眼肌麻痹很常见，病因诊断大不同

临床上时不时的就会碰到一位眼肌麻痹的患者，不仅定位定性复杂，病因诊断更是大不同。

定义

眼肌麻痹指一条或多条眼部肌肉的麻痹或无力

.眼内肌麻痹：动眼神经支配，包括瞳孔括约肌、瞳孔开大肌

.眼外肌麻痹（眼球运动障碍）：眼外肌六块，包括4块直肌和2块斜肌，分水平直肌（内直肌，外直肌），垂直直肌（上直肌，下直肌）和斜肌（上斜肌，下斜肌），分别由动眼神经，外展神经和滑车神经支配

.全眼肌麻痹（眼内肌与眼外肌均麻痹）

.运动眼睑的上睑提肌(上睑下垂）:收缩提上睑，开大眼裂，由动眼神经支配。

.助提上险的Muller肌：受颈交感神经支配，该神经麻痹导致霍纳综合征（Horner 征），可出现瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂等症状。

.用于闭眼的眼轮匝肌：面神经支配，不能闭眼。

定位定性诊断

周围性眼肌麻痹：眼肌病变、神经肌肉接头病变、眼球运动神经病变

核性眼肌麻痹

核间性眼肌麻痹

核上性眼肌麻痹

周围性眼肌麻痹：眼肌病变、神经肌肉接头病变、眼球运动神经病变

眼肌病变：炎症性多单眼，代谢遗传性双眼多见

1、眼眶内病变：多眼球疼痛、视力改变。眶内占位病变：如眶内肿瘤、脓肿或炎性假瘤、鼻窦炎等，可表现为眼外肌麻痹并伴结膜充血、眼球突出、眼睑水肿。眼眶MRI、CT或超声检查有助于诊断。

2、眼肌病：累及眼外肌而瞳孔功能保留的无痛性综合征：

①甲状腺相关眼病（TAO）：自身免疫性甲状腺疾病，临床表现为复视、眼球运动受限等眼外肌受累的症状，还可有眼睑退缩、眼球突出、视神经功能障碍等。眼眶CT或MRI检查显示眼外肌肿胀，甲状腺功能亢进或减退，抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺微粒体抗体或抗促甲状腺激素受体抗体阳性；

②遗传相关的疾病，如眼肌型肌营养不良（眼肌和眼外肌进行性瘫痪，部分患者双侧面瘫、咬肌无力、上肢肌肉受累，肌电图示肌源性损害）；眼咽型肌营养不良（常显、家族史、老年起病的无波动性对称性眼睑下垂，斜视明显，但无复视，逐渐出现吞咽困难、构音障碍。肌电图检查提示肌源性损害。血清肌酶多正常或轻度增高，肌肉活检和基因检测有助于诊断）；强直性肌营养不良（有肌肉强直、肌电图有肌强直电位）；

③线粒体脑肌病（代谢性肌病）：包括

慢性进行性眼外肌麻痹（CPEO）（青少年起病、双侧缓慢进展性无波动性眼睑下垂，缓慢进展为全眼外肌麻痹，眼球运动障碍，由于两侧眼外肌均受累，且眼肌麻痹的进展极为缓慢，因此复视较少见；可伴近端肢体无力；血乳酸升高；肌肉活检可见破碎红纤维；肌肉活检及基因检测有助诊断）

KSS三联征（眼外肌麻痹、心脏传导阻滞、视网膜色素变性）

神经肌肉接头病变：神经递质异常，多双眼、不对称性、易疲劳性。

1、最常见为重症肌无力（MG），眼肌型重症肌无力（MG）指肌无力症状仅局限于眼外肌，临床上以单侧或双侧上睑下垂、眼球运动受限、复视及视物模糊为主要表现，一般瞳孔括约肌不受累，瞳孔反应正常，无感觉异常，症状具有晨轻暮重的波动性。疲劳试验及新斯的明试验阳性，AchR抗体等浓度明显升高，肌电图重频电刺激示低频动作电位波幅递减10%以上。

