中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤的影像表现及鉴别诊断

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodemal tumors,PENT）是一种罕见的起源于原始神经外胚层的小圆细胞肿瘤，WHO IV 级，具有多向分化潜能，可向神经元、胶质细胞、室管膜细胞分化；根据发病部位分为中枢型和外周型两大类，约占位儿童脑肿瘤的 2.5%，1973 年 Hart 等发现其组织学与小脑髓母细胞瘤类似。

2007 年 WHO 脑肿瘤新分类中将 PNET 于小脑髓母细胞瘤同归于胚胎性肿瘤，并将髓母细胞瘤限定为发生在小脑，而把发生在幕上大脑半球、脑干及脊髓的类似肿瘤称为 PNET，并分为四种特殊类型：中枢神经系统神经母细胞瘤、髓上皮瘤和室管膜母细胞瘤。

PNET 临床罕见，多见于儿童和青少年，文献报道男性略多于女性，临床表现多与肿瘤所在部位有关，典型表现为颅内压增高、呕吐、头痛等症状，该疾病是一种高度恶性肿瘤，侵袭性强，临床进展较快，病程常较短，预后极差。

据肿瘤的形态，可将肿瘤粗略分为实质肿块型和囊实肿块型，现将其影像表现总结如下：

肿瘤单 发多见，多发少见，肿瘤体积常较大，多位于侧脑室旁额颞顶叶，肿瘤与邻近脑实质分界清楚。

CT 平扫：肿块实性部分呈表现为等或略高密度，囊性部分呈低密度，出血呈高密度。

MRI 平扫：实质型及囊实肿块型的实性部分信号类似幕下髓母细胞瘤（较具特征性），T2WI 及 T2-Flair 呈等、稍高信号，T1WI 呈等、略低信号，DWI 呈高信号（由于肿瘤细胞致密，细胞外间隙小，水分子扩散明显受限）。

囊变坏死、出血及钙化：囊变区位置多变，可位于肿块边缘部或内部，也可以散在分布，CT 上呈低密度，MRI 呈长 T1 长 T2 信号；出血在 CT 表现为高密度，MRI-T1WI 及 T2WI 呈等高信号；黄清玲等报道约 50% 的病灶出现钙化，CT 显示钙化较 MRI 敏感。

瘤周水肿较轻或无，占位效应显著。

肿瘤位置较表浅时，可见侵犯邻近脑膜并出现脑膜尾征，累及邻近骨质表现为溶骨性骨质破坏。

增强扫描：肿块实性部分及囊性部分的囊壁均匀/不均匀明显强化。

PNET 是高度恶性肿瘤，具有沿脑脊液播散的特性，主要表现为脑沟、脑池、蛛网膜下隙、室管膜下强化结节。

MRS：表现为胆碱含量增加，丙氨酸、N-乙酰天门冬氨酸、肌酸及脂质含量下降。

01

病例一

2Y/F，左侧额叶类圆形实性肿块 T2WI 及 T2-Flair 等略高信号，T1WI 高低信号，内见出血（T1WI 高信号，CT 高密度），DWI 呈混杂高信号，增强扫描不均匀轻度强化，瘤内迂曲血管影（红色箭头），无瘤周水肿，占位效应显著。（免疫组化支持中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤，WHO Ⅳ级）

02

病例二

6Y/F，右侧丘脑类圆形实性肿块：T2WI 及 T2-Flair 呈略高信号，T1WI 略低信号，DWI 高信号，无瘤周水肿，占位效应明显，增强扫描菊团状明显强化。（免疫组化中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤，WHO Ⅳ级）

03

病例三

4Y/F，左侧大脑半球分叶状囊实性性肿块：中度瘤周水肿、占位效应明显，囊变位于病灶边缘部位，实性部分 T2WI 及 Flair 等略高信号，T1WI 等略低信号，DWI 等略高信号，增强扫描病灶实性部分及囊壁明显强化。（免疫组化为中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤、高度恶性、WHO Ⅳ级）

04

病例四

3Y/F，右顶部及双侧颞部多发实性占位，沟通颅内外，密度/信号不均匀，邻近颅骨溶骨性骨质破坏。（免疫组化支持 Ewing 肉瘤/原始神经外胚层肿瘤侵犯颅内）。

鉴别诊断

实质肿块型需与原发性中枢神经系统淋巴瘤相鉴别：淋巴瘤好发于中老年患者深部脑白质区，侧脑室周围多见，单发/多发均可，囊变坏死、出血、钙化少见，增强扫描明显强化，MRS 常可见典型的 Lip 峰高耸。

囊实肿块型需与颅内常见的多形性胶质母细胞瘤鉴别：胶质母细胞瘤病灶与邻近脑实质境界常不清，形态不规则，囊变坏死、出血、钙化多见，瘤周水肿及占位效应明显，增强扫描主要呈栅栏样、花环样强化，肿块经胼胝体侵犯对侧脑叶时呈 「 蝶翼状 」 改变。

位置表浅的病灶需与脑膜瘤相鉴别：脑膜瘤多见于成年女性，好发于大脑凸面，信号常较均匀，增强扫描明显强化，典型者见脑膜尾征，侵犯邻近颅骨时常表现为骨质增生/压迫性骨质吸收。

小结

PNET 是一种高度恶性的中枢神经系统肿瘤，侵袭性强化，预后差，多见于儿童，MRI 平扫信号类似小脑髓母细胞瘤，囊变坏死、出血级钙化多见，囊变区位置多变，但以肿块边缘部多见，无或轻度瘤周水肿，占位效应显著，增强扫描实性部分及囊壁均匀/不均匀明显强化，这些特点均有助于 PNET 的诊断。

作者 | 歳鈅如歌

内容策划 | 小雪球、彭龙

插图来源 | 作者提供 、引用参考文献

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