|
本文刊于：中华内科杂志, 2023,62(7) : 737-742 作者：戚晓昆 郑岩旭  引用本文: 戚晓昆, 郑岩旭. 掌握前庭综合征概念变化及其相关疾病诊断 [J] . 中华内科杂志, 2023, 62(7) : 737-742. DOI: 10.3760/cma.j.cn112138-20230204-00056. 以头晕和/或眩晕表现为主的前庭综合征及其相关疾病的概念及诊断标准近些年有较大更新，如良性阵发性位置性眩晕、前庭性偏头痛、脑小血管病、持续性姿势-知觉性头晕等。因此，在前庭综合征或前庭疾病临床实践中必须不断更新概念，掌握标准和诊断操作路径。基于此，本文进一步简述前庭综合征概念的变化，结合临床实践归纳成表格化式的前庭综合征病因分类，并对不同年龄阶段的前庭疾病诊断思路加以梳理，对发作性前庭综合征常见疾病给予推荐的诊断流程图，并且对常见前庭综合征相关疾病诊断当中容易困惑的临床症候和需要注意的鉴别诊断要点加以阐释，以便相关学科及各级医师掌握，更好地对以头晕和/或眩晕表现为主的前庭综合征相关疾病进行鉴别诊断。 头晕和眩晕是临床门急诊最常见症候之一。以头晕、眩晕和姿势症状为主要特征的前庭综合征或疾病是患者就医的常见原因，其终生患病率高达17%~30%［1］。虽然前庭综合征相关疾病的诊断标准在不断更新与完善，但由于不同疾病表现的相似性和同一疾病表现的异质性，使得临床医师对于前庭综合征相关的病因快速判断上仍有一定的难度。为此，我们结合近年前庭综合征概念变化，结合相关某些疾病诊断标准的变化，特别是结合临床实践体会，提供易于掌握的前庭综合征病因诊断分类参考，并对常见头晕或眩晕相关疾病需要注意的诊断要素加以提炼，对单发、发作性、持续性前庭综合征的疾病诊断提供相关诊断鉴别参考。 1. 了解前庭综合征概念的变化：前庭综合征是指一组与前庭系统受累相关，以头晕、眩晕、姿势（维持）障碍或不稳为表现的综合征或疾病。既往头晕包括眩晕、头昏、晕厥前、行走不稳及失衡等症状，但2009年巴拉尼协会（the Bárány Society）把前庭症候分成眩晕、头晕、前庭视觉症状、姿势症状四方面［2］。首次把头晕和眩晕的概念完全独立分开，即头晕不等于眩晕。头晕（dizziness）是指空间定向能力受损或障碍的感受，没有运动的虚假或扭曲的感觉，即无或非旋转性的感受。眩晕（vertigo）是指在没有自身运动时的自身运动感觉或在正常头部运动时扭曲的自身运动感觉，包括虚假的旋转感觉（旋转性眩晕）及其他虚假感觉，如摇摆、倾倒、浮动、弹跳或滑动（非旋转性眩晕）。头晕和眩晕均可以是自发性或诱发性（视诱发、声诱发、位置诱发等）。总之，头晕和眩晕概念不相包含，要分开诊断，作为患者个体而言，症候既可以单独存在，也可以共存；共存时，主述如此“发作性眩晕、头晕……”。因此，在症状描述记载时要写清楚。 2. 掌握前庭综合征的分类：前庭综合征分类有多种方法。根据其病因学（疾病名称分类）、发作形式及按前庭受累解剖结构（前庭中枢、前庭周围、或中枢与周围共同受累）做相关分类。但发作形式可以分为急性前庭综合征（acute vestibular syndromes，AVS）、慢性前庭综合征（chronic vestibular syndromes，CVS）、发作性前庭综合征（episodic vestibular syndromes，EVS）［3］。AVS是指急性的前庭症状，以眩晕、恶心、呕吐、失平衡、运动不耐受、眼震为主要表现，持续数天或数周。CVS是指慢性或隐匿性起病的前庭症状，持续一段时间（数周以上）或终身存在；其中最常见的是躯体形式障碍的前庭症候，目前被统称为“持续性姿势-知觉性头晕（persistent postural-perceptual dizziness，PPPD）”。