2、肉毒中毒：由肉毒杆菌毒素累及NMJ突触前膜所致，表现为眼外肌麻痹以及吞咽、构音、咀嚼无力，肢体对称性弛缓性瘫痪，可累及呼吸肌。若为食物肉毒毒素中毒，在肌无力之前可出现严重恶心、呕吐。瞳孔扩大和对光反射迟钝、四肢腱反射消失、突出的自主神经症状有助于将肉毒中毒与MG鉴别。电生理检查结果与Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）相似：低频RNS可见波幅递减，高频RNS波幅增高或无反应，取决于中毒程度。对血清、粪便及食物进行肉毒杆菌分离及毒素鉴定可明确诊断。

眼球运动神经病变：单或多神经，微循环病变、占位、非特异性炎症多见

1.动眼神经麻痹

上脸下垂、外斜视和复视，不能向上、向内、向下转动，瞳孔散大、光反射及调节反射消失（眼内肌由动眼神经支配，无眼内肌损害不考虑动眼神经损害，但糖尿病性可以）。常见于颅内动脉瘤、结核性脑膜炎、颅底肿瘤等。

2.滑车神经麻痹

眼球向外下运动受限及下视时复视，很少单独出现，多合并动眼神经麻痹

3.外展神经麻痹

内斜视及复视，眼球外视受限。常见于鼻咽癌颅内转移、桥小脑角肿瘤、糖尿病等。因外展神经在脑底行程较长，在高颅压时常受压于颞骨岩尖部或受牵拉而出现双侧麻痹时无定位意义。

如果支配患眼的三条运动神经都受损，眼肌全部瘫痪，眼球只能直视前方，不能向任何方向转动，瞳孔散大，光反射消失。常见于海绵窦血栓、眶上裂综合征。

由于动眼、滑车及展神经受累所致，多组颅神经受累多见，常见于感染，颅底脑（膜）炎：如细菌性脑膜炎、莱姆病、支原体感染或梅毒，病毒：如人类免疫缺陷病毒或水痘-带状疱疹病毒，真菌，包括曲霉菌和隐球菌；炎症性疾病（结节病、神经白塞病、IgG4相关疾病、MOG抗体相关疾病等），血管炎（肉芽肿多血管炎、巨细胞动脉炎「颞动脉炎」）和结缔组织病（干燥病、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎）等；肿瘤性（淋巴瘤、原发性或转移性颅底肿瘤）、血管性（糖尿病、颅内静脉窦血栓形成尤其海绵窦血栓、椎基底动脉硬化症、颈动脉瘤和动静脉瘘）和周围神经系统疾病（格林-巴利综合征、重症肌无力和肌病）；眶上裂综合征，眼肌麻痹型偏头痛、鼻窦疾病、放化疗等等

包括

➤微血管功能障碍：微血管功能障碍也称为缺血性，为中老年动脉硬化患者中常见导致动眼神经麻痹的病变。患者表现为急性完全性动眼神经麻痹：上睑下垂，眼球内收、上转、下转障碍，但瞳孔大小及光反射正常，称为瞳孔回避（pupil-sparing）现象（图6）。其发生机制：动眼神经的滋养动脉位于神经干的中心部位，不是神经表层（以副交感纤维为主）供血主要来源。缺血性动眼神经麻痹患者多有糖尿病、高血压等血管病的风险因素，发病时可伴有轻度眼周胀痛，但症状多在3-4个月后自行恢复。如果超过3个月症状仍持续加重，需要进一步行影像学检查排除占位性病变。

➤糖尿病性眼肌麻痹：属于微血管功能障碍的一种

糖尿病患者可出现一侧孤立的动眼、滑车或展神经受损，其中以动眼神经受累最常见，外展神经次之，而滑车神经受累较少。

1、糖尿病患者突然发生眼肌麻痹，排除其他原因所致者诊断为本病。

2、多发生在中老年人，且与糖尿病的严重程度及病程无关。

3、急性起病，往往以复视和眼球运动障碍为主诉，以瞳孔回避为特征，表现为单眼眼肌麻痹，一般不出现瞳孔改变，瞳孔直接或间接对光反应正常，这是与颅内动脉瘤压迫相鉴别的要点。常归因于该神经的中心部位梗死，而保留周边支配瞳孔收缩的纤维功能。

