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一、动脉导管未闭（PDA） ·动脉导管未闭：指胎儿时 期肺动脉与主动脉之间正常连接的动脉导管，在出生后没有自然闭合，肺动脉与主动脉之间仍保持有血管相通，形成异常分流的病变。
·PDA是最常见的先心病之一，发病率约10-21%，仅次于ASD与VSD，可单独发生，也可合并其他畸形。 ·PDA分流为持续性左向右分流，分流量的大小一般取决于动脉导管的内径、主动脉与肺动脉之间的压力阶差以及肺循环阻力等因素； ·长期肺循环高血容量可导致肺小动脉硬化，进一步发展可出现不可逆性梗阻性肺动脉高压，出现双向或右向左分流； ·临床症状主要取决于主动脉与肺动脉之间的分流量以及继发肺动脉高压的程度，可表现为：劳累后心悸、乏力、易患呼吸道感染，发育迟缓或反复心力衰竭； ·可能导致继发性感染性心内膜炎赘生物的形成，后者脱落可引起肺动脉栓塞
PDA位置示意图☟ A 、B ：左弓，正常位置， RPA—RSA (右肺动脉—右锁骨下动脉) C 、D ：右弓，镜像位置， LPA—LSA (左肺动脉—左锁骨下动脉）
·PDA按形态分为五型 ①管型：导管连接主动脉与肺动脉的两端口径一致，导管较长，此型最为常见，约占80％以上 ②漏斗型：动脉导管的主动脉端口径大于肺动脉端口径，呈漏斗状 ③窗型：导管短，口径粗 ④哑铃型：中部细，两端粗，少见 ⑤瘤型：导管连接主动脉与肺动脉的两端细而中间呈瘤样扩张，少见
·动脉导管未闭的超声诊断：二维超声； CDFI；频谱多普勒 ①二维超声心动图可显示心脏腔室大小和未闭动脉导管的位置、宽度，彩色多普勒超声可显示动脉水平分流，频谱多普勒超声可测量分流的速度，超声检查可诊断 出绝大多数的动脉导管未闭； ②未闭动脉导管内径较大且合并肺动脉高压，出现动脉水平双向分流或右向左分流时，容易出现漏诊。 PDA的动脉水平分流，正向连续高速血流频谱，最高速度出现在收缩中期，呈阶梯样。当肺动脉压力增高时，左向右分流速度下降；继发艾森曼格综合征时出现双向分流，多为收缩期右向左分流，舒张期左向右分流。☟
·动脉导管的鉴别诊断 ⑴主肺动脉间隔缺损：主肺动脉间隔缺损多位于升主动脉水平，缺损较动脉导管为大，彩色多普勒超声显示为层流。 ⑵冠状动脉肺动脉瘘：可见冠状动脉内径增宽，可视距离增加，彩色多普勒超声显示冠状动脉内血流与肺动脉相通。 ·小结 ⑴DA为胎儿期必须的生命通道，出生后闭合；PDA为常见先心病之一 ⑵临床症状与分流量相关，受DA内径、主肺动脉压差及肺循环阻力等因素影响，个体差异很大 二、房室间隔缺损（atrio—ventricular septal defect，AVSD） ·房室隔缺损又被称为心内膜垫缺损、房室管畸形、共同房室通道等，通常指低位房间隔、部分流入道室间隔和房室瓣发育异常的一组畸形，约占先心病的4%-5%，多伴染色体异常，如唐氏综合征。
·病变实质为两个基本改变： ①原来在房室间隔处交接的房间隔与室间隔不能相连； ②左、右房室瓣环不能分开，而形成共同的房室瓣环。 ·房室间隔缺损的最新分型： ①部分型房室隔缺损：主要病变为房室隔上部有缺损，出现房水平分流，无室水平分流，二尖瓣前叶裂 ②完全型房室隔缺损：主要病变为共同房室口、一组共同房室瓣，两侧心房和心室相互交通，左向右分流主要发生在左室和右房之间，同时伴有房室瓣返流