EVS是指前庭症状呈发作性，持续数秒、数小时或数天，可为自发性或诱发性，发作周期随疾病的诊断有一定相关特点。 有的前庭症状难以明确头晕或“眩晕”累及前庭的具体部位，如贫血、眼部疾病（青光眼、白内障、眼底病变）、PPPD等。这类情况，我们认为，可姑且称为非确切前庭结构受累（受累部位未明确）的前庭症状或疾病。 3. 多角度把握前庭综合征的病因分类：为便于掌握前庭综合征的病因，结合前庭系统受累的结构及症候发病形式特点综合分类如表1。表的横向栏目是以前庭综合征发生的急、慢性等进行分类，表的纵向是以受累部位进行区分，这样合起来能够反映出疾病的特点。如前庭神经炎、Hunt综合征（即Ramsay-Hunt综合征）受累是前庭周围系统，表现的是AVS，多数情况下表现为AVS的前庭周围系统受累的疾病多为单时限。存在3年的新型冠状病毒（COVID-19）感染，有的患者在感染后不单单引起新型冠状病毒肺炎，有的还引起眩晕发作或听力下降，这是COVID-19继发的前庭神经炎或耳蜗病变［4］；但COVID-19疫苗后新诱导的持续性前庭功能障碍罕见，发生头晕或眩晕症状的主要原因是PPPD和前庭偏头痛，可能由COVID-19大流行或疫苗接种引起的压力相关情况触发或加剧了PPPD和前庭偏头痛发生。未观察到COVID-19疫苗接种后其他中枢或外周前庭综合征的增加［5］。多系统萎缩（multiple system astrophy，MSA）、脊髓小脑共济失调（spinocerebellar ataxia，SCA）等是隐匿或慢性起病的，表现为步态不稳、头晕等，是累及中枢前庭结构的CVS。此外，脑小血管病（cerebral small vascular diseases，CVSD）也可引起CVS，继发性的CSVD是年龄相关的，且与高血压、糖尿病等有密切的联系，CVS的疾病多数是长期存在的。前庭性偏头痛（vestibular migraine，VM）是临床上常见的反复发作的头晕、眩晕、伴或不伴头痛的EVS。它即可以归类为前庭中枢系统受累，也可以是中枢和周围混合受累。
总之，通过该表可以较全面地把握前庭综合征的分类（急性、慢性、发作性），并且了解不同病变部位受累所能代表的不同疾病。同时，从其分类中还能看出EVS相对预后较好，部分可自愈，而CVS相对临床过程较慢，除神经系统变性病及CSVD治疗不理想外，多数是可治疗，且预后也相对较好。AVS的预后取决于病因，有的相对预后较差，需要快速明确诊断，合理干预，下面就进一步对前庭综合征的诊断进行分析。 1. 区分AVS及其相关疾病是中枢性，还是周围性：区分AVS的病因是中枢性还是周围性，主要是考虑不同部位受累其预后是不同的。往往中枢性预后相对较差，如脑干梗死，有的甚至危及生命。如当患者出现眩晕、共济失调、吞咽困难时，注意观察是否有眼震、一侧的Horner征、自面部或颈部出现的交叉性浅感觉障碍，如果查体有上述3个体征中的一项出现，就符合小脑后下动脉缺血所致的Wallenberg综合征。在区分周围性还是中枢性AVS的方法上，除了影像学检查有助于鉴别外，还可进行简单快速实用的床旁体检进行判断，即头脉冲试验-眼震-扭转偏斜检查法（head impulse-nystagmus-test of skew，HINTS）。头脉冲试验（HIT）对于外周性头晕或眩晕患者常为阳性，而中枢性头晕或眩晕患者则通常为阴性。外周性头晕或眩晕患者可出现单向性或水平性眼震，中小振幅，频率较快；而中枢性头晕或眩晕患者会出现旋转性或垂直性、或方向改变的水平性眼震，振幅粗大，频率较慢。中枢性头晕或眩晕患者扭转偏斜试验常为阳性（眼偏斜），而外周性头晕或眩晕患者则不会出现眼偏斜。