​脑小血管病的影像学特征

先看一个简单的病例：

患者男，70岁，农民。因“双下肢乏力致跌倒半天”就诊。患者家属代诉患者晨起时在小区附近步行锻炼过程中，出现双下肢酸软无力，并倒在地上，无伴意识障碍，无肢体抽搐，无大小便失禁，无心悸、胸闷，无言语障碍。后自行起身并步行回家，双下肢乏力感仍然存在。家属送至医院门诊，以求明确诊断。有高血压病史并长期规律服用ARB+利尿剂复合制剂。有“轻微脑梗死”病史1年余，右侧肢体乏力基本恢复。有抽烟史及少量饮酒。无遗传病家族史。

门诊查体：体温36.0℃，脉搏78次/分，呼吸17次/分，血压108/66mmHg。营养一般，心肺腹未见明显异常。专科查体：神清，语利，情感正常，记忆力、计算力稍下降，定向力、判断力正常。颅神经查体合作，眼球活动自如，未见眼震，瞳孔等大等圆，直径2.5mm，光反射灵敏。鼻唇沟对称，伸舌居中。四肢肌力5-级。腱反射对称+。双侧深浅感觉对称存在。脑膜刺激征（-）。双侧病理征未引出。NIHSS评分0分。

初步诊断：1.脑梗死后遗症，急性脑卒中未排除2.高血压病3级、很高危组 3.轻度认知障碍。

给予完善头颅核磁共振、心电图及血常规、血生化。下午结果回报：头颅核磁共振未见新发病灶，如图（1-9）。血生化提示：钾 3.15mmol/L。

诊断考虑降压药引起电解质紊乱和血压偏低有关，给予纠正电解质紊乱，降压药调整为单纯的ARB类药物，并建议测血压2次/日并做好记录，三天后复诊复查异常指标。头颅核磁共振看起来和本次下肢乏力关系不大，不过脑小血管病的特征基本齐了，值得记录一下。直接上图吧。

核磁共振阅片见：左侧基底节区陈旧性的腔隙性脑梗死病灶；脑白质病变，呈大片融合，Fazekas 分级3级；全脑萎缩，颞叶海马比较明显，脑室系统扩大；脑微出血病灶，集中在基底节区，皮层下、小脑较少；基底节区筛状改变，考虑血管周围间隙可能性大；提示颅内大血管硬化程度轻；提示DWI未见弥散受限。

病例小结和文献复习：

这是门诊的一个很普通的病例，患者本次下肢乏力推测是与服用含有利尿剂成分的复合型降压药有关。核磁共振检查提示脑小血管病基本特点都齐全了，这些病灶对患者的影响可能是亚临床症状。有可能与记忆力、计算力下降有关系，还和他平时步态较为缓慢有关，不过门诊的简单检查远远不足以明确该病例的病因分型。诊疗过程中还考虑鉴别了脑淀粉样血管病，因为不满足“无任何脑深部（基底节、丘脑、内囊、脑干）出血或微出血灶”给予排除。复习了一下魏雨菲等的《中国脑小血管病诊疗专家共识》和朱以诚等的《规范脑小血管病的影像学诊断》，并做了要点的摘抄，以飨读者。

一、脑小血管病概念

是指各种病因影响脑内小动脉及其远端分支、微动脉、毛细血管、微静脉和小静脉所导致的一系列临床、影像、病理综合征。目前对于脑小血管的定义更为宽泛，不仅包括上述小血管，还包括这些小血管周围2～5mm的脑实质和蛛网膜下腔内的血管结构。

二、脑小血管病病因分型

常见的病因分型包括：Ⅰ型，小动脉硬化；Ⅱ型，散发性或遗传性脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）；Ⅲ型，其他遗传性CSVD；Ⅳ型，炎症或免疫介导的小血管病；Ⅴ型，静脉胶原病；Ⅵ型，其他小血管病。

三、脑小血管病影像学特征

根据2013年国际血管改变神经影像标准报告小组的标准，其主要影像学特征包括：近期皮质下小梗死（recent small subcortical infarct，RSSI）、推测为血管源性的脑白质高信号（white matter hyperintensity，WMH）、推测为血管周围间隙（perivascular space，PVS）、脑微出血（cerebral microbleed，CMB）和脑萎缩。

