WHO CNS(5th)肿瘤分级/诊断标准——脑膜瘤

- WHO CNS(5th)肿瘤分级/诊断标准 -

脑膜瘤

定义

脑膜瘤包括一个肿瘤家族，最有可能来源于蛛网膜的脑膜上皮细胞（CNS WHO 1、2或3级）。

框7.01 脑膜瘤亚型

脑膜上皮型脑膜瘤

纤维型脑膜瘤

移行型脑膜瘤

砂砾体型脑膜瘤

血管瘤型脑膜瘤

微囊型脑膜瘤

分泌型脑膜瘤

富于淋巴浆细胞型脑膜瘤

化生型脑膜瘤

脊索样脑膜瘤

透明细胞型脑膜瘤

横纹肌样脑膜瘤

乳头状脑膜瘤

非典型脑膜瘤

间变性（恶性）脑膜瘤

框7.02 将脑膜瘤归为CNS WHO 2级和3级的标准；这些标准适用于所有脑膜瘤亚型，但非典型脑膜瘤的诊断必须符合CNS WHO   2级标准，间变性（恶性）脑膜瘤的诊断必须符合CNS WHO 3级标准

CNS WHO 2级

每0.16 mm^2的10个连续HPF中有4-19个有丝分裂象（至少2.5个/mm^2）

或

明确的脑侵犯（不仅是血管周围扩散或脑压痕，无软脑膜侵犯）

或

特定形态学亚型（脊索样或透明细胞型；见正文）

或

以下至少3项：

·富于细胞

·具有高N：C比值的小细胞

·核仁明显

·片状（不间断的无模式或片状生长）·

·自发性（非医源性）坏死灶

CNS WHO 3级

每0.16 mm^2的10个连续HPF中有20个或更多有丝分裂象（至少12.5/mm^2）

或

明显间变（肉瘤样、癌样或黑色素瘤样外观）

或

TERT启动子突变

或

CDKN2A和/或CDKN2B纯合子缺失

框7.03脑膜瘤的诊断标准；诊断通常需要匹配几个标准

基本标准： 与至少一种脑膜瘤亚型匹配的典型组织病理学特征 或 提示的组织病理学特征结合NF2的双等位基因失活或常规脑膜瘤（TRAF7、AKT1、KLF4、SMO、PIK3CA）、透明细胞脑膜瘤(SMARCE1)或横纹肌样脑膜瘤（BAP1）的其他经典驱动因子 或 提示的组织病理学特征结合脑膜瘤确定的DNA甲基化类别之一

理想标准： 脑膜定位 EMA免疫反应性 SSTR2A免疫反应性强且弥散 NF2突变型脑膜瘤的典型拷贝数改变，如低级别脑膜瘤中的单体22/22q，高级别脑膜瘤中1p、6、10q、14q和/或18的额外丢失

整理自《Central Nervous System Tumours: WHO Classification of Tumours》（第5版本）

ISBN-13: 978-9283245087 

ISBN-10: 9283245083

由于译者水平有限，译文难免有不妥和失当之处，敬请各位读者不吝指正。未完待续......