脑血管畸形系先天性脑血管发育异常。一般分为四种基本类型：动静脉畸形(AVM)、毛细血管扩张症、海绵状血管瘤和静脉畸形，其中AVM最多见。毛细血管扩张症一般需要病理诊断，CT和MRI显示困难AVM可发生于任何年龄，约72%在40岁前起病，男性略多于女性。约85%发生于幕上, 15%发生于颅后窝，绝大多数(98%)为单发，多发者可见于OserWeberRendu综合征和Wybum-Mason综合征。AVM可发生于颅内任何部位，多位于大脑半球，也可见于丘脑、基底节或脑干，直径数毫米至数厘米不等。AVM是由粗大的供血动脉、引流静脉及畸形血管团构成，动静脉之间直接交通，无毛细血管，形成动静脉瘘，可引起盗血现象，邻近软组织因供血不足萎缩、软化。AVM的主要临床表现为出血、头痛和癫痫。此外尚可见颅内压增高征象、颅内血管杂音、突眼、精神症状和脑神经症状等。
X线平片诊断价值有限。脑血管造影是诊断AVM最可靠、最准确的方法，典型表现为：①畸形血管团：是特征性表现，呈一团相互纠缠的迂曲扩张血管；②异常粗大的供血动脉和引流静脉：为局部血流短路的表现；⑧血流分流征象：对比剂随血流经畸形血管的短路大量流入静脉，血管畸形因血流量增加，显影十分清楚。
CT平扫表现为边界不清的混杂密度病灶，其中可见等或高密度点状、线状血管影及高密度钙化和低密度软化灶。无出血时病变周围无脑水肿及占位表现。周围脑组织常有脑沟增宽等脑萎缩改变。增强扫描可见点、条状血管强化影，亦可显示粗大引流血管(图2-8-14)。少数病例平扫未见异常，增强才显示异常血管和引流血管。邻近脑室的AVM可突入脑室中，类似脑室内占位病变。AVM出血位置表浅，形态不规则。出血也可进入蛛网膜下腔。出血后， 畸形血管常被血肿湮没，且受到压迫而强化效果不佳；但有的病例，仍可显示强化。CTA 可准确定位病变部位、病灶大小及畸形血管的供血动脉、引流静脉。
AVM的异常血管团在T1WI和T2WI均表现为低或无信号区；AVM的引流静脉由于血流缓慢，TWI为低信号，T2WI为高信号；供血动脉表现为低或无信号区； Gd-DTPA增强能更清楚地显示AVM。病变区内常可见到新鲜或陈旧的局灶性出血信号，周围脑组织萎缩，其中的长T2信号多为脑组织退变或胶质增生灶。MRA可直接显示出AVM的供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。SWI表现为呈团状及索条状低信号的畸形血管团、粗大的供血动脉及引流静脉，较常规MR序列可发现更多的引流静脉存在，对于显示不典型、体积较小的血管畸形具有独特优势。 AVM的CT特征性表现为脑表浅部位不规则形混杂密度病灶，增强扫描显示点状或弧线状血管影。MRI特征性表现为毛线团状或蜂窝状血管流空影。根据上述表现，均可作出诊断。当CT表现不够典型或病变位置深在时，常需与脑梗死、软化灶及脑肿瘤进行鉴别。脑血管造影仍是诊断AVM的重要方法。但MRI和CT对颅内AVM的诊断有其特有的优势，它们可以显示病灶本身及其周围脑组织情况，并可反映畸形血管内血流状况，区别出血与钙化、血肿与水肿，即使是隐匿性AVM，MRI亦常能清楚显示。对于颅后窝病灶，由于MRI无颅骨伪影干扰，其诊断价值明显优于CT，但对钙化的显示MRI不如CT。参考书籍：医学影像诊断学_韩萍,于春水主编.—4版.—北京：人民卫生出版社，2016（本科医学影像学专业第四轮规划教材）
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