4、单眼发病多见，偶见双眼发病。

5、部分可伴有眼痛、头痛，需与痛性眼肌麻痹鉴别，伴眼球突出和代谢性酸中毒需要注意排除鼻旁窦或海绵窦真菌感染的可能性。

6、血糖往往控制不佳。

7、综合治疗基本能痊愈，以控制血糖治疗为关键，并尽量减少其他更严重的缺血危险因素，包括高血压和高脂血症，可能有助于康复。同时给予大量的B族维生素及血管扩张剂，营养神经的药物，以改善神经缺血状态，促进神经机能的恢复。在大多数情况下，神经功能可以恢复， 尽管通常需要几个月甚至一年以上症状缓解。

➤动脉瘤：动脉瘤也是临床上引起眼肌麻痹的常见原因，其中后交通动脉瘤、颈内动脉瘤、颈内海绵窦段动脉瘤、大脑后动脉瘤等较为常见，后交通动脉瘤占首位，主要累及动眼神经。从解剖位置看，支配瞳孔括约肌的纤维位于动眼神经外侧，故易受压迫而首先被累及，约85%的患者可合并瞳孔异常。若瘤体在下方压迫动眼神经，则瞳孔可能不受累。凡有以下临床表现者应首先考虑动脉瘤的可能:

1、中年以上，尤其不典型症状的突发SAH;

2、一侧动眼神经或外展神经麻痹；

3、偏头痛样发作伴有一侧眼肌麻痹者；

4、反复大量鼻出血伴有一侧视力进行性降低者。

对于以上情况，由于常规的头颅CT或MRI对于小的瘤体有一定的误诊和漏诊，在一定程度上可能会耽误患者的早期诊治，故可先行头颈CTA检查，如果仍未能找出原因，在患者病情稳定的情况下可行DSA检查。

➤炎症性病变：各种特异性、非特异性炎症性病变也是引起周围性眼肌麻痹的重要原因，如痛性眼肌麻痹综合征（THS）、吉兰一巴雷综合征（GBS）、隐球菌脑膜炎、结核性脑膜炎等。

1、痛性眼肌麻痹综合征（Tolosa-Hunt Syndrome，THS）：是一种累及海绵窦至眶上裂和眶尖的特发的肉芽肿性炎症，炎症压迫海绵窦内的血管与神经结构。多数是在局部受凉以后首先出现眼球后部疼痛，在数天或数周之后可出现同侧的眼肌麻痹，伴有复视症状然后逐渐好转。治疗主要应用大剂量糖皮质激素，症状消失后逐渐减量。

2、动眼神经非特异性炎症：儿童及青年患者，病前有发热、感染的前驱病因。临床表现为急性动眼神经麻痹伴有疼痛。急性期增强的颅脑MRI可见动眼神经蛛网膜下隙段或海绵窦段强化。

3、吉兰一巴雷综合征（GBS）：Miller-Fisher综合征(MFS)是GBS的一种少见亚型，MFS以双侧眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失为主要特点。脑脊液可有蛋白细胞分离现象。常伴血清和脑脊液GQ1b抗体阳性。电生理检查常无特殊发现。

4、颞动脉炎GCA，可以出现眼肌麻痹，是一种累及大中动脉的系统性血管炎，多发于颈动脉的颅内分支。根据美国风湿病学会1990年的标准，出现以下3种或3种以上的患者可诊断为GCA：年龄≥50岁，新发局灶性头痛，颞动脉压痛或颞动脉脉搏下降，ESR升高≥50mm/h，动脉活检显示坏死性动脉炎（单核细胞浸润或多核巨细胞肉芽肿）。

5、眼眶炎性假瘤。由于眼眶内炎症导致提上睑肌、上直肌或其他眼外肌的肿胀及功能障碍，可出现上睑下垂、眼球垂直运动障碍等表现。眼眶MRI中可清晰显示肌肉病变，而非动眼神经损害。

