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脑膜瘤由极有可能来自蛛网膜脑膜上皮细胞的肿瘤家族(WHO CNS分级1、2或3级)组成[Meningiomas comprise a family of neoplasms that is most likely derived from the meningothelial cells of the arachnoid (WHO CNS grades 1, 2, or 3)]。2A01.0Z脑膜瘤,未特定（unspecified）可接受的: tuberculum sellae meningioma; diaphragma sellae meningioma; suprasellar meningioma脑膜上皮性脑膜瘤(最常见)[Meningothelial meningioma (most common)]。关于其他亚型，请参见WHO中枢神经系统肿瘤分类第5版[WHO CNS5]。鞍区肿瘤多位于鞍上；它们可起源于蝶骨平面、鞍结节和鞍膈（ the planum sphenoidale, tuberculum sellae, and diaphragma sellae）。鞍内脑膜瘤起源于鞍膈下叶（ the inferior leaf of the diaphragma sellae）。其他内分泌器官是脑膜瘤发展的不常见部位，仅有偶然发生肾上腺脑膜瘤的{17886105;30558028}或甲状腺转移性脑膜瘤{11585373}的病例报道视觉功能障碍和头痛是发病时最常见的体征和症状{10864387;16793435;21470998;25171391}。内分泌异常不常见{7643985;22644157;25171391}。颅神经麻痹见于海绵窦受侵袭的患者。鞍区脑膜瘤可在怀孕期间出现症状{33200305}。脑膜瘤与垂体PitNET /腺瘤共存已有报道{31476461}。影像学表现:肿瘤边界清楚，呈均匀等密度或高密度肿块，CT表现为弥漫性增强。肿瘤在T1加权MRI上与灰质等信号，但在T2加权图像上不同，大多数为T2高信号{9987763}。对比增强强烈而均匀，使大多数脑膜瘤与垂体PitNET /腺瘤区分开来{1407446;9987763}。约30%的患者可累及硬脑膜{23975080}。侵袭鞍底是不常见的。脑膜瘤约占所有鞍区肿瘤的5% {17287410;18981830}，是成人中第二常见的鞍上肿瘤{7643985;18981830}。发病高峰在五、六十岁，女性居多{10864387;16793435;22644157;23975080;25304271}。电离辐射是脑膜瘤的一个公认危险因素{23816298;28339329}。然而，对颅骨进行放射治疗后，脑膜瘤通常出现在凸面，而不是鞍区{28474103;28775249}。脑膜瘤激素受体的表达{7861224;8587697}，女性脑膜瘤的发病率高于男性的，激素治疗后的风险增加{23101448}；说明尚未证实激素的作用机制。根据一项研究{29346520}，黄体酮治疗后发生的脑膜瘤通常发生在颅底，并伴有PIK3CA突变。神经纤维瘤病2型是脑膜瘤相关肿瘤综合征中最常见的。脑膜瘤被认为起源于蛛网膜细胞。虽然对颅内脑膜瘤的分子遗传学研究得很好，但对鞍区产生的脑膜瘤知之甚少。脑膜瘤是典型的实性和坚硬的病变，外观呈轮状或分叶状；沙粒变种可能具有砂砾质地。侵袭硬脑膜和海绵窦是常见的。脑膜瘤有多种组织病理学表现，级别和生物学行为不同。最常见的亚型是脑膜上皮型、纤维型(纤维母细胞型)和过渡型(混合型)。亚型的确切特征在[[CNS5脑膜瘤]]中进行了讨论。分级:根据特定的组织病理学标准，WHO脑膜瘤分级系统将肿瘤分为良性(1级)、不典型(2级)或间变性(3级)。具有较大复发可能性和/或侵袭性行为的组织学变异包括脊索样和透明细胞脑膜瘤(2级)。有丝分裂活性和Ki-67增殖指数随着肿瘤级别的增加而增加。不典型脑膜瘤的特征是有丝分裂活性增加(0.16平方毫米的每平方毫米≧2.5个，或每10个高倍镜视野下有丝分裂≧4个){9414189}，或侵袭脑部，或下列任何三种特征:细胞体积增加，图样丧失或片状生长，小细胞具有高核:细胞质比，核仁突出，和自发性坏死灶（ increased cellularity, loss of pattern or sheet-like growth, small cells with a high nuclear:cytoplasmic ratio, prominent nucleoli, and foci of spontaneous necrosis.）。间变性脑膜瘤与脑膜肉瘤在组织学上相似，但在生物学上不同。如果形态类似于癌、高级别肉瘤或黑色素瘤，或有丝分裂活性增加；（0.16 mm2的每mm2 >12.5个或每10个高倍镜视野≧20个){9414189}，或TERT启动子突变，或CDKN2A/B纯合子缺失，则可以诊断间变性。免疫组化:脑膜瘤对波形蛋白和EMA有典型的免疫反应，但后者可能较弱，特别是在纤维母细胞亚型。S100蛋白的反应性是多变的。在大多数良性脑膜瘤中表达孕酮受体，而雌激素受体则不常见。在大多数脑膜瘤中强烈表达SSTR2A，包括不典型和间变性肿瘤{26195322}。不表达STAT6(核)和TTF-1。超微结构:特征包括复杂的交叉指状细胞突起，丰富的中间细丝和桥粒连接。鉴别诊断:实体包括后叶肿瘤、神经鞘瘤和鞍区孤立性纤维瘤的、TTF-1表达（The entities include TTF-1 expressing tumours of the posterior lobe, schwannoma and solitary fibrous tumour of the sella.）。纤维性脑膜瘤很难涂片；触摸印记（ touch imprints）上的细胞数量可能很低。梭形细胞致密束簇、轮状排列、钙化和核假包涵体是挤压制备脑膜瘤的特征{26729974}。垂体细胞瘤和梭形细胞嗜酸细胞瘤的区别是具有挑战性的。脑膜上皮脑膜瘤是鞍区最常见的亚型，通常携带AKT1 p.E17K突变，常合并TRAF7突变，或交替分离的PIK3CA或SMO突变{23348505;26826201}。它们很少显示任何拷贝数的变化{23348505符合至少一种脑膜瘤亚型的典型组织病理学特征;提示组织病理学特征结合双等位基因NF2失活或普通脑膜瘤(TRAF7、AKT1、KLF4、SMO、PIK3CA)、透明细胞脑膜瘤(SMARCE1)、横纹肌样脑膜瘤(BAP1)的其他经典驱动因子;提示脑膜瘤的组织病理学特征与一种确定的DNA甲基化分类相结合硬膜或脑膜定位;EMA免疫反应性;SSTR2A免疫反应性强、弥漫;NF2突变脑膜瘤的经典拷贝数改变，如低级别脑膜瘤中的22/22q单倍体，在高级别脑膜瘤中1p、6、10q、14q和/或18额外缺失预后取决于对鞍旁结构的侵袭、肿瘤组织病理学(见亚型)和肿瘤分级。50岁及临床表现为1年的患者预后良好{11838796}。复发与手术切除不完全相关{11838796;16793435;23975080}。围手术期死亡率较低{16793435}，但术后疾病持续和垂体功能低下并不少见{22644157}。
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