图1 腔隙、脑白质高信号和血管周围间隙磁共振成像。A：液体衰减反转恢复（FLAIR）序列示右侧半卵圆中心低信号伴环形高信号病灶（箭头），为腔隙；B：FLAIR序列示双侧颞叶点状高信号病灶（箭头），为脑白质高信号；C：双侧侧脑室后角旁线性脑脊液信号病灶（箭头），为血管周围间隙（图片来自北京协和医院神经科）

四、脑小血管病危险因素

基本和大动脉粥样硬化脑血管病一致，可分为不可干预和可干预的危险因素两大类。前者主要包括年龄和遗传因素，性别和种族因素目前尚有争议。高血压是CSVD最明确、最重要的可干预危险因素，此外，血压变异性与CSVD影像学标志物（尤其是WMH）高负荷相关。其他可干预危险因素包括吸烟、糖尿病、阻塞性睡眠呼吸暂停、慢性阻塞性肺疾病、慢性肾功能不全、高脂血症和高同型半胱氨酸血症等

五、脑小血管病病理改变

主要包括小动脉硬化、脂质透明样变性、纤维素样坏死、淀粉样变性、PVS扩大、微小动脉瘤、血脑屏障破坏、血管炎等。腔隙的病变血管可见透明变性、玻璃样变性、小动脉坏死、血管壁纤维素样坏死等。WMH的病变区域可存在灶性脑白质脱髓鞘，神经纤维密度减少，多灶性脑白质微梗死及胶质细胞增生等病理变化。CMB的血管周围可见新鲜红细胞或含铁血黄素颗粒沉积，或吞噬含铁血黄素的巨噬细胞。扩大的PVS常与腔隙和WMH合并存在。

六、脑小血管病临床症状

临床表现异质性较大，分为急性缺血性CSVD和慢性隐匿起病的临床综合征。急性缺血性CSVD表现为特定的腔隙综合征，慢性CSVD可无临床症状，多依靠影像学检查诊断。随着CSVD负担逐渐加重，患者可出现认知障碍、运动障碍、情感障碍和二便障碍等症状。

七、影像学以外的辅助检查

包括临床评估量表，包括卒中相关的临床量表，如NIHSS、ESSEN、改良Rankin、ABCD2；认知功能量表，如MMSE、MoCA；心理相关量表，如HAMILTON焦虑量表、HAMILTON抑郁量表；运动障碍量表，如TUG测试、Tinetti平衡和步态量表；尿动力检查相关量表等。

       

血压变异性评估：包括动态血压等；

      

常规脑卒中的血液检查，必要时包括血浆β-淀粉样蛋白（amyloidβ-protein，Aβ）40和Aβ42等。  

脑脊液检测：CSVD认知障碍患者脑脊液T-tau、P-tau、Aβ40以及Aβ42水平正常，CAA和阿尔茨海默病患者的Aβ40和Aβ42水平下降。脑脊液检测和血浆Aβ水平可为CSVD的鉴别提供帮助。      

怀疑遗传性脑小血管病可行基因检测。

八、脑小血管病的治疗

脑小血管病治疗原则和其他缺血性脑卒中的原则基本一致，部分特殊的建议：① 建议应用对血压变异性影响小的降压药，如钙离子拮抗剂等。② 溶栓治疗参照急性缺血性卒中相关诊治指南。③ 抗血小板药物包括阿司匹林、氯吡格雷等，存在重度WMH以及大量CMB的患者应慎用抗血小板药物。④ 脑小血管病合并大动脉粥样硬化需降脂治疗。⑤脑小血管病相关认知功能障碍的治疗参照《脑小血管病相关认知功能障碍中国诊疗指南（2019）》。⑥推荐对症状性脑小血管病患者进行运动认知训练，并改善生活方式。

参考文献：

[1]魏雨菲等的《中国脑小血管病诊疗专家共识》

[2]朱以诚等的《规范脑小血管病的影像学诊断》

来源：诗人小神经