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本文介绍来自《CHEST》杂志的一篇病例报道，这个案例发生在印度北部。这是一名18岁小伙子，以“发热15天，夜间咳嗽10天”为主诉入院。既往体健，无哮喘病史。患者否认呼吸困难或喘息，也否认有任何与鼻窦有关的症状（如喷嚏、流清涕），没有皮肤瘙痒、皮疹，没有腹痛、吞咽困难、呕吐或腹泻、麻木或刺痛、关节痛或食物过敏。最近没有接触过结核病患者或有药物滥用史。患者在发病第7天曾做过胸片检查，当地医生认为患者是肺结核，于是患者开始接受抗结核治疗。
入院后的体格检查： 体温38摄氏度，血压在124/68mmHg，呼吸16次/分，心率104次/分，室内空气下氧饱和度97%，皮肤粘膜无苍白和黄染，浅表淋巴结无肿大，四肢无杵状指，双下肢无水肿。呼吸平顺，双肺叩诊清音，两肺听诊可闻及湿罗音，但没有干罗音和哮鸣音。心脏听诊正常，没有杂音。腹平软，无压痛反跳痛，肝脾未触及肿大。神经系统检查无异常。 实验室检查：
入院后复查的胸片和肺部CT如下：
请问大家，你觉得这个患者可能是什么病？ 在揭晓答案之前，可以先听一段音乐 揭晓答案： 肺寄生虫感染（班氏吴策线虫）导致的热带肺嗜酸粒细胞增多症 热带肺嗜酸性粒细胞增多症(TPE)一词最早由Weingarten于1943年提出。早在1940年，Frimodt-Moller就将其标记为嗜酸性粒细胞增多的假性结核，这种综合征包括喘息、发热、嗜酸性粒细胞增多和X线上双侧肺的粟粒影。 2000年，全球淋巴丝虫病发病率为1.2亿例，其中90%以上为班氏丝虫病，其余为马来丝虫病。除了印度次大陆，TPE在东南亚、南美和非洲也有发现。一些非流行国家也报告了病例，如日本、荷兰、英国和澳大利亚，这可能是因为人们在前往流行地区时缺乏对丝虫病抗原的天然免疫力。 淋巴丝虫病的临床表现是由成虫引起的。一旦病媒昆虫叮咬(按蚊属、库蚊属、伊蚊属和曼蚊属蚊子)，第三阶段的幼虫就会通过皮肤进入皮肤淋巴管，在那里它们成熟为成虫。幼虫的交配产生微丝，微丝被释放到血液和淋巴通道中，其中一些微丝可能被困在肺微循环中。
TPE发生在不到1%的淋巴丝虫病患者。TPE是一种超敏反应(I型，III型和IV型)，由宿主对班氏乌氏菌和马来布鲁氏菌的微丝抗原的免疫过度反应。嗜酸性粒细胞的一些颗粒蛋白，如嗜酸性阳离子蛋白，嗜酸性粒细胞衍生神经毒素，主要碱性蛋白1，和嗜酸性过氧化物酶，已被证明对蠕虫具有杀伤性。因此，嗜酸性粒细胞引发的细胞因子反应在寄生虫清除中起着重要作用。除了IL-4和IL-5水平升高外，肺部Th2细胞也导致多克隆和丝虫特异性IgE和IgG抗体升高，以及肺嗜酸性粒细胞增多。
TPE最常见于15至40岁年龄组的年轻男性，男女比例为4:1。表现通常是非特异性的，包括发热、体重减轻和不适，主要的夜间症状包括干咳、呼吸困难、喘息和胸痛。因为这些寄生虫在夜间释放到血液中，所以症状是在夜间出现的。肺外表现包括淋巴结病、肝脾肿大、心包炎、心包积液或肺动脉高压。 胸片上，双侧中下肺野可见网状结节影，少数甚至可见细小的粟粒样斑点影和纵隔淋巴结肿大。罕见的肺部表现包括实变、肿块、空化、支气管扩张、气胸、液气胸和间质性肺炎。 实验室表现包括外周嗜酸性白细胞增多和红细胞沉降率升高，治疗后恢复到基线水平。丝虫病特异性IgE和IgG水平与血清IgE一起升高，但治疗后不会恢复到基线水平。在一些TPE病例中，由于氧化应激和慢性炎症所导致的α 1抗胰蛋白酶缺乏，经过有效治疗后可以恢复正常。 本病在发病期间的肺功能检查会显示轻度至中度阻塞性通气功能障碍，在晚期病例中，限制性模式更常见，并伴有弥散功能降低。 当嗜酸性粒细胞增多与呼吸道症状相关时，我们需要要区分感染性和非感染性原因。感染性疾病包括蛔虫病、圆线虫病、肺吸虫病、钩虫病，弓形虫病和血吸虫病，而非感染性原因主要包括支气管哮喘，过敏性支气管肺曲霉病，急慢性嗜酸性肺炎，嗜酸性粒细胞性肉芽肿伴多血管炎、特发性嗜酸性粒细胞增多综合征和药物反应。 TPE的诊断标准是: (a)居住在或曾前往丝虫病流行地区， (b)夜间咳嗽伴呼吸困难， (c)白细胞增多，外周血嗜酸性粒细胞大于3000个/个mL， (d)血清IgE和丝虫病抗体滴度升高， (e)胸片显示肺部浸润， (f)枸橼酸二乙基卡马嗪治疗可以改善临床症状。 治疗： 标准治疗是口服DEC (N,N-二乙基-4-甲基-1-哌嗪羧酰胺)，剂量为6mg /kg，分成每日三次给药，连续21天。DEC治疗可降低细胞内嗜酸性粒细胞计数以及特异性抗丝虫病抗体IgE和IgG4。DEC的治疗失败率在20%到40%之间。在急性复发病例中，DEC通常按剂量施用每日三次，每次2至4毫克/公斤，连续服用21至30天。尽管标准的DEC治疗，气道炎症仍可能持续存在，以及肺功能的下降。同时使用皮质类固醇治疗可减少气道炎症，但在使用皮质类固醇治疗前必须排除类圆线虫感染，以防止传播。 结局： 这个小伙子接受了DEC（6mg/kg/天）联合强的松（0.5mg/kg 降阶梯）治疗21天，复查胸片和化验指标明显好转（如下图）
此后患者一直没有症状，肺功能也得到了恢复（FEV1 [L], 76%; FVC[L], 70%; FEV1/FVC, 108%; PEF [L/S], 95%). |
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