纳肉芽肿病、双侧中耳炎、肥厚性硬脑膜炎”。

       予以环磷酰胺2 mg/(kg·d),口服,疗程1年;泼尼松1mg/(kg·d)口服,8周后症状缓解后改为15 mg/d维持1年半。随访1年,双耳闷胀、头痛、吞咽蹦难、口齿不清等症状消失,听力提高;血常规:血红蛋白79 g/L,肝肾功能正常,cANCA弱阳性,红细胞沉降率16 mm/h,C反应蛋白9 mg/L;影像学检查:肺部cT示结节消失,颅脑MRI未发现硬脑膜强化增厚。

       讨论
 
       韦格纳肉芽肿病(Wegener granulomatosis)最早由Friendrich Wegener于1936年描述。是一种以小动脉、小静脉坏死性血管炎伴肉芽肿形成为主要组织病理特征的疾病,其特点为上呼吸道、下呼吸道的肉芽肿性血管炎及合并存在的肾小球肾炎。

       英国的一项回顾性分析显示韦格纳肉芽肿病的发病率为8.4/1 000 000,患病率从1990年的28.8/1 000 000提高到2005年的64.8/1 000 000。该病是一种累及多个脏器的系统性疾病。若不及时治疗.患者平均生存时间仅为5个月。82%的患者于1年内死亡。90%的患者2年内死亡。文献报道,73%的患者以耳鼻咽喉受累为首发症状。多首诊于耳鼻啊喉科,易误诊为单纯的局部炎症而延误治疗。

       韦格纳肉芽肿病通常首先累及上下呼吸道.表现为鼻窦炎、鞍鼻畸形、中耳炎、结膜炎、突眼、咳嗽、呼吸困难等;还可累及皮肤.表现为丘疹、紫癜、皮下结节等;累及心脏,表现为心包炎、心肌病等;一旦发生临床可见的肾损害,往往快速进展为肾功能衰竭。该病早期表现缺乏特异性,特别是耳部病变,受取材限制,病理活检阳性率低,误诊率极高,有数据显示其在耳鼻咽喉科的误诊率可达84%。

       本例患者以急性中耳炎起病,手术治疗后依然反复发作,5个月内反复发作3次,之后进一步累及硬脑膜表现为角歪斜、舌运动障碍及头痛的症状。35%的韦格纳肉芽肿病可累及耳部,尽管以中耳炎作为首发症状或者惟一症状较少见,面神经麻痹、肥厚性硬脑膜炎也是一种少见的并发症,但当耳部病变合并有面神经麻痹或硬脑膜炎时,应怀疑该病,尤其当中耳炎反复发作且疗效不佳时,更应高度怀疑。

       早年往往需要合并肺和肾的病变方能明确诊断韦格纳肉芽肿病。1982年抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)的发现使早期诊断成为功能。存疾病活动期,约90%的患者存在cANCA。疾病静期,其敏感性也在60%一70%,只有小部分患者存在核周型ANCA(pANCA)。对于怀疑韦格纳肉芽肿病的患者,c-ANCA的检测是十分重要的。如果高度怀疑,而cANCA为阴性,应重复检测。此外,实验室检查还可表现为红细胞沉降率显著增快、轻度贫血、白细胞增多、轻度的高丙种球蛋白血症、类风湿因子轻度增高、C反应蛋白增高等。

       引起中耳炎的全身性疾病除书格纳肉芽肿病外,还有多软骨炎、系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、类风湿关节炎以及其他类型的血管炎等,临床表现和cANCA阳性有助于鉴别。

       韦格纳肉芽肿病以内科药物治疗为主,一般不主张活检以外的其他手术操作,以免刺激病情加速进展。在该患者的治疗过程中,进行3次手术,6个月后,病变累及神经系统、肺和肾脏时才明确诊断。总结本例患者诊治的经验教训:当患者有反复发作的耳部症状或其他临床表现时,耳鼻咽喉科医生除做局部活检外,应常规做血常规、尿常规、红细胞沉降率、C反应蛋白、类风湿因子、ANCA以及x线胸片等检查,手术前一定要排除韦格纳肉芽肿病。专科医生除掌握好本专业的知识外,还应熟悉相关的内科知识,以期做到早诊断、早治疗,改善患者预后。

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