综合而言，HINTS检查有任何阳性发现，均要考虑到中枢性疾病，尤其是进行卒中的排查。对于中枢性疾病而言，HINTS检查诊断的灵敏度为96. 8%、特异度为 98. 5%，而MRI检查在发病 48 h 内诊断假阴性率可达到14.3%［6］。最新的荟萃分析也说明HIT和HINTS检查可以较好地鉴别中枢和周围性头晕或眩晕［7］。说明在急诊诊断卒中时，HINTS检查或许要优于 MRI 检查。当然HINTS 检查的临床应用在很大程度上受医师专业水平的影响，也会受到医师观察的主观因素影响，但随着发展床旁Vidos-HINTS，通过使用智能手机进行慢动作录像，能够帮助捕捉难以观察到的症候。 实际区分前庭综合征是周围性还是中枢性，主要在于判断相关疾病预后的良恶性，如果考虑到是中枢性且后循环卒中可能性大，需要采取紧急和必要的相关检查及抗栓治疗措施，以减少可能的恶性卒中发生。 2. 了解不同年龄段前庭综合征相关疾病的病因构成差异：儿童前庭疾病的患病率为0.4%~15%，儿童和青少年前庭综合征最常见的病因是儿童良性阵发性眩晕（benign paroxysmal vertigo of childhood，BPVC）、浆液性中耳炎、前庭性偏头痛、头部外伤、内耳畸形、前庭神经炎、感染性迷路炎、视觉改变和后颅窝肿瘤。但巴西近期的一个通过10年的儿科神经内科门诊对年龄在18岁以下（入组实际在2~17岁，平均10岁）患儿横断面观察研究［8］，结果有117例前庭综合征患者符合入组，其中，发现最常见的是BPVC，共49例（41.9%），BPVC也被认为是偏头痛的前兆；VM19例（16.2%）；运动病11例（9.50%）；代谢前庭综合征（metabolic vestibular syndrome，MVS）7例（6%）；中枢神经系统改变（癫痫、脑膜脑炎后遗症、Chiari畸形）3例（2.5%）；Ménière病变3例（2.5%）；自主神经功能障碍3例（2.5%）；良性阵发性位置性眩晕（benign paroxysmal positional vertigo，BPPV）和迷路震荡各2例（1.7%）；浆液性中耳炎、上半规管裂、自身免疫性内淋巴积水各1例（0.8%）；另有15例（12.8%）无法明确诊断。在此研究中，所有患者的偏头痛家族史患病率为52.13%（61例），BPVC组中有偏头痛家族史占75.51%（37例）。病因的第4位是MVS，这在既往文献中提及，但作者认为MVS是一种提示外周前庭综合征的疾病，无法用其他原因解释，并且伴有与葡萄糖和/或胰岛素曲线变化相关的不良饮食习惯，并且仅通过饮食纠正可对治疗产生应答。在详细的饮食调研中，发现66.7%（78例）的患儿存在不良饮食习惯，其中以碳水化合物摄入过多占45例（57. 95%），其次为禁食时间过长为21例（23.86%）。单纯饮食指导后50例（50.5%）患者的临床症状有改善所以，对学龄期儿童和青少年，应当注重不良饮食习惯的纠正，注重家族偏头痛史、头晕史的询问，这样对诊断策略有帮助。 Gopinath等报道［9］，在老年人群中，头晕和眩晕、前庭性眩晕和非前庭性眩晕的患病率分别为36.2%、10%和14.2%。Agrawal等［10］报道了来自美国国家健康和营养检查调查的数据，参与者闭着眼睛站在一个舒适的泡沫垫上，通过/不通过简单的直立平衡测试，因此要求参与者主要使用前庭感觉。根据这一指标，70岁、80岁及以上人群的前庭功能障碍患病率分别为49.4%、68.7和84.8%。 