·完全型心内膜垫缺损分型： A型 最常见，约占75%。前共瓣有腱索附着在室间隔缺损的顶端或两侧。 B型 少见，前共瓣二尖瓣腱索附着在右室面异常的乳头肌上。 C型 共同房室瓣无二、三尖瓣之分，腱索呈漂浮状，约占25%
☟前共瓣腱索与室间隔嵴相连 (A型)
☟前共瓣腱索与右心室乳头肌 相连(B型)
☟前共瓣无腱索相连，漂浮瓣 (C型)
·病理生理学和血流动力学改变： ⑴主要取决于缺损的大小、房室瓣的分化程度、房室瓣返流程度及体、肺循环阻力之比。 ⑵部分型房室隔缺损的血流动力学改变取决于房间隔缺损的大小和二尖瓣瓣裂的程度。当房间隔缺损大时，左室内血液主要返流至右房，造成右心增大；当房间隔缺损小时，左室内血液主要返流至左房，造成左心增大。 ⑶完全型房室隔缺损时，在心房水平和心室水平均出现左向右分流，同时伴有两侧房室瓣的返流，全心增大。 ·临床症状主要取决于缺损的大小、房室瓣的分化程度、房室瓣返流程度及体、肺循环阻力之比 ·房室间隔缺损的超声表现： ①超声心动图能够显示房室瓣的形态、返流程度，房间隔缺损、室间隔缺损的大小和部位，对房室隔缺损作出全面诊断； ②超声诊断主要依据——O形共同房室瓣环；部分型：两个独立的房室瓣口；完全型：共同房室瓣，仅有一个房室瓣口
三、肺动脉狭窄(pulmonary stenosis,PS) ·先天性肺动脉狭窄指从右室流出道到肺动脉分支之间任何部位的狭窄，占先天性心脏病的12%-18%；包括肺动脉瓣狭窄、漏斗部狭窄及肺动脉主干及分支狭窄。其中室间隔完整的肺动脉瓣狭窄占绝大部分， 约占90%。
·临床症状与肺动脉口狭窄程度有关， 重者可出现 右心功能不全表现。 ·血流动力学表现为肺动脉口狭窄，右心室后负荷 增加，压力增高，右心增大，右室壁增厚。 ·胸骨左缘第二肋间可闻及粗糙的收缩期杂音。 ·超声表现： ①右心比例增大，右室壁增厚 ②二维狭窄表现及狭窄后扩张 ③CDFI狭窄处高速血流， PW收缩期峰值流速＞200cm/s
红色箭头示RVOT肌性狭窄及肺动脉瓣狭窄；红色箭头示RVOT肌性狭窄
·鉴别诊断 ①动脉导管未闭：PDA肺动脉内湍流来源于肺动脉远端，起始于主动脉端导管开口处。 ②导致肺动脉收缩期血流速度增快的疾病：房间隔 缺损、室间隔缺损尤其是干下型室缺等，根据湍 流起始的部位可以鉴别。 四、主动脉狭窄(aorta stenosis,AS) ·先天性主动脉狭窄指从左室流出道到升主动脉之间各个水平的狭窄，占先天性心脏病的3-6%；包括主动脉瓣狭窄、主动脉瓣下狭窄及主动脉瓣上狭窄，其中主动脉瓣狭窄占绝大部分，约80-91%，主动脉瓣二叶畸形最常见
·超声表现： ①主动脉瓣增厚，开放受限，圆顶征； ②瓣叶数目异常； ③瓣下膜性回声或左室流出道内肌性隆起； ④主动脉瓣上升主动脉内内径狭窄； ⑤左室壁均匀性增厚； ⑥CDFI 、CW测及高速血流，流速＞2.5m/s
五、主动脉缩窄(Coarctation of the aorta ，COA) ·主动脉缩窄通常是指主动脉峡部后壁中层向内凸向管腔， 致降主动脉缩窄。缩窄部位多数在左锁骨下动脉远端、动脉韧带近端，可分为局部的缩窄和管状的狭窄。
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