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【神经影像】脉络丛黄色肉芽肿

 忘仔忘仔 2023-12-06 发布于江苏

基本情况:患者,女性,66岁,急性脑血管病入院。

MRI图像:

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Diagnosis

Choroid plexus xanthogranuloma

脉络丛黄色肉芽肿

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【图像所见】

双侧侧脑室三角区各见一囊状T1WI稍低信号(图2)、T2WI及FLAIR高信号(图1、图3),DWI( b=1000s/mm²)呈高信号,ADC呈稍低信号,边界清晰,双侧基本对称分布。

【诊断意见】

双侧侧脑室三角区脉络丛黄色肉芽肿。

脉络丛黄色肉芽肿

脉络丛黄色肉芽肿是发生于脉络丛的特发性良性退行性改变,常位于双侧侧脑室三角区,患者常无症状。

【病理】

病理机制尚不明确。组织学上主要由黄瘤细胞、脂质细胞构成。

【MRI表现】

平扫:黄色肉芽肿的MR表现为双侧侧脑室三角区形态规则的结节,T1WI稍低信号,T2WI、FLAIR呈等或稍高信号。由于ⅩG病灶内含有较丰富的胆固醇结晶,扩散受限,于DWI上表现为高信号,ADC值稍减低。

增强:增强后强化特点,可有多种强化特点:

①无强化;

②病灶中心不强化,边缘可见强化,一般认为是黄色肉芽肿周围包绕的脉络丛强化所致;

③结节状强化;

④实性部分强化;

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Key Points


  • Choroid plexus xanthogranulomas are cysts that usually range in size from 2 mm to 8 mm and rarely are larger than 2 cm.

    脉络丛黄色肉芽肿是大小约2-8mm的囊性病变,很少超过2cm。

  • They are usually bilateral and multiple.

    通常为多发、双侧对称性发病。

  • On CT, the cysts are isodense or slightly hyperdense to cerebral spinal fluid. Irregular and peripheral calcium in these cysts is common in adults.

    CT上,囊肿与脑脊液相比呈等或略高密度,成年患者的病灶周边可见钙化。

  • On MRI, 60% to 80% show restricted diffusion; usually iso- or hypointense but can be hyperintense on FLAIR; and enhancement (ring, nodular, solid) varies from none to strong.

    MRI上,约60%-80%的病灶弥散受限、DWI呈高信号。通常病灶呈等或稍低信号,但FLAIR可呈高信号。增强扫描病灶可无强化,也可以呈环形强化、结节状强化、实性部分强化等多种强化方式。

Etiology
  • In adults: Lipid from desquamating, degenerating choroid epithelium accumulates in choroid plexus. Lipid provokes xanthomatous response.

    成人:脉络膜上皮退变、碎屑中的脂质成分积聚在脉络丛,进一步诱发脉络丛肉芽肿反应。

  • In fetuses: Can be associated with trisomy 18 and 21 or Aicardi syndrome

    胎儿:可合并18,21三体综合征或Aicardi综合征。


Differential Diagnosis

  • Intraventricular meningioma: Not likely given location and lack of homogenous enhancement.

    脑室内脑膜瘤:本例不是脑室内脑膜瘤好发位置,且脑膜瘤强化为均匀强化。

  • Neurocysticercosis: Presents with cysts but not associated with choroid plexus.

    脑囊虫病:一般表现为囊肿,但与脉络丛无明显相关。

  • Choroid plexus papilloma: Presents in children younger than the age of 5 as strongly enhancing lobulated intraventricular mass.

    脉络丛乳头状瘤:一般发病于5岁以下儿童,表现为脑室内分叶状肿块,增强扫描明显强化。

Treatment

Usually none. Can shunt for obstructive hydrocephalus.

一般无需治疗。如合并梗阻性脑积水,可以脑脊液分流治疗。


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