比萨大学医院耳鼻喉科平衡障碍中心分析了2016年1月至2019年12月间的565例前庭综合征青年（45岁以下）和老年（65岁以上）两组成年患者所患同一病因所占比例，依次按病例的多少排序如下：BPPV 212例（老年组160例，占75.5%，青年组52例，占24.5%）、VM 103例（老年组37例，占35.9%）、PPPD 81例（老年组20例，占24.7%）、血管性眩晕68例（老年组54例，占79.4%）、急性单侧性前庭病54例（老年组29例，占53.7%）、梅尼埃病47例（老年组26例，占55.3%）［11］。 总之，不同年龄段的前庭综合征病因构成有较大差异。这与前庭综合征相关疾病的病因是获得性，还是遗传性有一定的相关性。老年人群更易发生BPPV、血管性眩晕，而中青年PPPD及VM的发生率更高，儿童以BPVC最常见。针对不同年龄段可采取不同的病因诊断策略。 3.参考VS的诊断流程：EVS临床上是反复发作的，但其发作的多少、临床特点如何取决于EVS相关的不同疾病，如VM发作频率是最高的。在实践中可根据反复EVS的发作频率多少、持续时间长短、诱发因素有无、临床症候及伴随症状、有无家族史，结合专科（床旁）检查、影像学及相应辅助检查和实验室检查等对其进行初步鉴别诊断。但鉴于临床医师工作量大，经常面对复杂头晕和眩晕症候，现推荐简捷的几种常见多发的VS疾病诊断流程图供参考（图1），对诊断有一定帮助。
图1 前庭综合征诊断流程图 1. VM：尽管VM诊断标准2012年开始试行，2018年最终修订执行，中国多学科专家对于VM的诊疗共识也已发表［12, 13］，但在实践中，尤其是基层医疗机构非专科医师及不了解前庭综合征及相关疾病诊疗进展的专科医师，对其诊断仍然很茫然，有的仍在诊断“前庭周围性眩晕”“神经血管性头晕”“脑供血不足发作”等。纠其原因在于以下几点：（1）病史询问关键点：对于经常复发、急性反复发作眩晕或头晕持续时间自数十秒到2~3天不等的前庭综合征患者，首要问诊的是患者及其直系及近亲上下共四代人中有无（发作性）头痛或头晕史，特别是偏头痛史、BPVC史，这些病史询问是打开诊断的金钥匙。（2）患病率及复发频率：VM复发频次是EVS中最多的，但复发的周期无规律，有的以周计、或以年计，多数随年龄增长复发频次也会有变化，少则一生数次，多则一年数十次不等。VM患病率也在前庭综合征中枢性相关病因中位居首位，未来需要更多关注。（3）“戏剧性”发作是症候最大特点：VM眩晕来势猛烈的如急风暴雨、翻江蹈海，可伴有上吐下泻、大汗淋漓。患者家人常求救于急救中心，急救车转运，所以也可称之为“ambulance vertigo”。发作之后如雨过天晴，风平浪静，完好如初。症状如此周而复始，有的VM患者一年发作可达30多次。（4）VM关注的是晕，而非头痛，因此不伴头痛也是可以的，只要符合诊断标准，实际更应强调家族遗传史的证据。应注意有的患者是眩晕，有的是头晕，常在某些诱因下更易发作。（5）眼震和听力检查需要注意的情形：有部分患者会在发作期出现单侧听力下降，会被误诊为梅尼埃病，一些患者出现眼震的类型也并非每次都同，这样会使医师产生困惑，甚至有的出现垂直眼震，而造成脑干梗死的误诊，因此要掌握VM“变色龙”眼震的特点。（6）头部运动不耐受：VM发作期会有此现象，不要误认为是BPPV，因为这种头部运动不耐受无BPPV的相对特定方位诱发之特点，也不要把这种无特定方位的VM考虑为多管耳石。（7）MRI的改变：部分患者头MRI皮质下、半卵圆中心存在多发的“腔隙样”小灶病变（图2、3）。邱峰等［14］报道发现62.7%的VM有此影像改变，影像科及临床医师对此影像易诊断为腔隙性脑梗死，患者会因此诊断而造成担忧及困惑，但实际上这与高血压或糖尿病所致的腔隙性脑梗死从病灶分布和因上是不同的［15］。应注意对此加以正确认识。