➤肿瘤性病变：发生于颅中窝蝶鞍区的肿瘤如垂体肿瘤、颅底脊索瘤等。

➤海绵窦血栓形成：临床上一般急性起病，出现眼睑下垂、眼球运动受限、眼球固定、复视、角膜反射减弱、眼眶部疼痛等动眼、滑车、外展及三叉神经第1支受累症状，有时三叉神经第2支也可受累,并伴有高热、剧烈头痛、恶心、呕吐、球结膜水肿、眼球突出、眼睑闭合不全和眼周软组织红肿等症状。

➤眼肌麻痹性偏头痛：该病是一种特殊类型的偏头痛，表现为周期性反复发作的偏头痛伴颅神经的麻痹，偏头痛发作时或发作后数分钟或几小时出现眼球支配神经的麻痹，最常见于动眼神经并伴有瞳孔扩大，其次为外展神经与滑车神经，症状可持续数小时至数周恢复，极少数不能恢复，常在同一侧复发，也可左右交替。症状可持续数小时至数周恢复，极少数不能恢复。

➤Foxi 综合征：是由鼻部、眶周、面部或全身感染所致的海绵窦区病变，可累及一侧或双侧海绵窦，引起动眼神经、滑车神经、展神经或三叉神经的眼支、上颌支分布区域痛觉减退，角膜反射消失等。有发热，眼球突出等表现，血象、影像学检查可以鉴别。

➤放射性损害。鞍区及鼻咽部肿瘤放疗后导致的第III对脑神经损伤较少见。由于放疗与脑神经麻痹可存在时间上的延滞，故病史信息较重要。注意询问放疗部位及总剂量，结合影像学进行排除诊断。利用MRI特殊序列可以直观显示受损动眼神经路径中存在的节段性强化。

➤外伤性：具有明确外伤史患者诊断并不困难。由于动眼神经进入眼眶后分为上支与下支，不同损害可导致不完全性动眼神经麻痹。眶尖部位损伤可伴有视力下降，眶上裂部位可有滑车神经、展神经等多脑神经受损的临床表现。

核性：不对称性及邻近结构受累。

脑干病变使动眼、滑车和展神经核受损所致。临床特点：（1）双侧眼球运动障碍：动眼神经核紧靠中线，病变常引起双侧眼球运动障碍；（2）脑干邻近结构的损害，如展神经核病变累及面神经和锥体束，出现外展、面神经交叉瘫；（3）分离性眼肌麻痹，即病变仅累及部分核团，如动眼神经核亚核多且分散，病变时可仅累及其中部分核团而引起某一眼肌受累，其他眼肌不受影响。脑干病变包括脑干脑血管病、肿瘤、副肿瘤综合征、Wernicke脑病、脱髓鞘（如视神经脊髓炎谱系疾病）、炎症（如Bickerstaff脑干脑炎及其他感染性脑炎）等，均可以急性双睑下垂为首发症状。

➤脑干病变（血管病、炎症、肿瘤等）：是引起核性眼肌麻痹的常见原因。其中以脑干卒中最为常见。临床上仅表现为眼肌麻痹的脑干卒中并不常见，多数因病灶较大，累及周围结构而合并其他脑干受损的症状与体征。 

