导语 生长激素缺乏症(GHD)会严重影响患儿的生长发育与生活质量,早期识别及早期治疗GHD非常必要。《中国儿童生长激素缺乏症诊治指南》主要针对中国生长激素缺乏症患儿提供诊断与治疗热点问题的指导意见[1]。 临床问题1精氨酸联合可乐定或左旋多巴等一次性联合激发试验,是否可以常规应用于疑似GHD患儿的诊断? 推荐意见1:建议将精氨酸联合可乐定或左旋多巴等一次性联合激发试验作为疑似GHD患儿诊断的常用方法(低质量证据,弱推荐)。在具备条件的医疗机构中,可应用该试验获取相对安全、精确和个体化的GHD诊断,并为患儿制订合适的治疗方案。实施建议:不同联合激发试验生长激素峰值及出现时间存在差异。 一般与精氨酸、可乐定及左旋多巴联合进行序贯激发,以提高激发结果的准确性,但需注意因为胰岛素应用后引起明显的低血糖,患儿的不良反应较多,有癫痫、低血糖病史者禁用,胰岛素低血糖兴奋试验不能和其他激发药物同时应用进行一次性联合激发,必须分开两天进行序贯激发试验。单独应用多用于全垂体功能评价试验。 临床问题2针对确诊为生长激素缺乏症且接受生长激素治疗的患儿,是否推荐在治疗过程中依据血清胰岛素样生长因子1(IGF⁃1)值调整剂量方案? 推荐意见2:基于证据现状,建议确诊为GHD且接受生长激素治疗的患儿,在治疗过程中监测IGF⁃1值并结合以下情况进行剂量调整(低质量证据,弱推荐)。若发现患儿的IGF⁃1水平异常降低,则需结合生长速率、生长激素使用剂量、生长激素注射方法及部位等指标评估后再制订剂量调整方案;若发现患儿的IGF⁃1水平持续异常增高(超过同年龄同性别IGF⁃1水平 2.5 SDS),则需调整生长激素剂量及方案以降低不良反应的发生风险。 实施建议: 临床问题3 针对确诊为GHD的患儿,相对于短效生长激素,是否推荐长效生长激素治疗?推荐意见3:基于证据现状与综合考量,临床专家组推荐GHD治疗方案:长效和短效生长激素,两者都是GHD患儿临床可选择的治疗方案(有条件推荐)。在选择生长激素治疗方案时,应考虑患儿的年龄、病程、生长发育状况,患儿及家庭的心理接受度、经济状况以及对治疗依从性的要求等因素。 实施建议: |
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