图2、3 前庭性偏头痛患者头颅磁共振液体衰减反转恢复序列像 轴位多个层面见多个皮质下、半卵圆中心存在多发的点、片状小灶病变 2. BPPV：BPPV，也是耳石症，其患病率在前庭综合征周围性病因是第一位的［16］。在其诊断中注意以下问题：（1）发作时间极其短暂：以秒计算，多数随头位变化仅有数秒的短暂眩晕；若眩晕感在10~20 s以上要慎重诊断。（2）头晕也可以：有的患者随头位变化出现头晕，而非眩晕感，这在新诊断标准中也已经说明。（3）眼震并非诊断症候之必须：多数患者在头位诱发目测时看不到眼震，但经手法复位患者晕的症状即可消失，那就说明BPPV诊断可能性大。（4）走路往往不受影响：体位变化和走路时即头晕或眩晕，症状几乎天天发生，而且持续时间较久，平躺时症状全无，翻身亦不影响，这样的前庭综合征不要诊断BPPV，应当考虑PPPD。BPPV虽然位置变化时晕，但走路时头晕或眩晕基本不再出现。（5）耳石症是增龄性疾病：随年龄增加发病率增加，是老年人的常见病，也是良性疾病，但在没有治愈的前提下不建议驾车、攀高等，以免发生危险。 3. PPPD：PPPD是非神经结构受损中最常见的疾病，目前在临床易被漏诊或误诊［17］，诸多年轻医师对其了解不足。应当掌握以下特点：（1）症状自发出现：尽管患者随体位变化而头晕，但并非BPPV。PPPD患者头晕在行走时可明显或加重，且受以下3个因素而加重：站立、无特定方向的运动、视觉运动刺激。平卧位时症状消失。而BPPV行走时晕并不明显或基本没有，BPPV是某个方向头位变化时眩晕，且不伴躯体化症状。（2）患者症候持续存在多在数月或以年计：这里要说明的是患者症状几乎天天存在或症状每月可出现15 d以上，诊断标准中要求症状存在≥3个月，但实际有的患者存在2个月也可诊断。（3）症状的表述：患者主要是头晕、不稳、非旋转性眩晕，虽有不稳感欲跌的主观感受，但跌倒较少出现。（4）症候在受关注更易发生：患者常述或在人多的场合下，或被关注时头晕更加显著，这是BPPV所不具有的。（5）注意精神状态的评估有助于诊断，患者常存在焦虑（中、重度多见），部分存在抑郁（轻度多见）和躁狂症候，极少数评估无焦虑、抑郁情况。（6）躯体化症状：部分患者存在。 4. CSVD：在老年人群中常常有一些表现模糊的头晕感，从诊断标准上不易归类，也不符合TIA，也不符合自主神经调节不良，易考虑为“不明原因unexplained dizziness”的头晕。实际上这类患者影像上可能有CSVD的影像学表现，CSVD在70岁的患者中有10%，在90岁以上时增加到85%［18］。当评价白质病变的Fazekes评分为0~1分的低小血管病负荷组存在48%的“不明原因”头晕；而Fazekes评分为2~3分的高小血管病负荷组有83%的“不明原因”头晕。而且随着评分从1分到3分的上升，伴随的中枢性眼动异常患者数量从64.5%增加到85.7%［19］。未来应当更加关注CSVD对老年患者头晕的影响，而不能只关注后循环梗死或TIA所导致的头晕或眩晕。 总之，前庭综合征所涉及的疾病病种丰富，值得临床医师仔细诊断与鉴别。BPPV、VM、PPPD的发病率较高，VM是更常见“戏剧性”复发性头晕和眩晕的疾病。掌握好前庭综合征的分类及病因，熟练运用发作性前庭综合征诊断流程图，对于临床各科及各级医师提高前庭综合征病因的正确识别与诊断有帮助。未来还应当进行前庭综合征疾病诊治的多学科协作和交流，更精准地和大样本地调研国人头晕和眩晕的发病率与患病率，广泛深入进行多角度的临床研究，为前庭综合征疾病的诊断与综合施治提供依据。重度头晕或眩晕急性发作时对于老年人排除卒中非常关键。HIT和HINTS检查可以较好地鉴别中枢和周围性头晕或眩晕，对辅助诊断有帮助，急诊医师应当掌握这个基本检查。 参考文献（略）
|
|
|