➤脑干脑炎：一种发生于脑干的炎症，临床上可以眼肌麻痹为首发症状，也可累及其余多组脑神经，同时出现长传导束及小脑受损的表现，可以伴或不伴肢体力弱。

➤脑干的其他病变：如肿瘤等累及相应的神经核时也会出现类似的表现。

核上性：也称中枢性眼肌麻痹，是皮质凝视中枢病变，主要为同向运动受限

(1)水平注视麻痹：两眼侧视麻痹。

①皮质侧视中枢(额中回后部)受损：破坏性病变(如脑出血)出现双眼向病灶对侧凝视麻痹（一过性，一般5日左右）；刺激性病变(如癫痫)可引起双眼向病灶侧凝视麻痹。

②脑桥侧视中枢受损：破坏性病变可造成双眼向病灶侧凝视麻痹；刺激性病变可引起双眼向病灶对侧凝视麻痹。

(2)垂直注视麻痹：上丘（上半司眼球向上运动，下半司眼球向下运动）是眼球垂直同向运动的皮质下中枢。

①上丘上半：破坏性病变出现双眼向上同向运动不能，称帕里诺（Parinaud）综合征，常见松果体区肿瘤。刺激性病变出现发作性双眼转向上方，称动眼危象，,见于脑炎后帕金森综合征或服用吩唑嗦药物

②上丘下半：破坏性病变引起两眼向下同向注视障碍。

核上性眼肌麻痹临床有三个特点：1、双眼同时受累；2、无复视；3、反射性运动仍保存，即患者双眼不能随意向一侧运动，但该侧突然出现声响时，双眼可反射性转向该侧。

常见疾病有：肿瘤、脑血管病、进行性核上性麻痹

➤脑卒中：大脑半球卒中可以产生眼球侧方凝视麻痹，破坏性病变产生向病灶侧眼球同向偏视（CED）；刺激性病变产生向病灶对侧眼球同向偏视。其中脑出血引起CED发生率较高。

➤脑肿瘤：松果体肿瘤、四叠体神经胶质瘤、脑干头端神经胶质瘤等脑肿瘤常可引起眼球垂直凝视麻痹。

➤进行性核上性麻痹（PSP）：临床上表现为垂直性核上性眼肌麻痹、姿势步态不稳伴早期跌倒、轴性肌张力障碍伴或不伴肢体锥体外系强直、假性球麻痹和认知改变等。其中核上性眼肌麻痹为PSP的特征性临床表现，早期常表现为双眼追随性下视麻痹，以后逐渐发展成完全性垂直凝视麻痹，晚期双眼侧视运动也可受累。

核间性：主要损害脑干的内侧纵束（MLF），故又称内侧纵束综合征。

内侧纵束是眼球水平性同向运动的重要联络通路，它连接一侧动眼神经的内直肌核与对侧展神经核，同时还与脑桥的侧视中枢相连，而实现眼球的水平同向运动。

可表现为以下三种类型：

(1)前核间性眼肌麻痹：病变位于脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维。表现为双眼向对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球可外展，伴单眼眼震。辐辏反射正常，支配内聚的核上通路位置平面高些而未受损。由于双侧内侧纵束位置接近，同一病变也可使双侧内侧纵束受损，出现双眼均不能内收。

(2)后核间性眼肌麻痹：病变位于脑桥侧视中枢与展神经核之间的内侧纵束下行纤维。表现为两眼向病灶同侧注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常，刺激前庭患侧可出现正常外展动作，辐辏反射正常。

(3)一个半综合征：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累。表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震

核间性眼肌麻痹，年轻人或双侧受累者最常见原因为多发性硬化，而老年人或单侧受累最常见原因是卒中（腔隙性脑梗死）。少见的病因包括脑干脑炎、脑干肿瘤、延髓空洞症、镇静药中毒及Wernicke脑病。

➤脑干血管病变：是引起核间性眼肌麻痹（INO）的常见原因之一，尤以脑干梗死更为常见。临床上除了将INO分成前核间性眼肌麻痹和后核间性眼肌麻痹外，还将INO分成单侧性和双侧性两种。侧视时一眼内收受限，另一眼内收正常为单侧INO，双眼内收受限，同时伴对侧眼球外展时眼震为双侧INO。

➤多发性硬化（MS）：MS是年轻人中引起核间性眼肌麻痹的常见原因之一，INO是其特征性的体征。主要是累及单侧或双侧内侧纵束所致，多表现为双侧INO，同时伴有垂直性眼震，尤以向上凝视时更为明显，可以造成复视、视物模糊、振动幻视、立体视觉缺失以及阅读疲劳。

复视

①核下性、核性及核间性眼肌麻痹均可出现复视。

②核上性眼肌麻痹不出现复视。

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